丁雅卿 曹永清

（上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院肛腸科 上海 200032）

表皮樣囊腫 （epidermoid cysts），又稱(chēng)角質(zhì)囊腫、毛囊漏斗部囊腫，起源于具有分化潛能的上皮細(xì)胞, 囊壁覆角化上皮［1］。該病多發(fā)于青壯年，是一種良性腫瘤，罕有惡變［2-3］，多見(jiàn)于面部、顱內(nèi)、頸部、軀干、陰囊、睪丸等部位，發(fā)生于肛周較少見(jiàn)［4］。但發(fā)生于肛周、骶前的表皮樣囊腫存在破裂、繼發(fā)感染的可能，無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，均建議手術(shù)治療，且強(qiáng)調(diào)腫塊切除的完整性以降低復(fù)發(fā)率。肛周表皮樣囊腫伴復(fù)雜性肛瘺臨床少見(jiàn)，故本文將診治過(guò)程分享，以期為肛周表皮樣囊腫的診斷提供參考，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男，48歲，因“反復(fù)肛旁結(jié)塊潰膿一年余，加重一周”入院。患者一年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)肛旁結(jié)塊，伴持續(xù)脹痛，無(wú)惡寒、發(fā)熱，后自行破潰，潰口常伴少許流膿，量少色黃，無(wú)明顯疼痛，無(wú)發(fā)熱、惡寒，無(wú)潮熱、盜汗、消瘦等。近一周來(lái)患者自感肛旁腫痛加劇，至本院門(mén)診就診，為求進(jìn)一步手術(shù)治療，門(mén)診擬“肛瘺”收入我病區(qū)。入院時(shí)患者神清，納可，寐安，大便日一行，質(zhì)軟成形，小便通暢，局部肛旁結(jié)塊潰膿，色黃，量少。入院專(zhuān)科檢查：視診：截石位肛緣5點(diǎn)位距肛緣3 cm見(jiàn)一個(gè)3 cm×4 cm腫塊，上有1個(gè)外口，見(jiàn)少量黃色分泌物溢出，截石位7點(diǎn)位距肛緣4cm可及一個(gè)2cm×2cm腫塊。觸診：截石位5點(diǎn)位距肛緣3 cm腫塊質(zhì)軟，壓痛明顯，波動(dòng)感（+），截石位7點(diǎn)距肛緣4 cm腫塊質(zhì)地稍硬，稍有壓痛，無(wú)明顯波動(dòng)感。肛門(mén)指診：檢查截石位6點(diǎn)位齒狀線附近可及一硬結(jié)，無(wú)明顯壓痛。17年前曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肛周膿腫切開(kāi)引流術(shù)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞8.60×109/L，中性粒細(xì)胞百分比60.3%。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖類(lèi)抗原50、糖類(lèi)抗原242、糖類(lèi)抗原199、肝腎功能、凝血纖溶七項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前查肛周B超示：肛周淺表超聲5～6點(diǎn)位見(jiàn)23 mm×3 mm低回聲，通向6點(diǎn)位，經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲顯示內(nèi)口位于6點(diǎn)位，齒線附近。診斷：肛瘺。肛周MRI（圖1及圖2）：左側(cè)近肛緣后正中見(jiàn)外瘺口，相應(yīng)層面截石位6點(diǎn)可疑內(nèi)口，瘺管向后上走行約5 cm至左側(cè)臀部皮下形成膿腔，最大徑1.2 cm×0.8 cm，向?qū)?cè)發(fā)出細(xì)小分支，最高處至尾骨下緣水平。診斷：左側(cè)肛瘺形成。入院診斷：復(fù)雜性肛瘺。于蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉下行“復(fù)雜性肛瘺切開(kāi)引流術(shù)”。術(shù)中取探針從截石位5點(diǎn)距肛緣3 cm外口處探入，探針向5點(diǎn)位距肛緣6 cm處延伸，超聲刀沿探針切開(kāi)表面皮膚及皮下組織，排出暗黃色膿液約3 mL，外口至切開(kāi)間予超聲刀切開(kāi)，繼續(xù)探查，探針向尾骨方向延伸，超聲刀沿探針切開(kāi)，至截石位6點(diǎn)距肛緣3 cm處見(jiàn)少許白色粉渣樣物溢出，腫塊質(zhì)硬，切開(kāi)后未見(jiàn)明顯囊壁及包膜。繼續(xù)探查發(fā)現(xiàn)腫塊向右延伸至截石位7點(diǎn)方向腫塊處，向下至尾骨方向，深部靠近尾骨但未穿透骨膜。術(shù)中行超聲刀下復(fù)雜性肛瘺切除+肛周腫塊切除術(shù)，術(shù)后送病理7塊。病理回報(bào)：肛門(mén) （肛門(mén)1、2、3）帶皮膚組織伴角化過(guò)度，真皮淺層伴個(gè)別炎細(xì)胞浸潤(rùn)。（肛門(mén)4）帶皮膚組織，真皮層及皮下纖維組織增生伴大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，局部膿腫形成。（肛門(mén)5）帶皮膚組織伴角化過(guò)度，真皮深層及皮下脂肪組織內(nèi)伴少量急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。（肛門(mén)6）（圖3及圖4）符合表皮囊腫，囊周伴少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。（肛門(mén)7）帶皮膚組織，真皮層內(nèi)肉芽組織增生伴大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，灶區(qū)多核巨細(xì)胞反應(yīng)。修正診斷：肛周表皮樣囊腫伴復(fù)雜性肛瘺。術(shù)后抗生素常規(guī)靜滴5 d，換藥予呋喃西林棉球消毒后百克瑞紗布外敷。術(shù)后47d愈合。

圖1 PDW_SPAIR_tra（960×960）

圖2 PDW_SPAIR_cor（400×400）

圖3 表皮囊腫HE×40

圖4 表皮囊腫HE×40

2 討 論

表皮樣囊腫為發(fā)育性囊腫，神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常是其發(fā)病的病理基礎(chǔ)，病因多為毛皮脂腺毛囊周?chē)难装Y及穿透真皮將表皮或附屬器上皮植入的損傷或手術(shù)等［5］。發(fā)生各個(gè)部位的病因略有不同，人類(lèi)乳頭瘤病毒（HPV）57、60感染可致掌跖部的表皮樣囊腫［6-7］，HPV6/11在陰囊部表皮樣囊腫發(fā)生中發(fā)揮作用，可能是通過(guò)激活潛在感染或引發(fā)毛囊炎癥致?。?］。

肛周表皮樣囊腫生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)無(wú)明顯癥狀，繼發(fā)感染時(shí)可有疼痛、增大后可引起肛門(mén)墜脹不適等壓迫癥狀，臨床易被誤診為肛周膿腫、肛瘺而反復(fù)手術(shù)。肛周膿腫、肛瘺是一種疾病的兩個(gè)不同階段，肛管直腸周?chē)g隙發(fā)生的急、慢性化膿性感染即肛周膿腫，而膿腫破裂、手術(shù)切開(kāi)后形成的肛門(mén)直腸與肛周會(huì)陰皮膚相通的病理通道即肛瘺。其感染具有一定的規(guī)律性，如多從肛隱窩感染，在括約肌間隙形成膿腫后播散到其他間隙。肛周膿腫無(wú)囊壁，切開(kāi)后見(jiàn)膿性、血性液體。肛瘺多有內(nèi)口，瘺管壁為纖維組織增生，走形具有一定的規(guī)律性，據(jù)成熟程度的不同，管腔內(nèi)有肉芽組織、膿腐組織，可伴或不伴有分泌物。而表皮樣囊腫可見(jiàn)囊壁，內(nèi)包裹富含角化物質(zhì)的乳酪樣物。表皮樣囊腫還需與皮樣囊腫、皮脂腺囊腫相鑒別，皮樣囊腫是一種先天性錯(cuò)構(gòu)瘤，多發(fā)于兒童面部，沿胚胎閉合線分布，囊壁內(nèi)有開(kāi)口于囊內(nèi)的皮膚附屬器。皮脂腺囊腫內(nèi)亦有粉渣樣內(nèi)容物，易臨床混淆，皮膚可見(jiàn)腺體導(dǎo)管開(kāi)口，病理其囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，可有皮脂腺小葉及毛囊形成［1］。

影像學(xué)有助于表皮樣囊腫的診斷，B超示多為橢圓形，均勻的低點(diǎn)狀回聲且內(nèi)部無(wú)血流信號(hào)，多數(shù)伴后方回聲增強(qiáng)，伴發(fā)感染時(shí)則回聲不均勻，呈現(xiàn)無(wú)回聲或增強(qiáng)回聲［9-10］，而發(fā)生于睪丸部分的表皮樣囊腫有典型的“洋蔥皮”樣、“漩渦”樣、“螺紋征”表現(xiàn)［11-12］。 表皮樣囊腫在MRI下表現(xiàn)為T(mén)2加權(quán)可見(jiàn)增強(qiáng)信號(hào)，應(yīng)用造影劑后信號(hào)無(wú)增強(qiáng)［13］。 Hong 等［14］分析 24 例表皮樣囊腫MRI表現(xiàn)，其中23例邊界清楚，16例未破裂、8例破裂，未破裂典型表現(xiàn)為：圓形或橢圓形T2加權(quán)高信號(hào)，囊內(nèi)可見(jiàn)有多變低信號(hào)，釓劑增強(qiáng)后可見(jiàn)中心無(wú)增強(qiáng)而囊壁邊緣增強(qiáng)。破裂的表皮樣囊腫內(nèi)可見(jiàn)分隔，釓劑增強(qiáng)后可見(jiàn)邊緣較厚且不規(guī)則的強(qiáng)化，與周?chē)浻跋駥W(xué)影像學(xué)組織黏連部強(qiáng)化，類(lèi)似炎癥表現(xiàn)。馬煥等［15］回顧性分析體部不典型表皮樣囊腫的MSCT發(fā)現(xiàn)，大部分病灶（26/36）呈現(xiàn)邊界不清、形態(tài)欠規(guī)則的斑片狀軟組織灶，囊壁不均勻增厚，增強(qiáng)后見(jiàn)不均勻強(qiáng)化，少部分（10/36）呈現(xiàn)高密度結(jié)節(jié)伴鈣化或完全鈣化灶。

劉經(jīng)州等［16］報(bào)道兩例肛周表皮樣囊腫，一例見(jiàn)一枚直徑約8 cm隆起性類(lèi)圓形腫物，剖開(kāi)后可見(jiàn)大量灰白色豆腐渣樣內(nèi)容物，另一例見(jiàn)一呈啞鈴狀腫物，剖開(kāi)后其內(nèi)容物呈銀白色鱗片狀。兩例均未破裂、感染。陳鋒等［17］收治一例骶尾部表皮樣囊腫，術(shù)前截石位6點(diǎn)見(jiàn)一直徑6 cm包塊，波動(dòng)感陽(yáng)性，排出膿液后見(jiàn)囊壁及豆腐渣樣物質(zhì)。此3例專(zhuān)科檢查、輔助檢查均未提示肛隱窩感染（即內(nèi)口）。本例表皮樣囊腫范圍局限、囊壁破裂且肛周感染癥狀明顯，故B超、核磁囊腫表現(xiàn)不典型?；颊卟∏榉磸?fù)1年余，術(shù)前肛指檢查截石位6點(diǎn)位齒狀線附近觸及一硬結(jié)，超聲顯示內(nèi)口位于6點(diǎn)位，齒狀線附近，肛周MRI左側(cè)近肛緣后正中見(jiàn)外瘺口，相應(yīng)層面截石位6點(diǎn)可疑內(nèi)口，此患者同時(shí)有內(nèi)口、外口，符合肛瘺診斷。術(shù)中見(jiàn)少許白色粉渣樣物溢出，未見(jiàn)明顯包膜、囊壁樣組織，腫塊周?chē)M織更傾向瘺管壁表現(xiàn)，但質(zhì)硬、范圍廣泛，與肛瘺瘺管壁不同，術(shù)后留取7塊病理僅1塊符合表皮樣囊腫，其余均符合復(fù)雜性肛瘺繼感肛周膿腫診斷，極易漏診。此外，本例患者是表皮樣囊腫破裂繼發(fā)感染引起肛周膿腫、肛瘺，還是由于肛瘺日久而反復(fù)慢性炎癥刺激瘺管壁上皮化導(dǎo)致表皮樣囊腫，尚有待進(jìn)一步討論。

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