米海霞，杜曉霞

1.中國(guó)康復(fù)研究中心北京博愛(ài)醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科，北京市100068；2.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068

干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要涉及唾液腺和淚腺[1]。原發(fā)性干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害比較多見(jiàn)，外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害分別占15%和5%[2]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(motor neuron disease,MND)是干燥綜合征罕見(jiàn)的并發(fā)癥。與干燥綜合征相關(guān)的MND常見(jiàn)的臨床特征類(lèi)似于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病或肌萎縮性側(cè)索硬化。我們報(bào)道1例伴有干燥綜合征的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征患者。

1 病歷摘要

1.1 病史

患者女性，42歲，主因“進(jìn)行性雙下肢無(wú)力3.5年，伴雙上肢活動(dòng)不靈、言語(yǔ)緩慢4個(gè)月”以“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征”于2017年5月16日收入院。

患者于3年半前(2013年10月)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左足趾活動(dòng)無(wú)力、僵硬，予按摩等對(duì)癥治療可有緩解。2個(gè)月后(2013年12月)患者逐漸出現(xiàn)左下肢無(wú)力，表現(xiàn)為行走時(shí)左下肢拖拽，出現(xiàn)腿抖，易崴腳，伴左腿肌肉跳動(dòng)，時(shí)感左腿外側(cè)肌肉酸痛。5個(gè)月后(2014年3月)出現(xiàn)右下肢無(wú)力，上下樓梯費(fèi)力，需扶物或攙扶，行走易摔倒，不能走直線，伴雙下肢肌肉跳動(dòng)，無(wú)肌肉萎縮及感覺(jué)異常。約2年半前(2014年底)，患者雙下肢無(wú)力、步行不穩(wěn)加重，步行時(shí)需攙扶或借助輔具，夜間翻身、長(zhǎng)時(shí)間臥位時(shí)出現(xiàn)雙下肢僵直、痙攣，持續(xù)約0.5 min緩解，天氣寒冷時(shí)加重，嚴(yán)重時(shí)每晚發(fā)作7～8次。約10個(gè)月前(2016年7月)，患者在過(guò)度用力、大動(dòng)作或姿勢(shì)保持過(guò)長(zhǎng)時(shí)，出現(xiàn)雙上肢及手屈曲痙攣，約數(shù)秒鐘可緩解，每天1～2次。約4個(gè)月前(2017年1月)患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上肢活動(dòng)笨拙，持物不穩(wěn)，左手明顯，伴言語(yǔ)緩慢、費(fèi)力，飲水偶有嗆咳。

入院時(shí)患者神清，言語(yǔ)緩慢、費(fèi)力，四肢活動(dòng)不靈、力弱，雙下肢站立行走困難，需人攙扶或扶助行器緩慢步行。

患者自發(fā)病以來(lái)，飲食、睡眠正常，大便正常；2013年9月曾出現(xiàn)輕度尿頻、尿不盡等癥狀，約1個(gè)月后癥狀自然消失，小便正常。體質(zhì)量增加約20 kg。

既往史：發(fā)病前半年，患者反復(fù)感冒，偶有低熱。干燥綜合征4年，未正規(guī)治療。4年前曾患急性腎盂腎炎。3年余前發(fā)現(xiàn)頸椎、腰椎退行性改變，椎間盤(pán)膨出。2年前發(fā)現(xiàn)T3錐體可疑血管瘤，脂肪肝，肝功能異常。否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史。

1.2 專(zhuān)科查體

1.2.1 高級(jí)皮層功能

神清，言語(yǔ)緩慢、費(fèi)力，記憶力、計(jì)算力、定向力及思維能力基本正常，高級(jí)皮層功能檢查正常。

1.2.2 顱神經(jīng)

粗測(cè)嗅覺(jué)、視力正常。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，光反射靈敏；眼動(dòng)自如，輻輳反射正常。無(wú)面部感覺(jué)減退。雙側(cè)咬肌有力，左側(cè)顳肌力量稍弱，下頜無(wú)偏移，角膜反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，示齒口角不偏。雙側(cè)聽(tīng)力粗測(cè)正常，雙側(cè)Rinne試驗(yàn)氣導(dǎo)＞骨導(dǎo)，Weber試驗(yàn)居中。懸雍垂居中，左側(cè)咽反射消失，右側(cè)咽反射存在，雙側(cè)軟腭反射消失、軟腭動(dòng)度減弱，飲水偶嗆。伸舌居中，輕度舌肌萎縮及舌肌纖顫。轉(zhuǎn)頸、聳肩對(duì)稱(chēng)有力。

1.2.3 運(yùn)動(dòng)功能

雙手大小魚(yú)際肌、骨間肌萎縮，左側(cè)明顯。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收、外展輕度疼痛受限，雙側(cè)踝關(guān)節(jié)背伸受限。雙上肢屈肌張力及旋前肌張力改良Ashworth量表分級(jí)Ⅰ級(jí)，雙下肢伸肌張力Ⅰ+級(jí)。布氏分期：雙上肢及手Ⅴ期，下肢Ⅳ期。徒手肌力測(cè)量結(jié)果見(jiàn)表1。

1.2.4 感覺(jué)功能

頭面部、軀干、肢體無(wú)明顯深、淺感覺(jué)減退。

1.2.5 反射及病理征

雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射活躍，橈骨膜反射活躍，雙側(cè)膝腱反射活躍，跟腱反射亢進(jìn)，髕陣攣陰性，踝陣攣陽(yáng)性。Hoffmann征左側(cè)陽(yáng)性，右側(cè)陰性；雙側(cè)Rossolimo征陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性，雙劃征陽(yáng)性。雙側(cè)掌頦反射陽(yáng)性，吸吮反射陽(yáng)性。

1.2.6 共濟(jì)檢查

雙側(cè)輪替動(dòng)作笨拙，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)緩慢，尚穩(wěn)準(zhǔn)。

1.2.7 平衡功能

坐位平衡可，雙足并攏立位不能，寬步基時(shí)可短時(shí)站立。

1.2.8 步態(tài)

需人攙扶或扶助行器下緩慢步行。

1.3 肌電圖及誘發(fā)電位

2013-10-31 肌電圖(解放軍總醫(yī)院)：左側(cè)脛前肌輕度收縮時(shí)呈長(zhǎng)時(shí)限、高波幅運(yùn)動(dòng)單位電位，可見(jiàn)自發(fā)電位，重收縮時(shí)呈單純相；左側(cè)腓腸肌輕度收縮時(shí)呈長(zhǎng)時(shí)限、高波幅運(yùn)動(dòng)單位電位，重收縮時(shí)呈混合相；右側(cè)脛前肌可見(jiàn)正相電位。

印象：左下肢神經(jīng)源性受損，右脛前肌可見(jiàn)正相電位。

2014-01-28 肌電圖和誘發(fā)電位(北京協(xié)和醫(yī)院)：雙下肢神經(jīng)源性損害(L4-5水平)，上下肢SSR未見(jiàn)異常。

2014-12-23 肌電圖和誘發(fā)電位(北京天壇醫(yī)院)：上下肢神經(jīng)源性損害；胸鎖乳突肌未見(jiàn)肯定神經(jīng)源損害。

2017-05-19 肌電圖和誘發(fā)電位(中國(guó)康復(fù)研究中心)：右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降；右肱二頭肌、右胸鎖乳突肌可疑神經(jīng)源性損害；左足拇長(zhǎng)伸肌、雙脛前肌、右第一骨間肌、左肱二頭肌神經(jīng)源性損害；下肢皮膚交感反應(yīng)潛伏期延長(zhǎng)，波幅下降；雙上、下肢深感覺(jué)徑路傳導(dǎo)阻滯；右側(cè)聽(tīng)覺(jué)-腦干徑路傳導(dǎo)阻滯，雙側(cè)視覺(jué)徑路傳導(dǎo)阻滯。

1.4 影像學(xué)檢查

1.4.1 頭顱MRI

2013-12-07 ：頭顱核磁未見(jiàn)異常信號(hào)。

2015-03-04 ：雙側(cè)側(cè)腦室后緣少許白質(zhì)脫髓鞘。

2017-05-18 ：雙側(cè)額葉和腦室后角旁輕度白質(zhì)脫髓鞘。

見(jiàn)圖1。

1.4.2 頸椎MRI

2013-07-05 和2017-05-19均示：C3-6椎間盤(pán)壓迫脊髓硬膜囊，脊髓中無(wú)異常信號(hào)。

見(jiàn)圖2。

1.4.3 胸椎MRI

2013-07-12 ：無(wú)脊髓壓迫證據(jù)，脊髓無(wú)異常信號(hào)；T3椎體血管瘤。

2015-02-28 ：T3椎體異常信號(hào)影，血管瘤可能性大；T4-5髓內(nèi)信號(hào)欠均勻，胸髓表面不連續(xù)強(qiáng)化影。

2017-05-22 ：無(wú)脊髓壓迫和異常信號(hào)。

見(jiàn)圖3。

1.5 實(shí)驗(yàn)室檢查

2013-12-06 (解放軍總醫(yī)院)：SSA抗體陽(yáng)性；血清胱抑素3.95 mg/L(參考值0.45～1.25 mg/L)。

2013-12-26 (北京協(xié)和醫(yī)院)：SSA抗體、Ro52抗體強(qiáng)陽(yáng)性。

2017-05-17 (中國(guó)康復(fù)研究中心)：血尿便常規(guī)、凝血、肝功、腎功、甲功等未見(jiàn)異常，血脂、尿酸偏高，SSA、SSB抗體陽(yáng)性，Ro52抗體陽(yáng)性。

1.6 其他檢查

腮腺超聲(2013-12-10，解放軍總醫(yī)院)：腮腺、頜下腺?gòu)浡圆∽儭?/p>

圖1 患者頭顱MRI

2 康復(fù)診斷

1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征

上下肢神經(jīng)源性損害

四肢活動(dòng)不利、構(gòu)音障礙

變性性

2.構(gòu)音障礙

吞咽障礙

四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙

平衡功能障礙

姿勢(shì)異常

3.ADL中度功能缺陷

4.社會(huì)參與能力減退

5.其他診斷

干燥綜合征

頸椎病

腰椎間盤(pán)退行性變

T3椎體血管瘤

脂肪肝

3 診斷依據(jù)

3.1 定位診斷

患者神清，言語(yǔ)緩慢、費(fèi)力，飲水偶有嗆咳，軟腭反射消失，咽反射存在，軟腭動(dòng)度減退，雙側(cè)掌頦反射陽(yáng)性，假性球麻痹，定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束；輕度舌肌萎縮及舌肌纖顫，定位于舌下神經(jīng)核團(tuán)及其聯(lián)系纖維；四肢活動(dòng)不靈，肌力減退，雙側(cè)腱反射活躍或亢進(jìn)，雙側(cè)Rossolimo征陽(yáng)性及Babinski征加強(qiáng)試驗(yàn)陽(yáng)性，肌電圖示上下肢神經(jīng)源性損害，定位于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?；颊唠p手肌力減退，大小魚(yú)際肌、骨間肌肌肉萎縮，定位于脊髓前角細(xì)胞。綜合定位于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

3.2 定性診斷

中年女性，隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，伴反射亢進(jìn)、病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累，無(wú)感覺(jué)障礙，肌電圖檢查示上下肢神經(jīng)源性損害，故診斷考慮MND的可能。但患者近端肌肉力量遠(yuǎn)低于遠(yuǎn)端肌肉，癥狀進(jìn)展相對(duì)較慢，病變包括脊髓和延髓。臨床表現(xiàn)與MND的4種典型類(lèi)型不完全匹配，考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征?；颊弑辉\斷患有干燥綜合征，SSA和SSB抗體陽(yáng)性，Ro52抗體持續(xù)陽(yáng)性，沒(méi)有授受任何針對(duì)性治療；MRI曾顯示脊髓異常信號(hào)，且頭顱MRI顯示腦室周?chē)踪|(zhì)變性緩慢進(jìn)展。查閱相關(guān)資料，不乏文獻(xiàn)報(bào)道類(lèi)似病例，考慮疾病機(jī)制可能為免疫介導(dǎo)引起上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。

4 鑒別診斷

4.1 頸椎病性脊髓病

本病好發(fā)于中老年人，臨床表現(xiàn)可有肢體無(wú)力、麻木、反射亢進(jìn)等，但無(wú)舌肌萎縮和束顫，無(wú)球麻痹等表現(xiàn)。該患者雖然存在頸椎間盤(pán)突出等問(wèn)題，但繼肢體無(wú)力等表現(xiàn)后，出現(xiàn)構(gòu)音及吞咽問(wèn)題，暫排除此診斷，可進(jìn)一步完善胸鎖乳突肌肌電圖以鑒別。

4.2 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

是一種以手部小肌肉無(wú)痛性不對(duì)稱(chēng)無(wú)力、萎縮起病，呈緩慢進(jìn)展的疾病，中青年發(fā)病，可伴肌肉束顫，逐漸波及前臂、上臂，肌電圖有神經(jīng)源性損害，約50%～60%多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病患者血中神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度升高，免疫抑制劑和球蛋白治療有效。該患者以下肢痙攣性癱起病，逐漸累及四肢，并出現(xiàn)構(gòu)音及吞咽問(wèn)題，故暫除外，可進(jìn)一步完善化驗(yàn)。

4.3 肯尼迪病

X染色體連鎖遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要見(jiàn)于中年男性，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的延髓損害及肢體肌肉無(wú)力、萎縮、束顫，可有構(gòu)音障礙及吞咽困難，但無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)。該患者中年女性，存在上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)，家族中否認(rèn)類(lèi)似病史，故可排除，基因篩查可確診。

4.4 平山病

又稱(chēng)青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮。典型表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力，隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮，多為單側(cè)損害，部分可表現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)雙側(cè)損害，一般無(wú)錐體束損害。本患者中年起病，出現(xiàn)雙下肢進(jìn)行性無(wú)力，并逐漸進(jìn)展為四肢活動(dòng)不靈、無(wú)力，存在腱反射活躍、病理征等錐體束損害表現(xiàn)。故暫除外此診斷。

5 康復(fù)方案及療效評(píng)估

5.1 主要問(wèn)題

構(gòu)音障礙：言語(yǔ)緩慢、費(fèi)力，輕度吟詩(shī)樣語(yǔ)言。吞咽障礙：飲水偶嗆。

四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙：四肢肌力減退，近端重于遠(yuǎn)端，雙手肌肉萎縮，活動(dòng)笨拙；需人攙扶或扶助行器下緩慢步行，雙足下垂明顯。

平衡功能障礙：坐位平衡可，雙足并攏立位不能，寬步基時(shí)可短時(shí)站立。

姿勢(shì)異常：雙側(cè)跟腱短縮，右側(cè)重，不能保持中立位；鴨步步態(tài)。

日常生活活動(dòng)(activities of daily living,ADL)中度功能缺陷：翻身、起坐、進(jìn)食、穿衣、如廁等部分介助。

社會(huì)參與能力減退。

5.2 康復(fù)目標(biāo)

近期目標(biāo)：緩解發(fā)音費(fèi)力，提高語(yǔ)速及清晰度；維持各關(guān)節(jié)活動(dòng)度，提高四肢肌力及運(yùn)動(dòng)控制能力，防止肌肉萎縮，提高膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，改善步態(tài)；ADL訓(xùn)練。

遠(yuǎn)期目標(biāo)：回歸家庭。

5.3 康復(fù)方案

5.3.1 藥物治療

口服艾地苯醌、彌可保、維生素B1，肌注腺苷鈷胺等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)；予依達(dá)拉奉清除氧自由基等治療。第4周時(shí)，予γ-球蛋白每天0.4 g/kg靜脈注射，共5 d。

5.3.2 物理治療

遵守保護(hù)性康復(fù)訓(xùn)練原則，避免過(guò)度疲勞加重病情。佩戴下肢長(zhǎng)肢具，糾正膝關(guān)節(jié)反張，輔助步行，減少肌肉力量過(guò)度消耗；治療師徒手給予阻力或利用自身重力進(jìn)行目標(biāo)肌肉抗阻訓(xùn)練。每次45 min，每天1次，共4周。每個(gè)動(dòng)作重復(fù)次數(shù)及訓(xùn)練間隔以不引起患者疲勞為原則。

5.3.3作業(yè)治療

采用掛圈、擰螺絲、插小木釘?shù)雀纳齐p上肢肌力和肌肉耐力，改善左手抓握姿勢(shì)，提高雙手靈活性，提高ADL。每次45 min，每天1次，共4周。

5.3.4 言語(yǔ)治療

發(fā)聲訓(xùn)練，呼吸訓(xùn)練，提高發(fā)音節(jié)律和速度。每次30 min，每天1次，每周5 d，共4周。

5.3.5 音樂(lè)治療

練習(xí)發(fā)聲、唱歌及氣息，改善言語(yǔ)流暢性。每次30 min，每天1次，每周5 d，共4周。

5.3.6 中醫(yī)治療

針灸及推拿，每次30 min，每天1次，共4周。

5.3.7 康復(fù)護(hù)理

安全宣教，床上翻身、搭橋，坐位轉(zhuǎn)移等訓(xùn)練，共4周。

5.4 康復(fù)評(píng)定

綜合康復(fù)4周后，尤其γ-球蛋白靜脈滴注后，患者功能狀態(tài)改善。

5.4.1 運(yùn)動(dòng)功能

四肢肌力改善(表1)，尤其是雙側(cè)上肢肌力改善明顯。軀干核心控制能力及穩(wěn)定性提高，立位靜態(tài)平衡時(shí)重心轉(zhuǎn)移能力提高，膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性提高，站立姿勢(shì)較前改善。雙上肢抗重力姿勢(shì)控制能力提高，左手抓握姿勢(shì)及雙手靈活性改善。

表1 患者各時(shí)間徒手肌力檢查結(jié)果

5.4.2 ADL

改良Barthel指數(shù)較治療前提高15分，在穿衣、轉(zhuǎn)移、如廁3個(gè)項(xiàng)目中有進(jìn)步。日常生活所需介助較前減少。

5.4.3 語(yǔ)言及吞咽功能

發(fā)音較前清晰，語(yǔ)速、語(yǔ)調(diào)及流暢性改善，言語(yǔ)費(fèi)力感好轉(zhuǎn)，可以比較輕松地吟讀詩(shī)詞。

6 隨訪

患者康復(fù)4周后出院，堅(jiān)持每周3次門(mén)診康復(fù)治療，項(xiàng)目包括物理治療、作業(yè)治療、推拿等；8周后再次行γ-球蛋白靜脈注射(方案同前)及口服糖皮質(zhì)激素治療，患者肌力(表1)和肌張力未見(jiàn)進(jìn)一步改善，患者運(yùn)動(dòng)功能及ADL維持出院時(shí)水平。

7 討論

MND是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)或分別受損的癥狀和體征，肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征的不同組合，而感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。MND可分為4種類(lèi)型：肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化。

本例患者為中年女性，臨床特點(diǎn)為：①隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程；②以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)；③無(wú)感覺(jué)障礙；④肌電圖檢查示上、下肢神經(jīng)源性損害；⑤無(wú)解釋上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)及影像學(xué)依據(jù)。診斷考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元方面疾病。但患者病情進(jìn)展速度偏慢，病灶彌散、累及延髓，臨床表現(xiàn)與MND的4種典型類(lèi)型并不完全相符，考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征。另外，患者既往診斷干燥綜合征，未特殊治療，多次復(fù)查均為SSA、SSB抗體陽(yáng)性和Ro52抗體陽(yáng)性，既往胸髓曾有異常信號(hào)，頭顱核磁存在白質(zhì)變性，不除外免疫因素介導(dǎo)。

ALS發(fā)病機(jī)制可能與以下因素相關(guān)：Cu/Zn超氧化物歧化酶基因突變、谷氨酸毒性學(xué)說(shuō)、線粒體功能障礙、免疫反應(yīng)、星形膠質(zhì)細(xì)胞功能異常等。原發(fā)性干燥綜合征是由于外分泌腺進(jìn)行性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)引起的以干燥為特征的慢性自身免疫性疾病[3]，外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害分別占15%和5%[2]。干燥綜合征導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的機(jī)制尚不清楚，可能與T和B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，進(jìn)而引起血管炎或自身抗體介導(dǎo)的相關(guān)神經(jīng)元損傷。因此，干燥綜合征患者有發(fā)生ALS的免疫學(xué)基礎(chǔ)。

原發(fā)性干燥綜合征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)各不相同，包括急性或慢性脊髓病，多發(fā)性腦損傷類(lèi)似于多發(fā)性硬化，認(rèn)知功能障礙，甚至小腦共濟(jì)失調(diào)。盡管罕見(jiàn)，但仍有一些報(bào)道患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征的干燥綜合征患者。Delalande等[4]回顧分析82例伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害的原發(fā)性干燥綜合征患者，其中1例表現(xiàn)類(lèi)似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病但伴有膀胱功能障礙。廖琴等[5]報(bào)道4例ALS并發(fā)干燥綜合征患者。Hagiwara等[6]報(bào)道2例上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主的ALS并發(fā)亞臨床干燥綜合征患者。Salachas等[7]報(bào)道3例干燥綜合征并發(fā)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者，其中2例符合擬診或可能的ALS，另l例符合原發(fā)性側(cè)索硬化。

對(duì)此類(lèi)患者的治療有不同報(bào)道。Salachas等[7]報(bào)道的3例患者，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后，2例臨床癥狀獲短期緩解。Hagiwara等[6]報(bào)道2例患者。1例采用甲潑尼龍沖擊治療后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)改善；靜脈注射免疫球蛋白治療后，無(wú)力和步態(tài)障礙顯著改善；1個(gè)月后重復(fù)免疫球蛋白治療，但效果不明顯。1例最初采用甲潑尼龍治療，效果甚微；采用其他免疫調(diào)節(jié)療法，包括血漿置換和環(huán)磷酰胺脈沖，癥狀仍繼續(xù)進(jìn)展。最后改為免疫球蛋白治療后，頭3 d患者肢體無(wú)力顯著改善；1個(gè)月后重復(fù)免疫球蛋白治療，肢體無(wú)力改善不明顯。

本例患者接受靜脈注射免疫球蛋白治療和4周綜合康復(fù)后，言語(yǔ)、肌力、平衡、姿勢(shì)控制和ADL均顯著改善；但2個(gè)月后重復(fù)免疫球蛋白治療，并未改善患者功能狀態(tài)。與Hagiwara等[6]的報(bào)道相似。

綜上所述，對(duì)同時(shí)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征和干燥綜合征的患者，可嘗試應(yīng)用γ-球蛋白沖擊治療，以期短期緩解患者臨床癥狀。但仍需結(jié)合適宜的康復(fù)治療，維持運(yùn)動(dòng)功能及ADL。

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