，

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地，兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，重慶400014)

先天性主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta，CoA)是常見的先天性心臟病，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的1/2 500，占所有先天性心臟病的6%～8%，男女比例為(1.27～1.74)∶1[1]。CoA常易合并其他心血管畸形，部分單純型CoA早期可無明顯癥狀，易被忽視而漏診，如不及時(shí)治療，通常因高血壓死于心力衰竭、主動(dòng)脈破裂及顱內(nèi)出血等并發(fā)癥，平均壽命僅38歲；合并其他心血管畸形且未經(jīng)干預(yù)的CoA早期病死率高，占所有先天性心臟病病死率的17%[1-2]。本文就目前先天性主動(dòng)脈縮窄的臨床診斷和治療方式的臨床進(jìn)展作一綜述，旨在對(duì)比分析先天性CoA的臨床診斷方法、治療方案的選擇和預(yù)后，以期降低CoA及其合并畸形的漏診率，提高生存率，減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

1 臨床表現(xiàn)

難治性高血壓和上、下肢血壓差是CoA最重要的臨床表現(xiàn)和體征[2]，其余臨床表現(xiàn)不典型，可有反復(fù)呼吸道感染、心功能不全、紫紺等。單純型CoA早期無特殊癥狀，少數(shù)有頭暈、頭痛；復(fù)雜型CoA的臨床表現(xiàn)主要取決于合并畸形的情況，可發(fā)生心功能不全、充血性心力衰竭。動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生生理性閉合后，肺循環(huán)增加，患兒可出現(xiàn)多汗、呼吸急促、喂食困難、心率增快、心界擴(kuò)大等癥狀和體征；合并心臟畸形的患兒，若右向左分流大于左向右分流時(shí)，左手、足趾可呈現(xiàn)紫紺。當(dāng)縮窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈近心端時(shí)，可出現(xiàn)左上、下肢脈搏和血壓均減弱的情況，右側(cè)肢體脈搏血壓明顯高于左側(cè)，故臨床上疑診CoA患兒應(yīng)測雙臂血壓。臨床上應(yīng)注意與體循環(huán)灌注不足時(shí)全身性低血壓鑒別。

CoA還可合并在各種綜合征中，出現(xiàn)更加復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。Turner綜合征是性染色體異常導(dǎo)致的先天性卵巢發(fā)育不全，據(jù)Kim等[3]報(bào)道15.7%的Turner綜合征可合并CoA，通常為導(dǎo)管前型，其他伴發(fā)畸形有二葉式主動(dòng)脈瓣(39.2%)、主動(dòng)脈弓橫部延長(31.4%)和肺靜脈異位引流(15.7%)。Shone’s綜合征是一種罕見疾病，常在年幼兒童出現(xiàn)，主要病變?yōu)槎獍臧晟檄h(huán)、降落傘樣二尖瓣、二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄等，常合并CoA，其預(yù)后與二尖瓣狹窄和肺動(dòng)脈高壓密切相關(guān)。據(jù)Mal?i?等[4]一項(xiàng)長達(dá)10年的回顧性分析統(tǒng)計(jì)，有5.47%的CoA兒童被同時(shí)診斷為Shone’s綜合征。Wagner等[5]曾報(bào)道1例合并CoA的CHARGE綜合征患兒，CHARGE綜合征是一種同時(shí)包括眼器官先天裂開、腦神經(jīng)缺損、心臟畸形、后鼻孔閉鎖、生殖泌尿系統(tǒng)異常、生長發(fā)育遲緩及聽力異常的先天性癥候群，臨床極罕見。故臨床上對(duì)確診CoA的患兒應(yīng)多系統(tǒng)全面檢查，避免漏診心臟及其他系統(tǒng)的合并癥，以提高預(yù)后及降低病死率。

2 影像學(xué)診斷

2.1 超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖(echocardiography，Echo)具有易于操作、價(jià)廉、無創(chuàng)的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)CoA合并心內(nèi)畸形的檢出率達(dá)100%[6]，且能對(duì)新生兒、急重癥患者行床旁急診檢查，可作為篩查CoA的首選影像學(xué)方法。DTA/LCCA-LSA指數(shù)小于0.39、AAO/LCCA-LSA指數(shù)小于0.69、PTA/LCCA-LSA指數(shù)小于0.44時(shí)，二維超聲心動(dòng)圖診斷CoA的敏感性、特異性至少分別可達(dá)92%、99%(DTA:主動(dòng)脈弓橫部遠(yuǎn)端內(nèi)徑；LCCA-LSA:左頸總動(dòng)脈起始部至左鎖骨下動(dòng)脈起始部距離；AAO:升主動(dòng)脈內(nèi)徑；PTA:主動(dòng)脈弓橫部近端內(nèi)徑)[7]。除直接征象外，Echo可有左心室心肌增厚，降主動(dòng)脈穿膈處低速血流頻譜等間接征象提示CoA。同時(shí)，Echo能實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)提供心血管結(jié)構(gòu)、瓣膜活動(dòng)、心功能和血流動(dòng)力學(xué)等多方面信息，可用于術(shù)后即時(shí)監(jiān)測吻合口壓差及血流動(dòng)力學(xué)情況以評(píng)價(jià)手術(shù)效果，隨訪以及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥和吻合口有無再狹窄。

Echo成像質(zhì)量受患者透聲條件影響，部分患者主動(dòng)脈弓降部及其側(cè)支循環(huán)無法清晰顯示，要求操作者逐個(gè)排查心內(nèi)畸形，對(duì)操作者技術(shù)要求較高。當(dāng)前，大部分超聲醫(yī)師對(duì)成年人群主動(dòng)脈弓的掃查沒有重視，導(dǎo)管后型CoA由于位置較深，常需要仔細(xì)超聲探查，如果沒有明顯的上下肢血壓差、頑固性高血壓等癥狀，極易使得發(fā)生于主動(dòng)脈弓的畸形漏診。有國內(nèi)學(xué)者統(tǒng)計(jì)Echo診斷CoA的漏診率為5.4%[6]。為降低漏、誤診率，應(yīng)對(duì)患者行多切面掃查，包括劍突下矢狀軸切面、胸骨旁非標(biāo)準(zhǔn)左室長軸切面、胸骨上窩長軸和短軸切面等。由于Echo無法完全顯示主動(dòng)脈遠(yuǎn)心端及縮窄段與周圍血管的位置關(guān)系，對(duì)術(shù)前評(píng)估狹窄長度、位置等參數(shù)的判定需要結(jié)合其他影像學(xué)檢查互補(bǔ)，以確診和決定手術(shù)方式。

2.2 計(jì)算機(jī)斷層血管成像

計(jì)算機(jī)斷層血管成像(computed tomography angiography，CTA)對(duì)心外大血管發(fā)育異常的敏感性高，通過后處理軟件重組多方位、多角度的影像，能準(zhǔn)確顯示大血管的起源、走行、發(fā)育情況及與心臟的對(duì)位關(guān)系。任興香等[6]報(bào)道，Echo及CTA對(duì)CoA的診斷符合率分別為94.6%和98.9%，對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的診斷符合率分別為100%和84%，對(duì)心外大血管異常的診斷符合率分別為84%和98%。故對(duì)于并發(fā)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常為主的CoA，Echo可作為首診手段；而對(duì)于并發(fā)心外大血管異常為主的CoA，如肺靜脈異位引流等，需行CTA以降低合并畸形的漏診率。近年來出現(xiàn)的多層螺旋CT、雙源CT(dual source CT，DSCT)、電子束CT，具有更快的掃描時(shí)間，更高的空間、時(shí)間、密度分辨率，更強(qiáng)大的圖像后處理功能，對(duì)心胸外科手術(shù)方案的制定有重要意義。因CTA不能動(dòng)態(tài)觀測瓣膜活動(dòng)情況和血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，常易漏診心臟瓣膜病變，且有電離輻射，部分患者可能會(huì)對(duì)造影劑過敏引起休克等急癥，故常常作為Echo的補(bǔ)充檢查手段。

2.3 磁共振成像

磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)無需造影劑即可多方位、多序列顯示主動(dòng)脈的全貌及其與周圍血管的關(guān)系，對(duì)CoA的敏感性可達(dá)95%，特異性82%[2]，是一種無創(chuàng)檢查手段。近年來出現(xiàn)的3D打印技術(shù)可以通過CT或MRI原始DICOM進(jìn)行后處理重建心臟模型，立體顯示CoA縮窄位置及血管空間結(jié)構(gòu)關(guān)系，與計(jì)算機(jī)技術(shù)結(jié)合可有效應(yīng)用于術(shù)前方案的制定以精準(zhǔn)化治療。但由于檢查時(shí)間長，檢查費(fèi)用昂貴，成像質(zhì)量受到心率、運(yùn)動(dòng)偽影、掃描時(shí)間、圖像信噪比等的影響，MRI在兒童及部分檢查欠配合的患者中推廣應(yīng)用尚未普及。右美托咪定復(fù)合氯胺酮經(jīng)鼻滴入式麻醉對(duì)患兒心率的影響小、起效快、安全性高，大大推進(jìn)了MRI檢查在兒童CoA中的應(yīng)用?，F(xiàn)有利用動(dòng)態(tài)時(shí)間分辨的MR血管造影術(shù)(time-resolved angiography with interleaved stochastic trajectories，TWIST)技術(shù)的3D增強(qiáng)磁共振成像 (3D-CE magnetic resonance angiography，3D-CE MRA)，造影劑量小，掃描時(shí)間短，不受呼吸的干擾，可獲得更快的動(dòng)態(tài)掃描圖像，對(duì)因腎功能差、疼痛等無法屏氣和配合的患者尤其適用，有望成為診斷胸部以上大動(dòng)脈病變最有效的補(bǔ)充檢查手段[8]。

2.4 心血管造影

心血管造影(cardioangiography, CAG)可以直接顯示主動(dòng)脈縮窄段及側(cè)支循環(huán)的情況，觀察主動(dòng)脈的發(fā)育情況及其是否有伴有動(dòng)脈瘤等，曾是診斷CoA的金標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)主動(dòng)脈縮窄段內(nèi)徑小于0.5 cm時(shí)，逆行主動(dòng)脈插管不易通過狹窄段，需改行經(jīng)肱動(dòng)脈插管或經(jīng)VSD行升主動(dòng)脈造影，存在一定風(fēng)險(xiǎn)，使檢查受到一定限制。因其有創(chuàng)、電離輻射，逐漸被MRI和CTA等其他影像學(xué)檢查方法代替[2]。

3 臨床治療方案進(jìn)展及預(yù)后

CoA治療方式的選擇取決于患者年齡、縮窄類型、縮窄范圍、合并畸形的情況。外科手術(shù)是治療CoA合并心血管畸形患者最有效的方法，目的是切除病變的狹窄段，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。研究發(fā)現(xiàn)嬰兒期CoA術(shù)前心血管并發(fā)癥發(fā)生率、術(shù)后高血壓發(fā)生率及再縮窄率最低，故嬰兒期是CoA治療的最佳手術(shù)時(shí)期[9]。隨著生長支架、覆膜支架、生物可降解支架等新型支架材料的更新和支架植入術(shù)安全性的提高，介入治療越來越多的應(yīng)用到了青少年及成人。縮窄段壓差大于20 mmHg，或壓差小于等于20 mmHg但存在上肢血壓高、左心功能不全、進(jìn)行性左室肥厚是CoA患者行手術(shù)和介入治療的指征。

3.1 手術(shù)方式進(jìn)展

先天性主動(dòng)脈縮窄的術(shù)式選擇應(yīng)根據(jù)病變的具體情況及患者年齡而定，新開展的術(shù)式主要目的是減少術(shù)后再縮窄率。目前，尚無一種手術(shù)方式適用于所有患者，尤其是合并其他復(fù)雜心內(nèi)畸形、心功能不全的患兒尚需行分期矯治，主要的CoA手術(shù)治療方法有如下幾種。

3.1.1 廣泛端端吻合術(shù) 端端吻合術(shù)(extendedend end-end anastomosis，EEEA)即切除狹窄段行端端吻合，但因動(dòng)脈導(dǎo)管周圍組織殘留，再縮窄率高，且吻合部位為環(huán)形吻合口，周圍血管發(fā)育受到限制，該術(shù)式臨床應(yīng)用減少。該術(shù)式將主動(dòng)脈弓下緣與降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端吻合，廣泛切除了狹窄段及導(dǎo)管組織，術(shù)后再狹窄率低。但該術(shù)式吻合口張力過高，有出血風(fēng)險(xiǎn)，可于術(shù)后形成吻合口環(huán)形瘢痕，故適用于縮窄段較局限的新生兒和小嬰兒。據(jù)Kaushal等[10]統(tǒng)計(jì)，EEEA手術(shù)病死率為2%、中期隨訪(5年)再狹窄需進(jìn)一步介入處理的比例為4%。表明EEEA早、中期效果理想，再縮窄率低，是新生兒CoA的首選手術(shù)方式。

3.1.2 補(bǔ)片主動(dòng)脈成形術(shù) 補(bǔ)片主動(dòng)脈成形術(shù)(patch aortoplasty，PA)適用于縮窄段較長、吻合口張力過大，合并主動(dòng)脈弓橫部發(fā)育不良的CoA。該術(shù)式將主動(dòng)脈縮窄段縱向切開，剔除管腔內(nèi)導(dǎo)管組織，與補(bǔ)片行連續(xù)吻合。補(bǔ)片材料主要有人工補(bǔ)片和肺動(dòng)脈補(bǔ)片。人工補(bǔ)片即膨體聚四氟乙烯人造血管，人工補(bǔ)片相對(duì)薄弱且不具備正常血管彈性，術(shù)后局部形成假性動(dòng)脈瘤的可能性較大，建議嬰幼兒期避免使用人工補(bǔ)片治療CoA。肺動(dòng)脈補(bǔ)片即完整剪下的肺動(dòng)脈前壁組織，肺動(dòng)脈缺損處可用自體心包進(jìn)行修補(bǔ)，肺動(dòng)脈自體補(bǔ)片具有良好的生物活性和生長潛能，且吻合口張力小，再縮窄率和形成動(dòng)脈瘤可能性極低。有學(xué)者報(bào)道自體肺動(dòng)脈補(bǔ)片主動(dòng)脈弓成形術(shù)輔以心包補(bǔ)片加寬可充分?jǐn)U大發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓，具有良好的近中期效果，但隨著患兒的生長發(fā)育，遠(yuǎn)期預(yù)后有待進(jìn)一步觀察[11]。

3.1.3 人工血管轉(zhuǎn)流術(shù) 人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)(bypass graft，BG)采用人工血管將縮窄段近心端和遠(yuǎn)心端進(jìn)行吻合，行升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈、升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈或升主動(dòng)脈-左右股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流。對(duì)復(fù)雜型CoA采用該術(shù)式可同期行合并心內(nèi)畸形矯治，避免了主動(dòng)脈阻斷和游離主動(dòng)脈帶來的副損傷。BG適用于縮窄范圍廣、合并主動(dòng)脈瘤、不易行EEEA及PA的復(fù)雜型CoA。據(jù)Malaj等[12]報(bào)道，BG與EEEA、PA相比，遠(yuǎn)期并發(fā)癥及再縮窄發(fā)生率均較低。但患兒正常的生長發(fā)育易使人工血管破裂，故此類手術(shù)適合年齡較大的患兒或者成人，尤其是合并心內(nèi)畸形、升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的患者。

3.1.4 左鎖骨下動(dòng)脈翻轉(zhuǎn)補(bǔ)片成形術(shù) 左鎖骨下動(dòng)脈翻轉(zhuǎn)補(bǔ)片成形術(shù)(subclavian flap approach，SFA)采用自體血管補(bǔ)片，有潛在的生長能力，但因左鎖骨下動(dòng)脈垂片不能提供足夠的血管長度，該術(shù)式適用于中等縮窄范圍的CoA。當(dāng)主動(dòng)脈阻斷大于49 min可發(fā)生脊髓缺血性損傷，SFA縮短了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，可減少脊髓缺血的并發(fā)癥。但因SFA中斷了左上肢的主要血液供應(yīng)，左上肢的發(fā)育可能會(huì)受到影響，甚至發(fā)生左上肢壞死，導(dǎo)致晚期發(fā)生鎖骨下竊血綜合征。故Soynov等[13]在此基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，充分游離左鎖骨下動(dòng)脈、縮窄段兩端及其附近的肋間動(dòng)脈，切除管腔內(nèi)的導(dǎo)管組織，縱向切開左鎖骨下動(dòng)脈后壁向下牽拉與充分切開的降主動(dòng)脈前壁切口行連續(xù)吻合。Soynov等[13]對(duì)比了改良SFA與EEEA，術(shù)后殘余高血壓的發(fā)生率分別是7.7%和30.8%，術(shù)后再縮窄率分別為3.8%和7.7%，推測術(shù)后高血壓的發(fā)生可能與主動(dòng)脈弓橫部發(fā)育不一致及心內(nèi)膜纖維彈性組織增生有關(guān)。改良SFA擴(kuò)大了縮窄段，清除了殘余的導(dǎo)管組織，使吻合口張力降低，同時(shí)保留了左上肢血供，從而降低了再縮窄率。但該術(shù)式不適用于縮窄范圍長者。

3.1.5 主動(dòng)脈弓滑動(dòng)成形術(shù) 該手術(shù)方法為斜行橫斷弓橫部，縱向切開兩段血管，斜向滑動(dòng)使兩段血管瓣嵌入對(duì)方切口，切除動(dòng)脈導(dǎo)管組織，降主動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端切口行擴(kuò)大端端吻合。該術(shù)式利用自體血管進(jìn)行修補(bǔ)，保留了完整的血管內(nèi)皮、正常管壁彈性及血管的生長活性，可預(yù)防術(shù)后心內(nèi)膜炎、術(shù)后再狹窄、動(dòng)脈瘤、術(shù)后持續(xù)性高血壓等的發(fā)生。然而該術(shù)式需要大范圍分離血管并做較遠(yuǎn)距離的滑動(dòng)，不適用于新生兒。McKenzie等[14]報(bào)道該術(shù)對(duì)CoA合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的兒童及青少年具有良好的近中期效果，隨訪36個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)殘余梗阻及復(fù)發(fā)，但該術(shù)式遠(yuǎn)期效果仍待進(jìn)一步隨訪。

3.2 經(jīng)皮介入治療

CoA 的介入治療包括球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)和支架置入術(shù)，相比外科手術(shù)，介入治療創(chuàng)傷小，無需實(shí)施全身體外循環(huán)，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間短。

3.2.1 球囊成形術(shù) 球囊成形術(shù)(balloon angioplasty，BA)適用于兒童術(shù)后再狹窄及成人單純型CoA，對(duì)新生兒及峽部發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓彌漫性狹窄的患者不做推薦。據(jù)Dijkema等[15]一項(xiàng)長達(dá)10年的隨訪發(fā)現(xiàn)，BA和手術(shù)治療兒童CoA主動(dòng)脈瘤發(fā)生率分別為47%、24%，且BA術(shù)后再縮窄及高血壓發(fā)生率是外科手術(shù)的3倍，必要時(shí)需行二次手術(shù)。對(duì)于出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染、肺動(dòng)脈高壓危象、心功能不全、心力衰竭的重癥患兒，BA可在積極內(nèi)科治療的同時(shí)，作為一種姑息手術(shù)方式，為遠(yuǎn)期手術(shù)治療創(chuàng)造時(shí)間。

3.2.2 支架植入術(shù) 支架植入術(shù)(stent implantation，SI)指應(yīng)用支架擴(kuò)張主動(dòng)脈內(nèi)徑，降低縮窄處壓差、防止血管彈性回縮，較BA減少了主動(dòng)脈、股動(dòng)脈壁損傷等并發(fā)癥。但支架不能隨著患兒年齡增大而適應(yīng)血管增長，故臨床上支架植入術(shù)常用于主動(dòng)脈血管發(fā)育成熟的兒童(年齡大于10歲)和成人。據(jù)Thanopoulos等[16]報(bào)道SI的5年再縮窄率可達(dá)到15%，是EEEA手術(shù)治療CoA再縮窄率的3倍以上。CP覆膜支架(cheatham-platinum，CP)是目前介入治療CoA的一線方案，其材料為鉑金，拉伸性好，表面覆蓋聚生物膜性材料，適用于管狀縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、術(shù)后再縮窄及存在主動(dòng)脈瘤的患者。隨著患者年齡增長，主動(dòng)脈直徑增大造成相對(duì)性縮窄時(shí)，可通過球囊擴(kuò)張使CP支架直徑再次擴(kuò)大[17]。Meadows等[18]報(bào)道CP覆膜支架植入術(shù)后2年內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥而需要再次干預(yù)的比例為8.7%，其原因可能與早、晚期主動(dòng)脈壁損傷有關(guān)。

對(duì)于病情危重且合并心血管畸形的新生兒CoA，需早期診斷，及時(shí)行外科手術(shù)治療；CoA合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良者，可用EEEA術(shù)輔以PA、SFA獲得滿意療效。對(duì)于術(shù)后再縮窄及成人單純型CoA，介入治療可取代外科手術(shù)成為首選治療方式，但其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。Levelt等[19]報(bào)道CoA術(shù)中及術(shù)后3個(gè)月內(nèi)病死率達(dá)14%，且術(shù)后再縮窄發(fā)生率達(dá)9.9%～33%，其他并發(fā)癥包括術(shù)后持續(xù)性高血壓(8.3%～43%)、動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤形成(13%)、脊髓缺血性損害(0.5%)和乳糜胸(5%)等。主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后患兒心血管疾病發(fā)病率高于健康兒童，其原因可能跟患兒仍存在血管結(jié)構(gòu)和內(nèi)皮功能異常有關(guān)[20]。

4 展望

CoA術(shù)前影像學(xué)檢查提供準(zhǔn)確的病灶分析數(shù)據(jù)和相關(guān)生理參數(shù)對(duì)治療過程尤為重要，新的影像成像技術(shù)，如三維重建等圖像后處理技術(shù)，將為臨床手術(shù)治療提供更詳盡、形象的數(shù)據(jù)。CoA的具體治療方式取決于合并畸形的復(fù)雜程度及病變范圍等臨床實(shí)際情況。對(duì)于大多數(shù)病情危重的新生兒和嬰兒CoA，外科手術(shù)治療同時(shí)處理合并畸形仍是主流的治療方法。介入治療更適用于年齡大于10歲、體質(zhì)量大于25 kg的兒童及成人單純型CoA和所有年齡段的術(shù)后再縮窄。隨著對(duì)病例資料的回訪與收集，新型支架材料的更新，結(jié)合外科治療和介入治療的鑲嵌治療模式，明顯降低了術(shù)前存在嚴(yán)重心功能不全的重癥患兒的病死率[21]。基因檢測合并綜合征的CoA患者將是未來精準(zhǔn)醫(yī)療的潛在熱點(diǎn)，是治療CoA的趨勢。

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