這天下午，我照常坐在診室接診，叫到3號患者的時(shí)候，進(jìn)來了一位手持便攜迷你水杯、戴墨鏡的中年女性，她操著山西口音，娓娓道出病史，聽她講話就讓人感覺到她的舌頭費(fèi)力地刷著口腔吐著每個(gè)字，說幾句話后就更加口干，時(shí)不時(shí)喝上一口水。我請她摘下墨鏡，看見患者雙眼瞇縫著，結(jié)膜發(fā)紅。請她伸出舌頭，呈現(xiàn)出典型的牛肉舌表現(xiàn)——舌頭上沒有一點(diǎn)舌苔，干燥、舌裂、顏色鮮紅，口角也有皸裂、牙齒呈現(xiàn)“猖獗齲”樣改變，連門牙都齲變發(fā)黑了，還有好幾枚殘齒。查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腮腺較大，肺部較多捻發(fā)音，下肢伸側(cè)面紫癜樣皮疹。進(jìn)一步詢問中，她訴說著嚴(yán)重口干、眼干帶來的痛苦，時(shí)不時(shí)閉一會兒眼睛。我向她解釋了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因?yàn)轭愶L(fēng)濕因子（RF陽性）診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”可能存疑，應(yīng)該考慮干燥綜合征的診斷，但是需要進(jìn)一步全面檢查確定。

上面這位女性患者就是一位典型的原發(fā)性干燥綜合征的患者，在后續(xù)的進(jìn)一步查體及檢查中，發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞只有2300個(gè)/毫升,血IgG高達(dá)4200毫克/分升,血沉高達(dá)90毫米/時(shí)。確定她已經(jīng)出現(xiàn)干燥綜合征的系統(tǒng)損害——肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒伴低鉀血癥、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。眼科會診后發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)干眼癥明顯，甚至雙側(cè)角膜較多點(diǎn)狀的淺潰瘍，怪不得她睜不開眼睛。口腔科會診建議她只能逐個(gè)拔掉半口殘齒和嚴(yán)重齲齒，將來做全口義齒。

臨床工作當(dāng)中，這樣典型的原發(fā)性干燥綜合征患者并不少見，以女性為主，典型的干燥綜合征在男性中也可以見到。但是在筆者的實(shí)踐當(dāng)中，干燥綜合征并不像書本所說其發(fā)病以中年女性為主，臨床可以見到許多年輕的女性患者。

干燥綜合征是一種較為常見的系統(tǒng)性結(jié)締組織病，人群中的發(fā)病率為0.33%～0.77%，并不少見，以女性多見，書本上常說中年女性多見，其實(shí)青年到老年女性都可以發(fā)病。發(fā)病機(jī)制不十分明確。以口干眼干為主要表現(xiàn)，經(jīng)常會伴有明顯的疲乏虛弱、體重逐步下降，下肢尤其膝關(guān)節(jié)以下伸側(cè)面出現(xiàn)不疼不癢、壓之不褪色的紫癜樣皮疹。說到“疲乏無力”，真想在此好好吐槽一下，許多患者的疲乏，患者本人和親屬甚至一部分醫(yī)師都不重視，殊不知，這種疲憊感已經(jīng)大大影響患者的生活質(zhì)量，工作力不從心，家務(wù)活也提不起精神，“最好能每天躺著”“電話都接不動(dòng)”是“她們”嘴上常說的主訴之一，可見干燥綜合征帶來的疲憊有多影響生活質(zhì)量。

干燥綜合征患者因?yàn)椴∽兝奂巴夥置谙俪霈F(xiàn)口干、眼干等典型表現(xiàn)，長期的口腔唾液數(shù)量和質(zhì)量的下降，導(dǎo)致以前很好的牙齒出現(xiàn)猖獗的齲齒，牙冠經(jīng)常出現(xiàn)片狀、渣狀脫落，導(dǎo)致牙齒殘缺，哪怕沒吃硬的食物都會讓牙齒掉半個(gè)牙冠。腮腺導(dǎo)管的堵塞可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)對稱性或者非對稱性的腮腺腫大。雙眼結(jié)膜的干燥導(dǎo)致雙眼結(jié)膜發(fā)紅、干澀，眼睛喜歡閉著，嚴(yán)重的患者還可能出現(xiàn)角膜潰瘍，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)角膜穿孔。所幸，臨床中的替代淚液的產(chǎn)品不少，請病友們盡量選擇沒有防腐劑的淚液替代品。對癥改善口干的藥物現(xiàn)在只有環(huán)戊硫酮（茴三硫）一種，保健市場的口腔凝膠價(jià)格不低。但是，值得注意的是，一些較晚就診的干燥綜合征患者應(yīng)用環(huán)戊硫酮的效果不佳，深受口干癥的折磨。舌頭呈“牛肉舌”或“鏡面舌”樣改變，舌裂或深或淺，進(jìn)食只要辣了、酸了、咸了就會感到舌頭疼痛難忍，因此建議干燥綜合征患者盡可能清淡飲食?；颊呷绻运岬氖澄铮袝r(shí)還會導(dǎo)致腮腺腫大疼痛。干眼替代品在眼科大夫指導(dǎo)下堅(jiān)持使用。有些患者懶于長期看病，不好好使用淚液替代品，直到發(fā)現(xiàn)角膜潰瘍導(dǎo)致疼痛才就醫(yī)，加大了疾病風(fēng)險(xiǎn)?；颊唛T診長期隨診固然辛苦，但是也應(yīng)該好好配合醫(yī)生管理好自己的健康。

許多干燥綜合征患者出現(xiàn)體重逐漸下降，與疾病累及腸道出現(xiàn)功能障礙有關(guān)。還有些中年女性因?yàn)橥怅幫夥置谙偈芾郏械疥幍栏稍锊贿m，可以應(yīng)用外用凝膠改善局部，莫因?yàn)榧膊∮绊懛蚱蕖靶愿！薄?/p>

最擔(dān)心的莫過于干燥綜合征患者的肺間質(zhì)受累了，因?yàn)檫@類患者累及肺間質(zhì)的比例較高，出現(xiàn)肺間質(zhì)病變甚至明確的肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，威脅生命。

另外，干燥綜合征患者累及腎間質(zhì)的不在少數(shù)，多為I型腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥、酸中毒、腎臟結(jié)石形成、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。臨床工作中，經(jīng)?？吹竭@類患者的骨質(zhì)疏松較同性別的同齡人更嚴(yán)重，導(dǎo)致胸腰椎體在沒有外力、外傷情況下出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，甚至后突畸形。

這類患者可以發(fā)生周圍神經(jīng)病變，外周血出現(xiàn)明顯的血小板減少和白細(xì)胞減少。少見的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)脊髓橫斷性脊髓炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。合并溶血性貧血、腎小球受累的患者不多見。

筆者曾接待的一位旅居歐洲的患者，在當(dāng)?shù)匾唤?jīng)確診干燥綜合征，當(dāng)?shù)氐目谇会t(yī)生就在她牙齒還算完好的前提下，將全口牙齒做了義冠。看著她全口漂亮的牙齒，我感慨良多，呼吁我國對生活質(zhì)量要求高的患者也應(yīng)該在病情進(jìn)展之前考慮“大動(dòng)作”。因?yàn)?，干燥綜合征病情進(jìn)展以后，患者牙齒的體積明顯縮小、牙釉質(zhì)質(zhì)量明顯下降，口腔科大夫連操作的余地都沒有了，只能建議拔牙，安裝義齒，影響了患者的進(jìn)食。當(dāng)然，這一觀點(diǎn)還需要和口腔科醫(yī)生磋商。

干燥綜合征的治療以白芍總苷、硫酸羥氯喹、環(huán)戊硫酮、淚液替代品、骨質(zhì)疏松的預(yù)防治療為主，結(jié)合具體患者臟器受累的不同給予不同的治療。在疾病明顯活動(dòng)的情況下，使用糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑。

值得強(qiáng)調(diào)的是，筆者在臨床工作中遇到許多患者因?qū)Υ瞬〉牟恢匾晫?dǎo)致雖然確診干燥綜合征，但是因?yàn)椴∏橐话氵M(jìn)展較慢，所以有些患者不堅(jiān)持就診，導(dǎo)致疾病帶來不可逆的損傷，影響生活質(zhì)量。

還有，如果母親確診干燥綜合征，女兒一定也要做相應(yīng)檢查，因?yàn)楣P者在長期實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)直系親屬的遺傳比例較高?；颊叽_診了干燥綜合征，還需要檢查有無橋本氏病，因?yàn)檫@兩種疾病是一株大樹上的“兩朵花”，病根是一樣的。

另外，還請廣大干燥綜合征患者放寬心，干燥綜合征一般是隱匿發(fā)病，進(jìn)展緩慢，通常不會像有些疾病那樣立即威脅生命，但是不可逆轉(zhuǎn)，以“蠶食”的方式損害廣大患者的健康。一方面，大家不要因?yàn)樵\斷了干燥綜合征就如臨大患，另一方面又要堅(jiān)持到風(fēng)濕免疫科長期就診。定期檢查有無出現(xiàn)并發(fā)癥，是否需要調(diào)整治療方案。

最后，衷心祝所有干燥綜合征患者們能夠成功延緩疾病進(jìn)展，保障自己的生命安全和生活質(zhì)量。當(dāng)然，人生其實(shí)除了長度的坐標(biāo)軸，還有社會貢獻(xiàn)力的生命寬度坐標(biāo)軸和精神層面的生命高度坐標(biāo)軸。我們可以從多個(gè)維度使自己的人生變得更加立體、更加多彩！