同卵孿生兄弟下頜骨雙側同患多發(fā)性多生牙病例報道*

王彬娉，翦新春，楊 賓，陳灼庚，劉德裕，王雅雯，鄭統(tǒng)文

(中南大學湘雅醫(yī)學院附屬?？卺t(yī)院/海南省口腔醫(yī)學中心口腔綜合科，海口 570208)

多生牙又稱額外牙，是指超出正常牙數(shù)以外的牙齒，是口腔臨床常見病，有學者指出多生牙的發(fā)生可能是由胚胎形成的過程發(fā)生紊亂導致[1]。多生牙好發(fā)于上頜前牙區(qū)，病變常單發(fā)，恒牙列的發(fā)病率為0.1%～3.8%，乳牙列的發(fā)病率為0.3%～0.8%[2]，3顆及3顆以上多生牙屬于多發(fā)性多生牙，發(fā)病率低，僅占多生牙總發(fā)病率的1.0%，而孿生病例均患多發(fā)性多生牙的報告更是罕見[3-4]?，F(xiàn)將本院發(fā)現(xiàn)的孿生兄弟下頜前磨牙區(qū)多發(fā)性多生牙的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，17歲，因右下頜后牙舌側多生牙5個月就診?；颊?個月前無意間發(fā)現(xiàn)右下頜后牙區(qū)舌側多萌出1顆牙齒，無疼痛，無出血，無唇舌麻木，患者父母懷疑“頜骨腫瘤”來本院就診?？谇粰z查：頜面部對稱無畸形，開口度及開口型正常，32顆牙齒萌出，牙齒排列尚齊，18、28頰側傾斜，38、48垂直高位阻生。44舌側可見多生牙牙冠部分萌出，形態(tài)類似雙尖牙(圖1A、B)，相應頜骨區(qū)未見明顯膨隆，無壓痛。其余牙未見形態(tài)異常。錐形束CT(CBCT)檢查：左右下頜前磨牙區(qū)均可見兩顆多生牙，牙冠形態(tài)與前磨牙相似，牙根尚未發(fā)育完全，未萌出多生牙周圍骨密度及紋理無異常，左側下頜多生牙根方牙槽骨內可見高密度影像(圖1C)。診斷：(1)下頜多發(fā)性多生牙；(2)18、28、38、48阻生牙；(3)左下頜骨骨瘤。治療建議：拔除多生牙和阻生牙；左下頜骨骨瘤定期觀察。

家族史及個人情況：患者既往體健，全身情況良好，無特殊病史。患者有一孿生弟弟，口內檢查未見多生牙(圖1D)，CBCT檢查發(fā)現(xiàn)雙側下頜前磨牙區(qū)均可見兩顆多生牙，形態(tài)類似前磨牙，左側下頜磨牙區(qū)牙槽骨體部見高密度影像改變(圖1E、F)。患者父母CBCT檢查未見多生牙(圖2)，追溯到了家族中的三代直系親屬也未見有多生牙病史。

治療經(jīng)過：在患者及家屬知情同意下住院，術前行三大常規(guī)、生化、心電圖、胸片等檢查，手術室全身麻醉下行多發(fā)性多生牙拔除術，術后給予消腫、止血、補液、預防感染等對癥處理，1周后無不適出院。1個月后門診復查：患者拔牙創(chuàng)愈合良好，無不適癥狀(圖3)。CBCT影像顯示孿生兄弟的多生牙的位置、數(shù)目和形態(tài)的極其相似，但因孿生弟弟無任何不適，故其及家屬暫不考慮拔除多生牙，囑定期觀察，隨診。

A：兄口腔內(箭頭所指為多生牙牙冠部分萌出)； B：兄CBCT顯示口腔內部分萌出的多生牙(箭頭所指) ；C：兄CBCT中曲面斷層片； D：弟口腔內(多生牙未見萌出)； E：弟CBCT顯示埋伏的多生牙(箭頭所指)； F：弟CBCT中曲面斷層片

圖1孿生兄弟影像資料對比

A：父；B：母

圖2患者父母CBCT檢查

圖3 孿生兄多生牙拔除術后CBCT檢查

2 討 論

目前，多生牙的發(fā)病原因尚不明確，但多發(fā)性多生牙的發(fā)病常與Gardner綜合征、Fabry-Anderson綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、鎖骨顱骨發(fā)育不良綜合征和唇腭裂相關，極少數(shù)未見相關聯(lián)[5]。本病例罕見的同患多發(fā)性多生牙的孿生兄弟全身體健，智力和身體生長發(fā)育正常，未見畸形部位，無家族性遺傳史。有研究報道，多發(fā)性多生牙無伴發(fā)全身相關綜合征的發(fā)病率僅約為0.06%[6]。

大部分學者認為遺傳因素是多生牙發(fā)生的主要原因，有可能是常染色體隱性遺傳，也有可能是常染色體不完全外顯基因的顯性遺傳，還有一種可能是與X性染色體相關[1,7]。家族性多生牙發(fā)病的報道支持了以上遺傳因素是多生牙發(fā)病原因的觀點，而且孟德爾遺傳模式顯示多生牙的發(fā)病更傾向于是常染色體不完全外顯基因的顯性遺傳[8]。一些學者則認為多生牙發(fā)病與牙板的過度活躍相關，過度活躍的殘余牙板會誘導牙胚細胞增殖形成額外的牙蕾，進而發(fā)育形成多生牙[9-11]。AHN等[12]發(fā)現(xiàn)，Sostdc1基因的激活促進Wnt 信號通路的表達，誘導殘余牙蕾的持續(xù)性增殖，從而形成多生牙。從牙胚分裂的角度來看。MUNNE等[13]學者認為調節(jié)牙板發(fā)育的激活因子和抑制因子之間的平衡紊亂會導致牙板分裂成多個小牙板。此外，任何導致牙胚上皮無法融合的干擾因素也可以促使多生牙的發(fā)生[14]。

傳統(tǒng)上判斷是否為同卵孿生，主要依據(jù)于身體外貌的一致性，如頭部的大小、頭發(fā)的顏色和質地、虹膜的顏色和形態(tài)、耳朵的外形等[15]?；谝陨弦罁?jù)，可以判斷本病例孿生兄弟為同卵孿生。本病例同卵孿生兄弟在下頜前磨牙區(qū)成對出現(xiàn)數(shù)目相同、形態(tài)相似的多發(fā)性多生牙，臨床上非常罕見。同卵孿生兄弟的胚胎生長發(fā)育環(huán)境相同，遺傳基因均來自于父母，但其父母和其他直系親屬均未見多生牙的發(fā)病，由此筆者推測該病例多發(fā)性多生牙的發(fā)生是由于牙胚發(fā)育過程中受到某些因素的干擾，進而牙板無法融合或者過度增殖，形成了多個牙蕾，最后發(fā)育而成多生牙。

多生牙易引起錯頜畸形、鄰牙的牙根吸收和誘發(fā)牙源性囊腫，可以盡早拔除，但如果繼續(xù)保持觀察，則需要周期性地進行影像學檢查[2]。埋伏多生牙的定位非常重要，定位不準確容易導致誤診誤治，延長手術時間和增加創(chuàng)傷，甚至可能損傷健康鄰牙。目前，CBCT廣泛地應用于口腔臨床中，尤其在頜骨埋伏牙定位方面顯示出極大優(yōu)勢，為埋伏牙的診斷和治療提供重要依據(jù)[16]。本病例中的孿生兄通過CBCT精確定位多生牙的位置及其與鄰牙的關系，直觀指導了手術醫(yī)生選擇準確的手術入路，順利拔除多生牙，最后達到了滿意的治療效果。

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