許曉華，楊偉洪，周汝明，譚筱林，劉 力，蘇 琳

(香港大學深圳醫(yī)院醫(yī)學影像科，廣東 深圳 518053)

脈管畸形在臨床上較為常見，而其中以低流量脈管畸形的發(fā)生率最高，包括靜脈畸形和淋巴管畸形。治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療及硬化劑注射等。臨床治療中最關(guān)注的是如何提高治療效率，增加對大體積病灶治療的完整性和徹底性，減少重復治療的次數(shù)等等，進而讓患者更為滿意。目前,硬化治療被國際靜脈學會推薦為脈管畸形的一線治療方式，其次才是手術(shù)切除等[1]。硬化治療的優(yōu)勢在于其有效、微創(chuàng)、可多次重復治療等，并且泡沫硬化治療較液體硬化治療的療效要好[2]。本課題組對脈管畸形患者采用超聲引導結(jié)合造影進行泡沫硬化治療[3]，現(xiàn)將其診治體會回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 納入及排除標準

納入標準：結(jié)合臨床病史及體格檢查結(jié)果，主要根據(jù)超聲檢查及MRI檢查確診的脈管畸形患者。排除標準：有明顯過敏體質(zhì)和硬化治療禁忌者。

1.2 一般資料

2013年5月至2017年12月，香港大學深圳醫(yī)院醫(yī)學影像科介入診療中心收治脈管畸形患者186例，其中男90例，女96例，年齡3個月～72歲，平均(33.8±6.5)歲。病變部位分布：下肢占34.9%,頭面頸部占19.9%,上肢和腳踝占11.3%。病變大?。褐睆?5 cm 78例，直徑≥5 cm 108例，詳見表1。

1.3 儀器及試劑

采用FILIPS IU 22、SIEMENS S2000彩色多普勒超聲診斷儀，高頻線陣探頭(頻率為5～12 MHz)，凸陣探頭(頻率為1～5 MHz)。泡沫硬化劑:聚桂醇(10 mL·支-1，陜西天宇藥業(yè))，有效成分為聚多卡醇。注射用鹽酸博萊霉素1.5 萬U(15 mg·支-1，浙江海通藥業(yè)制造)。

表1 186例脈管畸形患者病變部位、病變直徑分布

1.4 適應證的選擇

治療前先行彩色多普勒超聲檢查，觀察畸形血管的范圍，畸形腔隙的大小，血流性質(zhì)、速度及毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系；較大范圍的畸形或高流量脈管畸形(封四圖1)增加MRI檢查，以便更全面了解病變累及的范圍，與主干血管的關(guān)系等；部分難以明確的動靜脈瘺可加做動脈造影檢查。

1.5 治療方法

主要采用超聲引導泡沫硬化治療操作，手術(shù)采用充盈缺損法操作程序。術(shù)前應用超聲檢查了解脈管畸形的位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與周圍組織的關(guān)系，并重點探查病灶內(nèi)血流動力學特征，必要時利用探頭加壓，據(jù)此對較大的脈管畸形體表投影進行標記，并標明進針點(封四圖2)。對復雜畸形須結(jié)合透視，注射 1：1 稀釋的對比劑碘帕醇鹽水混合液顯示脈管畸形范圍，觀察回流靜脈情況，排除存在靜脈向重要臟器和快速中心靜脈回流情況。當實時超聲引導穿刺針進入脈管畸形腔內(nèi)(封四圖3)，進入到預定的位置及深度時，回抽得到深紅色、無搏動的靜脈血，先注入博萊霉素注射液，然后根據(jù)病灶直徑、靜脈回流速度，在超聲或透視監(jiān)控下注射泡沫硬化劑，注射后主要依靠超聲顯示泡沫硬化劑的擴散過程(封四圖4)，必要時在透視監(jiān)控下，利用泡沫的陰性對照排擠陽性對比劑充填脈管畸形竇腔，確保硬化注射準確到位。少數(shù)高流量病例則先輔助動脈腔內(nèi)栓塞，或順應性球囊臨時阻斷轉(zhuǎn)變?yōu)榈土髁棵}管畸形后再行硬化治療。泡沫硬化劑按照空氣與聚桂醇為 2：1的比例配置，硬化劑劑量可根據(jù)病灶直徑進行調(diào)整，單次治療單個病灶，聚桂醇最大注射量為8 mL，每次治療聚桂醇總量不超過20 mL；氣體總體積≤50 mL。博萊霉素液單次最大劑量為15 mg。

1.6 療效評價標準

對比手術(shù)前后的影像表現(xiàn)(B超或MRI)，包括病灶直徑范圍、內(nèi)部血流情況。主觀癥狀改善評估從局部疼痛、影響美觀、手術(shù)切除后復發(fā)及影響身體功能四方面，根據(jù)患者主訴評為優(yōu)、良、中、差4個等級。參照Achauer標準[1，4]進行手術(shù)的療效評價：瘤體縮小1%～25%，癥狀無變化為Ⅰ級(差)；瘤體縮小>25%～50%；癥狀好轉(zhuǎn)為Ⅱ級(中)；瘤體縮小>50%～75%；癥狀明顯改善為Ⅲ級(良)；瘤體縮小>75%～100%；癥狀消失為Ⅳ級(優(yōu))。

手術(shù)療效和主觀癥狀改善評估兩者均為優(yōu)者則判斷為治愈，兩項之一為差或兩項均為差則判斷為無效，其他判定為有效?？傆行?治愈+有效。

1.7 術(shù)后隨訪

門診患者術(shù)后觀察1～2 h，如無需要處理的并發(fā)癥，患者可離院。較復雜病例可留院觀察1～2 d后，無特殊情況可出院。治療后4周，患者于門診復查癥狀并行超聲檢查，根據(jù)病情決定是否進行下一次治療。

1.8 統(tǒng)計學方法

資料收集后用SPSS 22軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析。計量資料、計數(shù)資料分別采用t檢驗和χ2檢驗進行比較，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

186例患者均順利完成手術(shù)，其中治愈率為46.8%(87/186)，有效率為47.8%(89/186)，無效率為5.4%(10/186)，總有效率為94.6%(176/186)。術(shù)中未出現(xiàn)胸痛、過敏性休克等并發(fā)癥；每位患者完成治療1～5(1.8±0.3)次，共完成358人次。術(shù)后均未出現(xiàn)全身不良反應及并發(fā)癥，如發(fā)熱、過敏反應、消化道反應等；出現(xiàn)局部不良反應者12例，包括局部疼痛、水泡、肌肉痙攣、軟組織水腫、神經(jīng)癥狀等。

186例患者不同病變部位患者的治愈率(χ2=6.850，P=0.335)和總有效率(χ2=8.098，P=0.231)比較，差異無統(tǒng)計學意義，見表2。

表2 不同病變部位患者的治療效果 n=186，%(n/n)

-：空缺。

病灶直徑<5 cm較直徑≥5 cm的患者治愈率及總有效率(P=0.001、P=0.015)更高，治療次數(shù)更少(P<0.001)，見表3。

表3 不同病灶直徑患者的治療次數(shù)及治療效果比較 n=186,%(n/n)

-：空缺。

3 討論

脈管畸形是胚胎血管發(fā)生過程中出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)異常[5]。血管內(nèi)皮細胞無異常增殖，整齊排列成管腔，周圍有正常網(wǎng)狀結(jié)締組織包繞，可見平滑肌組織，隨年齡而逐漸增大，不會發(fā)生自然消退。Waner等[6]將其具體劃分為微靜脈畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。它可以累及肌肉、骨骼、血管和其他重要組織、器官。根據(jù)生物學分類方法，血管畸形被分為高流量型(動脈畸形、動靜脈畸形、動靜脈瘺)和低流量型(毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形)。血管瘤、脈管畸形在臨床多見，術(shù)前明確脈管畸形的診斷及其分類非常重要。

典型的脈管畸形大多呈低回聲，少數(shù)為高回聲或等回聲，內(nèi)部回聲不均勻，其中可見明顯無回聲管狀結(jié)構(gòu)呈粗大網(wǎng)狀，有的呈較大囊狀，其內(nèi)可發(fā)生機化、鈣化血栓或靜脈石，呈斑點狀或團塊狀高或強回聲；有的伴有聲影，表淺的病灶具有壓縮性。通過超聲檢查很容易與其他軟組織腫塊相鑒別。頻譜多普勒顯示病灶內(nèi)部管狀結(jié)構(gòu)內(nèi)為無搏動低速血流信號和頻譜，少數(shù)可為無血流信號。但對范圍較大、位置深在、結(jié)構(gòu)復雜、血供豐富的病例，尤其是超聲發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有動脈血流頻譜信號時，可以結(jié)合MRI檢查進一步明確是否為高流量脈管畸形。參照上述分類，術(shù)前應用高頻超聲結(jié)合MRI可對脈管畸形進行診斷和鑒別診斷，包括其大小、范圍、解剖層次及毗鄰關(guān)系。針對部分高流量脈管畸形可先栓塞其供血動脈，然后再進行混合泡沫硬化治療，這樣更能保證治療效果。

術(shù)中在超聲引導下進行泡沫硬化劑注射，可減少并發(fā)癥和不良反應[7]。對于小型又較表淺的病灶，術(shù)中超聲多能精確定位，本組病灶直徑<5 cm的患者有效率、治愈率分別達到38.5%、61.5%,總有效率為100.0%。對于直徑≥5 cm的脈管畸形，可首先利用超聲對較大的脈管畸形體表投影進行標記，體積大、有多個較大囊腔的脈管畸形，通常選擇血流信號豐富之處或竇腔較大之處，避開重要器官、血管及神經(jīng)，遵循由深及淺、有遠心端到近心端穿刺的順序，范圍大時選擇多點注射。在注射泡沫硬化劑時，實時引導穿刺針的位置與路徑，指導穿刺針進入合適的方位與深度，動態(tài)觀察泡沫硬化劑的擴散情況，精確了解是否有遺漏的部位，以備再次補充治療。本研究中，病灶直徑≥5 cm患者的有效率、治愈率分別為54.6%、36.1%，總有效率為90.7%，提示術(shù)中超聲引導有助于提高療效，因為它能保證完整的治療，降低并發(fā)癥或不良反應。術(shù)后結(jié)合臨床癥狀改善的情況，利用超聲檢查比較瘤體大小以及血流信號的變化，判斷治療效果，明確是否需要再次硬化治療。

治療過程中的特殊病例，如會陰部、手掌部等血管網(wǎng)異常豐富，動脈、靜脈交織，此處的血管畸形血流豐富，硬化治療往往需要多次注射；超聲圖像并未顯示明顯改善，但患者自覺癥狀有明顯好轉(zhuǎn)。其原因可能是，雖超聲顯示病灶大小變化不明顯,但治療后脈管畸形腔內(nèi)壓力降低，而壓力減輕對周圍神經(jīng)的壓迫也隨之減輕。另外，對較大的畸形病例，治療后超聲隨訪顯示脈管畸形體積較術(shù)前部分縮小或明顯縮小，血流信號豐富程度有較明顯降低，但患者自覺癥狀并無明顯改善。其原因可能是，造成疼痛的區(qū)域瘤體未能得到治療，而其他癥狀輕微的區(qū)域卻得到較好的治療，提示超聲圖像的改變不是判斷療效的唯一標準,還需要考慮患者的臨床癥狀。

總之，應用超聲引導聯(lián)合X線造影等成為介入治療的必備手段，超聲引導在混合硬化治療低流量脈管畸形治療中不可或缺[3]，其對手術(shù)方案的制定、手術(shù)的實施以及術(shù)后的療效評估有著關(guān)鍵作用，且對病灶直徑<5 cm的脈管畸形治愈效果更好。同時，超聲檢查對脈管畸形的術(shù)前確診以及術(shù)后長期隨訪也有著重要作用。