上官中力

（浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 浙江 杭州 310000）

1.一般資料

患兒女，2歲，因“腹痛5天入院”。患兒5天前出現(xiàn)腹痛，陣發(fā)性加重，以右中腹為主，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。

2.影像檢查

患兒于2011年10月外院CT發(fā)現(xiàn)右中腹部囊性腫塊。我院超聲：右中下腹探及一大小6.8cm×4.4cm×3.6cm的囊性包塊，邊界清，內(nèi)見光條分隔，囊壁內(nèi)可見血流信號(hào)。腹部MRI平掃（圖1a-1b、圖2a-2b：右下腹可見類囊狀異常信號(hào)影，約36mm×40mm×44mm大小，內(nèi)部信號(hào)較為混雜，大體呈長T1長T2信號(hào)改變，（圖3）可見分層征象，境界清晰，周圍組織有受壓推移征象。雙側(cè)腎周脂肪囊結(jié)構(gòu)清晰，腎周筋膜無增厚。雙側(cè)腎上腺區(qū)及所見后腹膜區(qū)未見異常軟組織信號(hào)影。擬診斷：右下腹類囊狀腫塊，以腸系膜囊腫伴出血首先考慮。

圖1 a

圖1 b

圖2 a

圖2 b

圖3

3.手術(shù)及病理

患兒仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾后，于臍緣作小切口，見末段回腸距離回盲部約25cm處系膜對側(cè)緣一囊性腫塊，大小約5cmx4cm，色紫紅，條形，與腸腔不通，將病變段從臍部切口拖出，托出小腸后發(fā)現(xiàn)距離此腫塊遠(yuǎn)端小腸約10厘米處腸壁有一腫塊，直徑約2厘米，半球形，似異位胰腺組織，無紅腫，予以行兩腫塊切除及中間部分約10厘米小腸切除，共切除兩腫塊在內(nèi)腸管約15cm，病理結(jié)果：小腸一段，腸壁輕度淤血水腫，散在炎細(xì)胞浸潤，距一端切緣1cm處漿肌層內(nèi)見2cm×2cm腫物，由成片胰腺組織構(gòu)成。

4.討論

異位胰腺是一種少見的先天性發(fā)育異常，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在胚胎期腹側(cè)和背側(cè)胰腺始基融合過程中，部分組織從胰腺分離，隨腸道的長軸帶走，從而異位于消化系統(tǒng)其余位置[1]。也有部分學(xué)者認(rèn)為異位部分由內(nèi)胚層細(xì)胞分化而來，胃腸道的異位胰腺多分布在粘膜下層，有時(shí)也分布在肌層、漿膜下。國內(nèi)Zhang等對外科手術(shù)及內(nèi)鏡活檢標(biāo)本近10萬例的病例資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，異位胰腺發(fā)生部位依次為胃、小腸、大／小網(wǎng)膜、腸系膜、脾門區(qū)、遠(yuǎn)端食管周圍組織[2]。由于本病缺乏特異臨床表現(xiàn)，容易誤診。病理學(xué)上分為腺泡為主型、腺泡導(dǎo)管混合型和以胰腺導(dǎo)管及增生平滑肌為主型三型[3]，常為單發(fā)結(jié)節(jié)，常為單發(fā)結(jié)節(jié)，呈灰白色或淡黃色的實(shí)性結(jié)節(jié)，圓形、橢圓或乳頭狀，多無包膜。胃、十二指腸等部位的異位胰腺可引起消化道潰瘍，導(dǎo)致上腹部疼痛，可伴有反酸、噯氣，甚至導(dǎo)致出血、消化道穿孔等并發(fā)癥，異位胰腺組織有癌變可能，比較罕見。

異位胰腺在多層螺旋CT平掃下多呈圓形或卵圓形，密度多均勻，境界不清楚，病灶中央凹陷（臍凹征）為典型表現(xiàn)[4]。內(nèi)鏡活檢有助于診斷胃和十二指腸降部以上部位的異位胰腺。由于異位胰腺可以分泌胰液，可并發(fā)胰腺炎甚至腫瘤等病變，因此準(zhǔn)確診斷有重要意義[5]。

鑒別診斷：小腸重復(fù)畸形：CT顯示腹部囊性病變，多數(shù)與腸管不相通，增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化，如果分泌物較多，可壓迫鄰近腸管，導(dǎo)致腸梗阻或誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊。胃腸道來源腫瘤：（1）良性胃腸道間質(zhì)瘤[6]：好發(fā)于胃大彎側(cè)及胃竇部，組織學(xué)上有梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞，表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，密度可均勻，其內(nèi)也可見液化、壞死，增強(qiáng)以絮狀不均勻強(qiáng)化為主。（2）平滑肌瘤：平滑肌瘤基底部較廣，瘤體較大，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描低于正常胰腺組織。

目前異位胰腺的有效的治療方法是外科手術(shù)完整切除，術(shù)后預(yù)后好。最終確診需要依靠病理。

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[3]趙蘇蘇,余澤前,王劍蓉,等.異位胰腺的臨床特點(diǎn)及病理特征:附36例報(bào)告 [J].中國普通外科雜志,2013,22(3):337-339.

[4]張海青，徐寅生，張子林，等．多排螺旋CT對胃腸道間質(zhì)瘤的評價(jià)[J]．中國CT和MRI雜志，2013，l1(2)：72-74.

[5]左立平，莊坤，張欣，等.5例非典型性異位胰腺內(nèi)鏡分析[J].胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志，2016,25（9）：1054-1057.

[6]劉歡歡，張歡，杜聯(lián)軍等．胃腸道異位胰腺的CT表現(xiàn)[J]．放射學(xué)實(shí)踐，2014，2 9(2)：173—176.