會(huì)陰部橫紋肌肉瘤手術(shù)治療保留尿道及勃起功能1例報(bào)告

賈 波，陳朝暉，趙 軍,王文亞

(1.武漢市東西湖區(qū)人民醫(yī)院泌尿外科，湖北武漢 430040；2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院武漢協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科，湖北武漢 430022；3.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院,湖北武漢 430022)

發(fā)生在會(huì)陰部的橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)非常少見(jiàn)，發(fā)生在成人的尤為少見(jiàn)。本文報(bào)告1例于武漢協(xié)和醫(yī)院就診的會(huì)陰部腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS)患者的診治過(guò)程并進(jìn)行討論。

1 病例報(bào)告

患者男性，19歲，因“發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部腫塊1個(gè)月”入院。伴有進(jìn)展性排尿困難，無(wú)肉眼現(xiàn)血尿，無(wú)尿頻、尿急等，外院就診穿刺后考慮為“軟組織腫瘤，透明細(xì)胞肉瘤可能性大”。尚未行特殊治療，近1周來(lái)排尿費(fèi)力感加重。既往史無(wú)特殊。查體未見(jiàn)明顯異常。泌尿系彩超：雙腎、膀胱未見(jiàn)明顯異常，雙側(cè)輸尿管無(wú)擴(kuò)張。血常規(guī)、尿常規(guī)正常。腫瘤標(biāo)志物檢查：其中神經(jīng)元特異性烯醇化酶23.17 μg/L，略高于正常。心臟彩超：左室稍大，左室局部心肌致密化不全可能。MRI：陰囊見(jiàn)1約4.9 cm×7.9 cm×6.4 cm(截面積×上下徑)不規(guī)則長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2混雜信號(hào)影，范圍自陰囊起始部至陰莖中段，部分病變與海綿體分界不清，雙側(cè)睪丸未見(jiàn)受累，DWI病變明顯彌散受限，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，右側(cè)閉孔內(nèi)肌深面見(jiàn)一直徑約1.4 cm類圓形腫大淋巴結(jié)影，增強(qiáng)掃描環(huán)形強(qiáng)化；考慮陰囊惡性腫瘤性病變可能性大，并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,血管黏液纖維肉瘤？前列腺及精囊未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前診斷：會(huì)陰部占位(惡性腫瘤可能)。行會(huì)陰部腫瘤切除術(shù)+尿道成型術(shù)+腹腔鏡盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。見(jiàn)腫瘤無(wú)明顯包膜,深面緊貼坐骨，上極達(dá)睪丸鞘膜，下極鄰近直腸。約8 cm×7 cm×5 cm,腫瘤完全包繞中段陰莖及尿道,侵犯陰莖白膜及陰莖海綿體,右側(cè)閉孔內(nèi)肌旁可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)2枚約1.2 cm×1.8 cm，1.3 cm×1.5 cm，左側(cè)髂內(nèi)靜脈旁，可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)1枚約2.0 cm×1.0 cm。雙側(cè)腹股溝未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。常規(guī)行盆腔淋巴結(jié)清掃(自閉孔至髂血管分叉處)，并取雙側(cè)腹股溝切口清掃淋巴結(jié)。術(shù)后病理診斷：(會(huì)陰部)腺泡狀橫紋肌肉瘤，腫瘤浸潤(rùn)周圍的脂肪組織及陰莖海綿體，腫瘤距離手術(shù)切緣最近距離>9 mm；送檢淋巴結(jié)切片上未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化染色示：Desmin(+)，MyoD1(+)，Myogenin(+)，WT1(+)，CD56(+)，SALL4(-)，OCT3/4(-)，CD30(-)，CD99(-)，PCK(-)，AFP(-)，Glypican-3(-)，Pax-5(-)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于手術(shù)后1周出院，后采用美國(guó)兒童腫瘤學(xué)組(American Children’s Oncology Group，COG) 治療橫紋肌肉瘤的化療方案：CT(環(huán)磷酰胺+托泊替康) + VAC(長(zhǎng)春新堿+放線菌素 D+環(huán)磷酰胺) 以及放療，術(shù)后1個(gè)月拔除尿管。隨訪6個(gè)月未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，自主排尿及陰莖勃起功能正常。

圖1成人會(huì)陰部橫紋肌肉瘤MRI、病理及患部外觀圖像

A：MRI(橫斷面)；B：病理(HE，×100)；C：術(shù)前患部外觀； D：術(shù)后6個(gè)月會(huì)陰部外觀。

2 討 論

橫紋肌肉瘤早期常缺乏特異性的表現(xiàn)，常因無(wú)痛性腫物逐漸增大而被發(fā)現(xiàn)。國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案，目前強(qiáng)調(diào)綜合治療。男性略多于女性，男女比例約為1.5∶1[1]。可分為3個(gè)亞型：腺泡狀型、胚胎性型、多形性RMS型。 胚胎性 RMS多見(jiàn)于兒童，腺泡狀RMS發(fā)病率僅次于前者，多見(jiàn)于青少年，而多形性 RMS多見(jiàn)于老年人[2]。1969年 ENZIGER[3]首次報(bào)道了ARMS，形態(tài)呈原始的淋巴瘤樣的類圓形細(xì)胞惡性腫瘤，部分可有纖維性間質(zhì)，并具有部分骨骼肌樣分化的特征。按照ARMS纖維血管間質(zhì)的多少，分為經(jīng)典型、實(shí)性型和胚胎性-腺泡狀混合型。ARMS常好發(fā)于四肢，其次為頭頸部、軀干、會(huì)陰、盆腔。臨床表現(xiàn)為迅速生長(zhǎng)的腫塊，呈邊界不清的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易淋巴轉(zhuǎn)移。

本例根據(jù)腫瘤位置、大小，在保證切緣陰性的基礎(chǔ)上，爭(zhēng)取最大限度保留排尿功能以及性功能，也保留了正常的陰莖外觀。本例手術(shù)注意要點(diǎn)：①避免損傷陰莖腳周圍的血管叢。分離腫瘤與陰莖腳的操作時(shí)切不可盲目縫扎止血，這樣極易損傷陰莖背動(dòng)脈分支，影響前段陰莖海綿體的血供；②切斷陰莖懸韌帶的操作時(shí)，避免損傷陰莖背神經(jīng)。切斷懸韌帶是為了充分游離尿道海綿體，進(jìn)而充分游離前段尿道，減小尿道端端吻合的張力；③注意腫瘤切緣距離的控制。因MRS呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜，邊界不清，所以必須保證足夠的切緣距離，本手術(shù)距腫瘤邊緣1 cm離斷。切不可因?yàn)轭檻]尿道吻合的難度而減小腫瘤邊距，應(yīng)充分相信前段尿道的可游離程度。

ARMS雖然是一種惡性程度高，預(yù)后差的腫瘤性疾病，但在保證治療效果的前提下，仍應(yīng)為患者提供盡可能多的人文關(guān)懷。本次手術(shù)保留了患者的正常排尿功能、性功能，也保留了正常的陰莖外觀。該病例仍在繼續(xù)隨訪。

參考文獻(xiàn)：

[1] SHAPIROE，STROTHERD.Pediatric genitourinary rhabdomyosarcoma [J].J Urol，1992，148 (6):1761-1768.

[2] HERZOG CE,STEWART JM,BLAKELY ML.Pediatric soft tissue sarcomas[J].Surg Oncol Clin N Am,2003,12(2):419-447.

[3] ENZINGER FM，SHIRAKI M.Alveolar rhabdomyosarcoma.An analysis of 110 cases[J].Cancer,1969,24(1):18-31.