安曉燕，王巧桂，邱 勇，朱澤章，馬正良，李雪云*

（南京鼓樓醫(yī)院，1.麻醉手術(shù)科；2.脊柱外科，江蘇 南京 210008）

惡性高熱（Malignant hyperthermia，MH）是一種罕見的致死性的常染色體連鎖遺傳性肌肉系統(tǒng)疾病，臨床上常由揮發(fā)性吸入麻醉劑和去極化肌松劑（琥珀酰膽堿）所誘發(fā)，極少數(shù)病例可由過熱環(huán)境或運(yùn)動(dòng)等非麻醉因素觸發(fā)，接受全身麻醉的患者中MH發(fā)病率約為1/5000～1/250000[1]。MH臨床上多表現(xiàn)為骨骼肌強(qiáng)直、體溫升高及呼吸末二氧化碳（End-tidal carbon dioxide tension，Pet CO2）升高。MH往往在術(shù)中發(fā)作突然，并且病情進(jìn)展極為迅速，可引起死亡等嚴(yán)重后果[2]。

兒童惡性高熱的發(fā)病率（1/1 5 000）明顯高于成人（1/50000），男性多于女性，既往文獻(xiàn)報(bào)道患有先天性肌病的患者發(fā)生惡性高熱的概率增高[3]，雖然脊柱側(cè)凸患者大多沒有進(jìn)行性肌萎縮，但既往研究表明脊柱側(cè)凸患者同樣表現(xiàn)為限制性呼吸功能障礙。胸廓順應(yīng)性降低，呼吸肌力量進(jìn)行性下降可造成脊柱側(cè)凸患者肺容積下降，進(jìn)而出現(xiàn)與先天性肌病患者相似的呼吸障礙[4]。我院在2001年1月～2017年1月共行脊柱側(cè)凸畸形矯形術(shù)7012例，其中后路矯形術(shù)中伴發(fā)惡性高熱3例，經(jīng)搶救均取得滿意療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 病例1

患者，女，15歲，35 kg。入院診斷：特發(fā)性脊柱側(cè)凸，患者既往史、家族史均無特殊，臨床檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見異常。擬在全身麻醉下行脊柱側(cè)凸后路矯形術(shù)。手術(shù)開始后1 h，患者PETCO2升至50～60 mmHg，HR 130次/min，體溫上升至39.5℃，立即停吸異氟醚，更換鈉石灰，行過度通氣。體溫繼續(xù)升高至42℃，PETCO2達(dá)110 mmHg，HR 160次/min，pH 6.83，立即結(jié)束手術(shù)，患者平臥于冰毯，用冰毯、全身冰塊及酒精擦浴降溫，降溫處理后2 h，體溫降至37℃，PETCO2降至40 mmHg，HR 150次/min。體溫維持在36.5～37℃。后5 h患者意識(shí)恢復(fù)，帶氣管導(dǎo)管送ICU。術(shù)后26天，患者各項(xiàng)指標(biāo)接近正常。目前臨床上最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是北美和歐洲采用的Clinical高熱評(píng)分（Clinical grading scale，CGS），該患者評(píng)分為56分，可診斷為MH。

1.2 病例2

患者，男，12歲，體重25.5 kg，入院診斷：先天性脊柱側(cè)凸?；颊呒韧?、家族史均無特殊，臨床檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見異常，擬在全身麻醉下行脊柱側(cè)彎前路松解術(shù)。術(shù)程約3 h，手術(shù)順利，手術(shù)結(jié)束關(guān)閉切口時(shí)突然出現(xiàn)PETCO2迅速升至60 mmHg，HR增至190次/min，血壓降至60/40 mmHg，體溫升高達(dá)42℃，并出現(xiàn)肌強(qiáng)直及高鉀血癥。初步診斷并發(fā)惡性高熱。立即停止吸入異氟烷，更換呼吸回路及鈉石灰，吸入純氧并過度通氣，冰敷物理降溫，給予激素、糾酸、利尿等對(duì)癥處理之后，ABP升至130/60 mmHg，HR 140次/min，體溫38.3℃。帶氣管導(dǎo)管轉(zhuǎn)入ICU治療。于術(shù)后第3天轉(zhuǎn)回普通病房，并于術(shù)后25天痊愈出院。CGS評(píng)分為56分，可診斷為MH。

1.3 病例3

患者，男，16歲，體重40 kg，入院診斷：關(guān)節(jié)屈曲攣縮性脊柱側(cè)凸?；颊呒韧?、家族史均無特殊，臨床檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見異常。擬在全身麻醉下行脊柱后路矯形內(nèi)固定融合術(shù)。術(shù)中突發(fā)PETCO2升至61 mmHg，血壓降至78/48 mmHg，考慮并發(fā)惡性高熱可能，停用麻醉維持藥物，更換鈉石灰，并間斷予以手控呼吸，隨后體溫逐漸升高至39.3℃，予激素、降溫及升壓等處理。約40 min后患者心率增快至160～180次/min，心電圖顯示為室上速、室速，血壓快速下降，很快心跳停止，立即終止手術(shù)，改平臥位，予以胸外按壓，心肺復(fù)蘇，同時(shí)靜脈注射腎上腺素，12 min后，患者心臟復(fù)跳，予冰帽腦保護(hù)、冰毯物理降溫、升壓藥物維持、糾酸等處理。病情平穩(wěn)降至后38.6℃轉(zhuǎn)入我科AICU進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療?；颊哂谛g(shù)后第2天轉(zhuǎn)回普通病房，并于術(shù)后第16天痊愈出院。CGS評(píng)分為53分，可診斷為MH。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前對(duì)MH的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

對(duì)于發(fā)生MH的易感人群（如青少年脊柱側(cè)凸畸形），護(hù)士的護(hù)理目的為盡量消除致病原因及預(yù)防圍術(shù)期并發(fā)癥。因此護(hù)士術(shù)前應(yīng)知曉揮發(fā)性麻醉劑和去極化肌松劑可觸發(fā)MH。此外，對(duì)于脊柱畸形患者，護(hù)士應(yīng)在矯形術(shù)前訪視時(shí)進(jìn)行MH風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：既往有無發(fā)生MH病史；既往麻醉中是否存在任何不明原因的發(fā)熱等。

既往研究表明對(duì)于青少年易感人群進(jìn)行術(shù)前評(píng)估時(shí)，護(hù)士應(yīng)格外意識(shí)到MH的發(fā)生率：因?yàn)閷?duì)于這一年紀(jì)的人群術(shù)中應(yīng)用揮發(fā)性麻醉劑和去極化肌松劑更為普遍[5]。除此之外，患有脊柱側(cè)后凸畸形（尤其是伴有關(guān)節(jié)屈曲攣縮性脊柱側(cè)凸或先天性肌病的患者）也被證實(shí)在青少年人群中更易發(fā)生術(shù)中MH[5]。因此，對(duì)于青少年脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行術(shù)前護(hù)理評(píng)估顯得格外重要。

2.2 術(shù)中確立MH的預(yù)警機(jī)制

在正常機(jī)械通氣條件下無明顯誘因的PETCO2的異?？焖偕呤窃缙谠\斷MH的重要指標(biāo)，繼而心率增快，血?dú)夥治鍪竞粑院痛x性酸中毒，全身大汗皮膚潮紅。而體核溫度以1～2℃/min的速度上升，可高達(dá)43℃，體溫異常升高是MH的典型癥狀但出現(xiàn)較晚。使用呼吸機(jī)者可出現(xiàn)鈉石灰的顏色迅速?gòu)姆奂t色變成白色及堿石灰罐過燙的現(xiàn)象。因此，手術(shù)室護(hù)士須前瞻性的觀察早期的敏感指標(biāo)，術(shù)中要定時(shí)（間隔10 min）查看并記錄。及時(shí)向手術(shù)團(tuán)隊(duì)（手術(shù)者及麻醉醫(yī)師）反饋監(jiān)護(hù)指標(biāo)的變化。若發(fā)現(xiàn)異常，立即通知手術(shù)團(tuán)隊(duì)并采取相應(yīng)措施。

2.2 術(shù)中出現(xiàn)MH時(shí)的應(yīng)急處理

當(dāng)這3例脊柱側(cè)凸患者術(shù)中出現(xiàn)疑似MH（體溫升高和Pet CO2升高）時(shí)，巡回護(hù)士立即通知手術(shù)者及麻醉醫(yī)師，并立即采用搶救措施。

2.3.1 麻醉醫(yī)生立即停用麻醉維持藥物，更換麻醉管路，并給以高流量純氧過度通氣；洗手護(hù)士配合醫(yī)生立即中止手術(shù)，縫合切口。巡回護(hù)士利用群呼系統(tǒng)尋求幫助，保證充足人力及各種急救藥品器材的及時(shí)供應(yīng)。手術(shù)室護(hù)士長(zhǎng)負(fù)責(zé)協(xié)調(diào)，做好搶救組人員的明確分工，1名護(hù)士負(fù)責(zé)手術(shù)間外物品的供應(yīng)，及時(shí)將搶救車，除顫儀及低溫液體和冰袋送入手術(shù)間，1名護(hù)士負(fù)責(zé)觀察患者的生命體征尿量體溫，及時(shí)匯報(bào)并記錄，1名護(hù)士負(fù)責(zé)急救藥品的核對(duì)和執(zhí)行，2名護(hù)士負(fù)責(zé)實(shí)施物理降溫。

2.3.2 快速有效降溫。立即將手術(shù)間室溫降至18～20℃，撤去患者的棉被，暖風(fēng)機(jī)等原有的保溫措施，控制手術(shù)間人員流動(dòng)保證適當(dāng)?shù)目諝饬魍ǎ龘尵热藛T外，其他人員嚴(yán)禁隨意進(jìn)出。暫時(shí)關(guān)閉電刀，無影燈等無需用到的儀器設(shè)備，降低熱輻射[6]。同時(shí)采取復(fù)合降溫措施降低體表溫度，將病人迅速平臥位于低溫循環(huán)水毯上，安放冰帽，保護(hù)耳廓和后頸，迅速在腋窩，身體兩側(cè)，腹股溝等全身多處放置冰袋，注意冰袋需用棉布包裹，防止凍傷患者[7]。2名護(hù)士迅速用濃度為35%～40%，溫度4l～43℃[8]的酒精反復(fù)擦拭頸部、腋下、腹股溝、肘窩等皮膚表淺大血管走行處，避開心前區(qū)，足底等禁區(qū)?？焖佥斎氲蜏匾后w并保持靜脈通暢，有研究表明，靜脈輸入4～10℃低溫液體，降溫有效率達(dá)到100%[9]。全程肛溫監(jiān)測(cè)并及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生溫度變化，一旦溫度降至38℃，立即停止降溫措施，防止體溫過低導(dǎo)致寒戰(zhàn)等并發(fā)癥。

3 討 論

自從1960年首次報(bào)道MH以來，隨后類似病例的報(bào)道相繼出現(xiàn)，至今MH已逐漸引起國(guó)內(nèi)外學(xué)者的廣泛關(guān)注。在接受全身麻醉的患者中MH發(fā)生率在1/5000～1/250000，且各人群中的發(fā)生率存在差異。既往研究表明男性比女性更易發(fā)生MH，且多在其青年時(shí)發(fā)生，其中存在家族史的占6.5%，另有研究表明最常發(fā)生MH的手術(shù)科室為骨科（25.5%）。本文中3例脊柱側(cè)凸患者中2例為男性，且3例患者發(fā)生MH時(shí)均為青春期，均未發(fā)現(xiàn)明確家族史。盡管MH的死亡率從70年代的80%降至如今的4%～10%，但由于MH發(fā)病急驟，特效藥丹曲林儲(chǔ)備缺乏，且國(guó)內(nèi)用量常小于歐美國(guó)家，因此MH死亡率仍然不容忽視。

目前MH相關(guān)護(hù)理評(píng)估在國(guó)內(nèi)并未引起足夠的重視，護(hù)理人員術(shù)前訪視時(shí)的護(hù)理評(píng)估，尤其是對(duì)患者病史及家族史的詳細(xì)詢問，以及術(shù)中發(fā)病后的早期診斷及對(duì)癥處理顯得尤為重要。脊柱畸形患者矯形術(shù)中伴發(fā)MH后發(fā)病迅猛及兇險(xiǎn)，因此搶救措施非常關(guān)鍵：醫(yī)護(hù)人員通力合作，立即停止手術(shù)，立即停用麻醉維持藥物，更換麻醉回路，給予高流量純氧過度通氣，采用多種措施積極降低體溫及抗心律失常等。此外，手術(shù)結(jié)束后的持續(xù)降溫及防治腦水腫等相關(guān)并發(fā)癥也至關(guān)重要。本文中描述的3例脊柱畸形術(shù)中伴發(fā)MH的病例術(shù)中及時(shí)發(fā)現(xiàn)，均搶救成功，但我們應(yīng)注意到本院脊柱畸形患者伴發(fā)MH的比例約為1/2000，高于既往文獻(xiàn)報(bào)道的MH發(fā)病率，這也證實(shí)在脊柱畸形患者中更應(yīng)在圍手術(shù)期加強(qiáng)護(hù)理人員對(duì)MH的認(rèn)知，做到術(shù)前護(hù)理訪視早期評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中早期發(fā)現(xiàn)，早期診治，積極有效的搶救措施是臨床上救治MH的關(guān)鍵。

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