鄭宇飛，邢曉蓮

（太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，山西 太原 030009）

富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1 蛋白（Leucine-rich glioma inactivated-1，LGI 1）抗體陽性邊緣葉腦炎是一種由LGI 1抗體所致的自身免疫性腦部疾病。有研究人員發(fā)現(xiàn)，LGI 1抗體可通過多種機(jī)制破壞LGI 1的相關(guān)功能[1]，從而使患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、癲癇、精神行為異常、睡眠障礙及低鈉血癥等臨床癥狀[2]。其中，癲癇反復(fù)發(fā)作、認(rèn)知功能障礙及頑固性低鈉血癥是LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者最主要的臨床特征。該病多見于中老年人群，尤其是年齡在60～64 歲之間的老年男性。在本次研究中，筆者以2017年間在太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診的2例LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者為研究對象，總結(jié)該病的臨床特點和診治體會，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識，減少誤診和漏診。

1 病例資料

1.1 病例1

1.1.1 患者，男，67歲，因記憶力減退2月余入院?；颊咦栽V，其在2017年1月29日開始逐漸出現(xiàn)記憶力減退的現(xiàn)象，在近期加重，表現(xiàn)為不能回憶起兩天前的事情?；颊呒覍僭谄鋭偝霈F(xiàn)上述表現(xiàn)時未在意。后來，患者出現(xiàn)面部及肢體抽動的癥狀（在持續(xù)10余秒后可自行緩解），伴隨間斷性的發(fā)熱，其體溫最高時可達(dá)37.3℃?；颊咦孕蟹昧巳敝兴帲ㄋ幏街泻邪咨旨案什莸人幬铮┖?，其抽動的癥狀有所緩解，記憶力減退的癥狀未改善。患者于2月14日在某醫(yī)院就診，在接受頭顱CT檢查后，又口服了1個月的奧拉西坦及溶栓膠囊，但其病情未發(fā)生改善，其記憶力減退的癥狀呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為在吃過早飯后忘記自己剛吃過早飯、不記得服用降壓藥及治療慢阻肺的藥物等。在來我科就診前的10余天，患者出現(xiàn)發(fā)作性的胡言亂語、詞不達(dá)意（可持續(xù)數(shù)10秒）的癥狀。為了進(jìn)一步確診自身的病情，患者來我科就診?；颊呒覍俜Q，患者自發(fā)病以來，精神、食欲尚可，大小便正常，體重也未發(fā)生明顯的變化，但言語較發(fā)病前減少，睡眠較發(fā)病前增多。我科醫(yī)護(hù)人員對患者及其家屬進(jìn)行問詢后得知：患者既往為鉗工，初中文化，籍貫為哈爾濱，自幼年起在太原定居。患者有10余年的高血壓病史（正在接受口服施慧達(dá)治療，每次服2.5 mg，每日服1次）、1年的慢性阻塞性肺疾病史（正在使用噻托溴銨粉霧劑和沙美特羅替卡松粉吸入劑進(jìn)行治療）。在2010年和2016年，患者曾因患有鼻息肉接受手術(shù)治療?；颊哂?0年煙齡，但已戒煙1年，有40年飲酒史，每周約飲酒4次，每次飲酒1兩?；颊叩母赣H患有痛風(fēng)，其母親已故，生前曾患有糖尿病及心功能衰竭?；颊哂?個弟弟、1個妹妹，其中，有兩個弟弟患有糖尿病，其妹妹患有類風(fēng)濕病?；颊邿o其他的家族病史。對患者進(jìn)行常規(guī)查體的結(jié)果顯示：1）其血壓為135/72 mmHg。2）其神志清楚、言語流利，但定向力和近記憶力減退。3）其雙側(cè)的瞳孔等大等圓，瞳孔的直徑為0.25 cm，瞳孔存在對光反射。4）其雙側(cè)的鼻唇溝呈對稱分布的狀態(tài)，令其做伸舌的動作時可見其舌頭居中。5）其四肢的肌力及肌張力正常，其雙側(cè)巴氏征分別為左側(cè)（+-）、右側(cè)（-）。

1.1.2 輔助檢查 在患者入院后，對其進(jìn)行了各項輔助檢查。具體的結(jié)果如下：1）患者簡易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）的評分為20分，其認(rèn)知功能篩查量表（MOCA）的評分為19分。2）對患者進(jìn)行血常規(guī)檢查的結(jié)果顯示：其白細(xì)胞值為10.26×109／L、血紅蛋白值為180.00 g／L、中性粒細(xì)胞絕對值為7.78×109／L。3）對患者進(jìn)行生化檢測的結(jié)果顯示：其鉀離子的水平為3.0 mmol／L、鈉離子的水平為135.4 mmol／L、氯離子的水平為89.3 mmol／L、葡萄糖的水平為6.3 mmol／L、糖化血紅蛋白值為6.9。4）對患者進(jìn)行甲狀腺功能檢測的結(jié)果顯示：其TT3為2.84 nmol／L、TSH為 0.01 mIU/L、抗甲狀腺過氧化物酶抗體為23.21 IU/ml。5）對患者進(jìn)行C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、血管炎抗體、凝血相、血沉及腫瘤等檢查的結(jié)果均未見異常。6）對患者進(jìn)行腹部超聲檢查的結(jié)果顯示，其存在脂肪肝、膽囊體積縮小及膽囊結(jié)石。7）對患者進(jìn)行心臟超聲檢查的結(jié)果顯示，其左室的舒張功能減弱。8）對患者進(jìn)行頸動脈彩超檢查的結(jié)果顯示，其雙側(cè)的頸動脈均發(fā)生硬化，且其右側(cè)的頸動脈中有斑塊形成。9）對患者進(jìn)行腦電圖檢查的結(jié)果顯示，其存在較多的慢波。10）對患者進(jìn)行肺部CT平掃+增強(qiáng)掃描的結(jié)果顯示，其左肺下葉發(fā)生炎性改變、雙肺局部的支氣管存在輕度擴(kuò)張，其雙側(cè)局部胸膜存在粘連。11）對患者進(jìn)行頭顱MRI檢查的結(jié)果顯示，其雙側(cè)的海馬區(qū)存在長T1、長T2信號，其壓水像呈高信號，可見彌散受限，其相應(yīng)的ADC呈略高密度。12）對患者進(jìn)行腰椎穿刺后，對其腦脊液進(jìn)行生化檢測的結(jié)果顯示，其腦壓為120 mmH2O、氯化物為113.2 mmol/L、LGI 1抗體LGI為陽性（＋＋），比值為1：320。另外，患者腦脊液及血清的抗谷氨酸受體（NMDA型）抗體IgG、抗谷氨酸受體（AMPA 1、AMPA 2型）抗體IgG、抗接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2（CASPR2）抗體IgG及抗GABAB受體抗體IgG均為陰性。

1.1.3 診療經(jīng)過 我科對該患者采取了以下的治療措施：為患者靜脈滴注甲強(qiáng)龍，1000 mg/d，連續(xù)用藥3 d后改為500 mg/d，繼續(xù)用藥3d后，改為口服強(qiáng)的松片，40 mg/d，至患者出院時停止用藥。從患者開始治療的第1 d起，同時為其靜脈滴注丙種球蛋白，28 g/d，連續(xù)用藥5 d。在2017年5月8日，患者來我院門診進(jìn)行復(fù)查，結(jié)果顯示，其一般情況良好，其記憶力較治療前明顯恢復(fù)，其肢體抽動的癥狀未再發(fā)作，且其無精神癥狀，恢復(fù)了基本的生活能力。

1.2 病例2

1.2.1 患者，男，52歲，因出現(xiàn)發(fā)作性的意識喪失和記憶力下降（持續(xù)20 d）入院。該患者在入院的20 d前，因過度勞累及生氣出現(xiàn)四肢抽動、牙關(guān)緊閉、雙眼上翻、意識喪失的癥狀，這些癥狀在持續(xù)約20 min后自行緩解，之后其出現(xiàn)雙下肢無力、記憶力下降的現(xiàn)象，但無頭疼、頭暈及大小便失禁等癥狀?；颊唠S即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，以“癲癇發(fā)作”被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院收住入院。在入院后，經(jīng)檢查，該患者被確診患有癲癇，并接受德巴金片（口服，0.5 mg/次，1次/d）治療。在接受治療后的20 d內(nèi)，其病情又發(fā)作過3次。為了查明病因，該患者來到我院就診。我院門診以“發(fā)作性意識障礙”將該患者收入我科。我科接診該患者時，其神志清楚、精神欠佳、飲食及睡眠狀況欠佳、大小便正常。經(jīng)詢問，該患者既往有高血壓病史、高脂血癥病史及低鉀血癥病史。該患者家族病史的情況為：其父親患有癲癇病，其母親患有高血壓病?；颊哂?個弟弟、1個妹妹，其中，1個弟弟患有癲癇病、1個弟弟死于直腸癌、1個妹妹的身體健康?；颊邿o家族性的遺傳病史。我科對該患者進(jìn)行常規(guī)查體，具體的情況為：1）患者的神志清楚、精神尚可，可進(jìn)行高級智能活動。2）患者的雙眼未出現(xiàn)上瞼下垂的現(xiàn)象，其眼球的位置居中，且可向各方向充分運動，無復(fù)視及眼震的現(xiàn)象，其瞳孔等大等圓，瞳孔的直徑為3 mm。3）患者的張口充分，其下頜未出現(xiàn)偏斜，其雙側(cè)的額紋對稱、眼裂等大、閉目有力，其雙側(cè)的鼻唇溝對稱，且其示齒口角無偏斜，其懸雍垂的位置居中、軟腭上抬有力。4）患者存在咽反射，未出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難及聲音嘶啞的現(xiàn)象，可充分伸舌，且其舌尖的位置居中，未出現(xiàn)舌肌萎縮及肌束震顫的現(xiàn)象。5）患者四肢的肌張力及腱反射均正常、肌力為5級，其深淺感覺也未出現(xiàn)異常。6）對患者進(jìn)行雙側(cè)指鼻試驗的結(jié)果顯示，其動作穩(wěn)準(zhǔn)。7）對患者進(jìn)行平衡性共濟(jì)失調(diào)檢查的結(jié)果顯示，其Romberg征呈陰性。8）患者不存在頸軟、無抵抗的現(xiàn)象。

1.2.2 輔助檢查 在患者入院后，對其進(jìn)行各項輔助檢查。具體的結(jié)果如下：1）對患者進(jìn)行電解質(zhì)檢查的結(jié)果顯示：其鉀離子的水平為3.17 mmol/L、鈉離子的水平為140.0 mmol/L、氯離子的水平為102.9 mmol/L、鈣離子的水平為2.13 mmol/L、磷離子的水平為0.76 mmol/L、鎂離子的水平為0.89 mmol/L、二氧化碳結(jié)合力為22.8 mmol/L。2）對患者進(jìn)行腎功能檢查的結(jié)果顯示：其尿素的水平為5.60 mmol/L、肌酐的水平為72 μmol/L、尿酸的水平為166 μmol/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶的水平為15 U/L。3）對患者進(jìn)行凝血功能檢查的結(jié)果顯示：其凝血酶原時間為11.40 S、凝血酶原時間活動度為93.30%、國際標(biāo)準(zhǔn)化比率為0.99、活化部分凝血活酶時間為32.70 S、纖維蛋白原的水平為1.92 g/L、凝血酶時間為17.90 S、D-二聚體的水平為0.10 mg/L、纖維蛋白原降解產(chǎn)物的水平為1.40 μg/ml。4）對患者進(jìn)行傳染病檢查的結(jié)果顯示：其乙肝表面抗原呈陰性、丙型肝炎抗體呈陰性、艾滋病抗體呈陰性、梅毒抗體呈陰性、同型半胱氨酸的水平為63.86 μmol/L、維生素B12的水平為167 pg/ml、葉酸的水平為3.1 ng/ml、丙戊酸鈉的水平為98.26 mg/L。5）對患者進(jìn)行甲狀腺功能檢查的結(jié)果顯示：其游離三碘甲狀腺原氨酸的水平為5.30 pmol/L、游離甲狀腺素的水平為12.47 pmol/L、促甲狀腺激素的水平為1.060 μIU/ml。6）對患者進(jìn)行大便常規(guī)檢查的結(jié)果為弱陽性。7）對患者進(jìn)行血液生化檢測及血脂檢測的結(jié)果顯示：其葡萄糖的水平為4.06 mmol/L、總膽固醇的水平為2.88 mmol/L、甘油三酯的水平為0.86 mmol/L、載脂蛋白的水平為A11.09 g/L、載脂蛋白B的水平為 0.61 g/L、高密度脂蛋白-c的水平為1.22 mmol/L、低密度脂蛋白-C的水平為1.45 mmol/L、脂蛋白（a）的水平為0.290 g/L、C反應(yīng)蛋白的水平為0.30 mg/L、血管緊張素的水平為35.0 U/L、超氧化物歧化酶的水平為163 U/ml。8）對患者進(jìn)行血常規(guī)檢查的結(jié)果顯示：其白細(xì)胞數(shù)為14.90×10^9/L、紅細(xì)胞數(shù)為5.80×10^12/L、血紅蛋白的水平為148.0 g/L、血小板的總數(shù)為141×10^9/L。9）在2016年4月21日，對該患者進(jìn)行腰椎穿刺后對其腦脊液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢測，結(jié)果顯示：其腦壓為140 mmH2O，其腦脊液中的白細(xì)胞數(shù)為0×10^6/L、紅細(xì)胞數(shù)為2×10^6/L、蛋白定性為陽性、蛋白定量為57.6 mg/dL、糖和氯化物的水平正常、嗜中性粒細(xì)胞的含量為10%、腫瘤標(biāo)志物檢測結(jié)果均呈陰性、免疫球蛋白IgG的水平為58.90 mg/L、血清免疫球蛋白IgG 1的水平為1.60 g/L、白蛋白的水平為338.4 mg/L、血清白蛋白的水平為63.7 g/L、IgG的商值為5.08、ALB的商值為5.31、IgG的生成指數(shù)為Index 0.96、24 h的CSFIgG合成率為11.33。對患者進(jìn)行腦脊液寡克隆電泳、血清寡克隆分析、墨汁染色、病毒全套、寄生蟲全套及抗酸染色實驗的結(jié)果均為陰性。10）對患者進(jìn)行血液神經(jīng)免疫學(xué)檢查的結(jié)果顯示：其抗-PNMA2（Ma/Ta）疑似陽性，猜測其可能患有邊緣葉腦炎。11）對患者進(jìn)行自身免疫性腦炎檢查的結(jié)果顯示：其抗體的滴度為 1：3.2，為陽性（腦脊液抗體滴度的參考范圍為＜1：1），其自身免疫性腦炎LGI 1也為陽性。12）對患者進(jìn)行心電圖檢查的結(jié)果為正常。13）對患者進(jìn)行頭顱MRI檢查的結(jié)果顯示：其存在雙側(cè)額頂枕葉、雙側(cè)腦室旁腦白質(zhì)脫髓鞘、左側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗塞、大枕大池或枕大池囊腫、雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇炎、右側(cè)上頜竇囊腫。14）對患者進(jìn)行胸部CT檢查的結(jié)果顯示，其雙下肺及左上肺存在輕微的炎癥，其雙側(cè)胸膜存在局部肥厚的現(xiàn)象，其右側(cè)腋窩存在增大的淋巴結(jié)。15）對患者進(jìn)行腹部彩超檢查的結(jié)果顯示，其肝臟存在彌漫性的回聲改變（可能患有脂肪肝）。16）對患者進(jìn)行泌尿系統(tǒng)彩超檢查的結(jié)果顯示，其前列腺的體積增大，且存在鈣化灶。17）對患者進(jìn)行頸部血管彩超檢查的結(jié)果顯示，其雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、椎動脈及鎖骨下動脈均未見明顯異常。18）對患者雙側(cè)的睪丸、附睪及精索靜脈進(jìn)行檢查的結(jié)果均未見明顯異常。19）對患者進(jìn)行心臟彩超檢查的結(jié)果顯示，其左室的舒張功能減弱，且存在心律不齊、早搏的現(xiàn)象。20）對患者進(jìn)行24 h腦電圖檢查的結(jié)果顯示其存在中度彌散性異常。

1.2.3 診療經(jīng)過我科為該患者靜脈滴注甲強(qiáng)龍，初始劑量為250mg/d，根據(jù)其病情逐漸減少其用藥量，同時對其進(jìn)行抗病毒、抗癲癇及營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療。在用甲強(qiáng)龍對患者進(jìn)行1個月的治療后，改為讓其口服強(qiáng)的松片。該患者在出院時未出現(xiàn)不適，其記憶力較治療前明顯提高。

2 討論

邊緣葉腦炎（LE）是一種臨床上較為常見的自身免疫性疾病。該病患者常見的臨床表現(xiàn)為急性或亞急性的智力下降、精神異常及癲癇發(fā)作。LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎是LE的特殊類型。國內(nèi)外相關(guān)的研究顯示，在LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者的血清、腦脊液中均可檢測到LGI 1抗體。LGI 1抗體屬于電壓門控鉀通道抗體，是抗神經(jīng)元表面抗原抗體的一種類型。LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎與LE最大的差別在于該病不與惡性腫瘤合并發(fā)病，用激素、免疫球蛋白對該病患者進(jìn)行治療可取得良好的療效。對LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者進(jìn)行早期、正確的診斷和治療，對于促進(jìn)其康復(fù)、改善其預(yù)后具有重要的意義。

2.1 LGI1抗體陽性邊緣葉腦炎的臨床特點

通過進(jìn)行本次研究筆者認(rèn)為，LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎具有以下的臨床特點：1）該患者存在精神行為異?；蛘J(rèn)知障礙，且常伴有自主神經(jīng)功能紊亂等癥狀，表現(xiàn)為記憶力（特別是近期記憶力）減退、反應(yīng)遲鈍、存在視聽幻覺及睡眠障礙等。2）患者伴有癲癇。在本次研究中，病例1在癲癇發(fā)作時，表現(xiàn)為不典型的面－臂肌張力障礙（FBDS）。病例2在癲癇發(fā)作時，合并有全面的強(qiáng)直-陣攣。這2例患者在病情被確診后，均接受了類固醇激素及丙種球蛋白治療，獲得良好的效果，其癲癇的病情基本得到控制。另外，抗 LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎的發(fā)作形式還包括典型的顳葉癲癇樣發(fā)作，且在其腦炎的癥狀出現(xiàn)之前發(fā)作。這類患者對常規(guī)的抗癲癇藥物存在抵抗，但進(jìn)行免疫治療的效果相對較好。

2.2 對LGI1抗體陽性邊緣葉腦炎進(jìn)行輔助檢查的方法

2.2.1 進(jìn)行實驗室檢查 1）進(jìn)行LGI 1抗體檢測。進(jìn)行血清學(xué)和腦脊液抗體的檢測是確診LE的重要方法。在患者的血清及腦脊液中檢測到LGI 1抗體是確診其患有LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎的特異性指標(biāo)。相關(guān)的文獻(xiàn)報道[6]，LGI 1抗體陽性患者合并有腫瘤的幾率不超過10%。而且，患者抗體的梯度會隨著其接受免疫治療的進(jìn)程而下降。因此，LGI 1抗體陽性并不能作為診斷腫瘤性腦炎的特異性指標(biāo)，需對患者進(jìn)行長期的隨訪和觀察。2）檢查患者是否患有低鈉血癥。LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者血清學(xué)檢查結(jié)果的一大特點為存在反復(fù)發(fā)作的、難以糾正的低鈉血癥。約有60%～80%的該病患者可出現(xiàn)難以糾正的頑固性的低鈉血癥。有文獻(xiàn)提示，持續(xù)的低鈉血癥（可能與下丘腦和腎臟共同表達(dá)LGI 1基因有關(guān)）是對此病患者進(jìn)行LGI 1抗體檢測的線索之一[7]。不過，這一結(jié)論并不絕對，原因為部分此病患者的血鈉水平處于正常范圍內(nèi)。

2.2.2 進(jìn)行影像學(xué)檢查 LE可累及患者大腦邊緣系統(tǒng)以外的神經(jīng)系統(tǒng)。這與中樞系統(tǒng)的各種自身免疫性抗原不僅存在于大腦邊緣系統(tǒng)，還存在于大腦皮質(zhì)、腦干及小腦等部位有關(guān)。LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者的影像學(xué)特征為出現(xiàn)雙側(cè)顳葉的T2、FLAIR高信號。少數(shù)患者僅出現(xiàn)一側(cè)海馬區(qū)信號異常。除顳葉內(nèi)側(cè)外，患者的基底節(jié)區(qū)也可受累。對患者進(jìn)行功能影像學(xué)（如PET-CT）檢查的結(jié)果顯示，其一側(cè)或雙側(cè)海馬區(qū)、基底節(jié)區(qū)的代謝均升高，部分患者也可出現(xiàn)低代謝改變的現(xiàn)象。本次研究的結(jié)果顯示，病例1出現(xiàn)雙側(cè)海馬區(qū)內(nèi)側(cè)T2、FLAIR高信號。這一研究結(jié)果與相關(guān)文獻(xiàn)報道的結(jié)果相一致[8]。

2.2.3 進(jìn)行腦電圖檢查 LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者的腦電圖可表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳葉癲癇樣放電、局灶或彌漫性慢波活動。不過，臨床上認(rèn)為，該病患者腦電圖的改變對確診其病情無特異性意義。本次研究的結(jié)果顯示，這2例患者在病情的發(fā)作期，其腦電圖均出現(xiàn)全導(dǎo)聯(lián)彌漫性慢波，提示其病損累及其廣泛的大腦皮質(zhì)，這可在一定程度上提示其難以獲得良好的預(yù)后。

2.3 對LGI1抗體陽性邊緣葉腦炎進(jìn)行鑒別診斷的方法

臨床上在診斷LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎時，應(yīng)注意與以下疾病相區(qū)別：1）病毒性腦炎。該病患者常伴有上呼吸道感染或腸道感染的病史，可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛及精神行為異常的癥狀。尤其是單純皰疹性病毒性腦膜腦炎患者，對其進(jìn)行顱腦MRI檢查的結(jié)果多表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)及額葉眶面有異常信號，對其進(jìn)行抗病毒治療可取得良好的效果。2）代謝性腦病。如橋本氏腦病等甲狀腺功能減低的患者。這類患者多具有意識障礙、癲癇發(fā)作及浮腫等癥狀，對其進(jìn)行甲狀腺功能三項檢查的結(jié)果提示，其甲狀腺的功能若減低，則需考慮其是否患有代謝性腦病。3）抗NMDA受體腦炎。這是一種與NMDA受體相關(guān)的腦炎，屬于副腫瘤性邊緣葉腦炎。該病患者多為年輕的女性，常合并有良性畸胎瘤，對其進(jìn)行血或腦脊液檢測可檢出NMDA受體抗體。該病患者的臨床癥狀較為嚴(yán)重，故該病具有潛在的致死性。對該病患者進(jìn)行腫瘤切除和免疫治療后，多數(shù)患者可獲得康復(fù)。4）Hashimoto 腦炎。該病也屬于與自身免疫相關(guān)的腦炎，以女性患者較為多見。該病患者常伴有 Anti-TPo和（或）Anti-Tg 升高的現(xiàn)象，其特點為存在持續(xù)性或波動性的神經(jīng)、精神功能障礙。用類固醇激素對該病患者進(jìn)行治療可取得良好的效果。該病可分為兩種類型：一是血管炎型。該類型患者的病情可反復(fù)、卒中樣發(fā)作；二是緩慢進(jìn)展型。該型患者存在逐漸進(jìn)展的癡呆、精神癥狀，且合并有癲癇反復(fù)、多樣化發(fā)作[9]。

2.4 LGI1抗體陽性邊緣葉腦炎的治療方法及預(yù)后

大多數(shù)LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎患者在接受類固醇激素、丙種球蛋白或血漿置換治療后可取得良好的效果，少數(shù)患者的病情可獲得治愈。臨床上治療該病的方法與治療抗NMDA受體腦炎的方法基本一致。該病的一線治療方案為用皮質(zhì)醇激素、免疫球蛋白和血漿置換法進(jìn)行免疫治療。治療后患者的癥狀若未緩解，可使用環(huán)磷酰胺和（或）利妥昔單抗對其進(jìn)行二線免疫治療。對于少數(shù)合并有腫瘤的患者，可使用腫瘤切除術(shù)對其進(jìn)行治療。本次研究的結(jié)果顯示，這2例患者的病情均得到明顯的好轉(zhuǎn)，但其遠(yuǎn)期預(yù)后仍需進(jìn)行進(jìn)一步的隨診和觀察。另外，關(guān)于激素的使用量，我院認(rèn)為，用250 mg的激素進(jìn)行治療即可使患者獲得良好的轉(zhuǎn)歸。

綜上所述，臨床上在遇到存在急性或亞急性、起病時存在記憶力下降、認(rèn)知障礙、精神癥狀、頻繁發(fā)作的癲癇（如FBDS等）等癥狀的患者時，應(yīng)高度懷疑其是否患有LGI 1抗體陽性邊緣葉腦炎，并及時對其進(jìn)行抗LGI 1抗體檢測。該病患者有時還可合并其他的自身抗體陽性或自身免疫性相關(guān)的腦炎（如 Hashimoto 腦炎）。對LGI 1抗體陽性邊緣葉患者進(jìn)行早期診斷和免疫治療的效果良好。目前，我國的自身免疫性腦炎診治專家推薦用大劑量的激素對該病患者進(jìn)行沖擊治療。我院認(rèn)為，在用激素對該病患者進(jìn)行治療時，能否減少激素的用量仍有待臨床上進(jìn)行進(jìn)一步的研究。