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      Coats病2例誤診分析及治療探討

      2018-06-13 10:01:02曹興偉李群英李妍張霞
      中國中醫(yī)眼科雜志 2018年1期
      關(guān)鍵詞:光凝毛細血管右眼

      曹興偉,李群英,李妍,張霞

      Coats病,又名外層滲出性視網(wǎng)膜病變,好發(fā)于健康男童,多在10歲前發(fā)病,多單眼受累[1],其他年齡段及成年少見。最早由George Coats在1908年提出,認為是病因未明確的視網(wǎng)膜毛細血管的異常擴張。其主要特征是視網(wǎng)膜毛細血管及微動脈的異常梭狀或囊狀擴張、滲漏,常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)、下的黃白色脂質(zhì)滲出以及滲出性視網(wǎng)膜脫離[2],晚期可發(fā)生嚴重并發(fā)癥,如虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障,終致眼球萎縮。目前對于Coats病,特別是晚期或者是發(fā)生在成人患者時的診斷比較困難,容易出現(xiàn)誤診,另外由于部分患者臨床表現(xiàn)不典型以及一些臨床醫(yī)生對該病定義的核心把握不準,也常??蓪е抡`診的發(fā)生,我院近1年收治2例成人Coats病,初診均出現(xiàn)誤診,后經(jīng)眼底熒光血管造影(FFA)檢查糾正診斷為Coats病,現(xiàn)報告如下。

      1 病案介紹

      病案1,女,43歲,因“右眼視物模糊1個月”來我院就診。無全身疾病史。既往無眼位不正病史,自訴右眼發(fā)病前視物清晰。眼部??茩z查,視力:右眼0.1,矯正無提高;左眼1.0。眼壓:右眼 11.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼 12.3 mm Hg。 右眼眼前節(jié)(-),眼底檢查,右眼視網(wǎng)膜后極部見大片狀黃白色滲出,顳側(cè)視網(wǎng)膜毛細血管高度擴張,見動脈血管瘤樣改變,黃斑區(qū)水腫,隆起,中心凹光反射未見(圖1A);左眼前節(jié)(-),眼底未見異常。初步診斷:“右眼視網(wǎng)膜血管炎”。經(jīng)FFA確診為 “右眼Coats病2B期”(圖1B)。2天后對病變區(qū)域進行視網(wǎng)膜激光光凝治療,視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)后視網(wǎng)膜后級部見黃白色滲出減少,毛細血管擴張消失,黃斑區(qū)水腫減輕,右眼視力提高為0.3

      圖1 病案1 Coats病患者右眼眼底圖及熒光造影圖。1A右眼眼底圖,顳側(cè)視網(wǎng)膜血管節(jié)段狀擴張,大小不等的粟粒狀動脈瘤及黃色滲出;1B右眼視網(wǎng)膜熒光造影圖,示視網(wǎng)膜毛細血管擴張,血管瘤樣強熒光及片狀無灌注區(qū)

      病案2,女,75歲,因“左眼視物不清3個月余,加重1周”就診。有高血壓病史。眼部專科檢查,視力:右眼0.6,左眼 數(shù)指/30 cm。眼壓:右眼14.5 mm Hg,左眼14.6 mm Hg。右眼晶狀體皮質(zhì)混濁,其余部位檢查(-);左眼結(jié)膜不充血,角膜透明,KP(-),前房閃輝(-),虹膜紋理清楚,瞳孔形圓居中,對光反射靈敏,晶狀體皮質(zhì)混濁,玻璃體混濁,眼底檢查見視網(wǎng)膜顳上輕度隆起,周圍見出血點,顳側(cè)視網(wǎng)膜大片黃色滲出,此區(qū)域血管迂曲、擴張(圖2A)。眼部B超示左眼視網(wǎng)膜脫離。初步診斷:“左眼原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離,雙眼老年性性白內(nèi)障”。經(jīng)FFA確診為 “左眼Coats病3A期”(圖2B)?;颊呤紫冉邮懿Aw內(nèi)注射雷珠單抗0.05 ml治療,注藥1周后在對存在異常血管的病變區(qū)域進行視網(wǎng)膜激光光凝治療。術(shù)后1個月眼底檢查見視網(wǎng)膜隆起明顯降低,視網(wǎng)膜滲出減少,左眼視力提高為0.1。

      圖2 病案2 Coats病患者左眼眼底圖及熒光造影圖。2A左眼眼底圖,鼻側(cè)視網(wǎng)膜見大片黃色滲出,視網(wǎng)膜隆起,滲出波及黃斑,鼻上方視網(wǎng)膜見瘤樣改變;2B左眼視網(wǎng)膜熒光造影圖,示鼻側(cè)視網(wǎng)膜毛細血管擴張,滲漏,鼻上方視網(wǎng)膜血管瘤樣強熒光

      2 討論

      Coats病最主要的特征是視網(wǎng)膜毛細血管及微動脈的擴張,而視網(wǎng)膜滲出則是繼發(fā)于毛細血管擴張的病變,故又稱之為視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥(retinal telangiectasis)[3],好發(fā)于嬰幼兒或青少年男性,12歲以下占97.2%,80%以上為單眼發(fā)病[2]。Schieds等將Coats病分為5期,1期:僅有視網(wǎng)膜毛細血管擴張;2期:視網(wǎng)膜毛細血管擴張并有視網(wǎng)膜下滲出(2A中心凹以外的滲出;2B中心凹以內(nèi)的滲出);3期:滲出性視網(wǎng)膜脫離 (3A不完全性視網(wǎng)膜脫離:①未累及中心凹;②累及中心凹。3B完全性視網(wǎng)膜脫離;4期:全視網(wǎng)膜脫離并繼發(fā)青光眼;5期:終末期(眼球萎縮)[4]。本次報道2例病例均為成年女性,受此觀念影響,病案1女性患者眼底雖然見到典型Coats病眼底表現(xiàn),也被誤診為視網(wǎng)膜血管炎,病案2由于B超提示左眼視網(wǎng)膜脫離,初診醫(yī)生忽略了coats病也可以繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離的可能性,而誤診為原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。

      在coats病治療上,以往一般治療原則為1期Coats病可進行定期隨訪或激光光凝;2期主要是冷凍或激光光凝;3A期主要是激光光凝或冷凍;3B期如果脫離較淺可以用冷凍的方法解決,如果視網(wǎng)膜脫離達到晶狀體后,需要手術(shù)使視網(wǎng)膜復位;4期出現(xiàn)劇烈疼痛時可考慮摘除眼球;對于那些無癥狀,已失明且恢復無望的5期患者,則可觀察不予處理[5]。近年來隨著抗VEGF(vascular endothelial growth factor)治療在眼科的應(yīng)用,給Coats病的治療帶來了新的途徑。病案2患者進行了雷珠單抗玻璃體腔注藥聯(lián)合視網(wǎng)膜激光光凝治療,取得了滿意效果;對于晚期Coats病視網(wǎng)膜脫離患者,視網(wǎng)膜下液無法吸收患者,可以采用玻璃體切割手術(shù)治療,實行玻璃體切割聯(lián)合視網(wǎng)膜下液引流、硅油或氣體填充術(shù)能夠在眼部解剖和視力上取得良好療效[6]。作為長期炎癥反應(yīng)的結(jié)果,Coats病患者常伴有黃斑前膜,持續(xù)的玻璃體黃斑牽拉也會加重視網(wǎng)膜滲出的發(fā)生,有研究表明在手術(shù)過程中剝除黃斑前膜有助于患者視功能的恢復[7]。此外玻璃體切割術(shù)能夠清除玻璃體內(nèi)大量細胞因子,阻止病情進一步加重[8]。

      該兩例誤診病例提示,在成年患者的眼底如見到大量的黃白色脂質(zhì)滲出物以及視網(wǎng)膜血管有異常改變,應(yīng)格外慎重,應(yīng)考慮到Coats病發(fā)生的可能,避免誤診而貽誤治療。

      [1] 趙堪興,楊培增.眼科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:216.

      [2] 張承芬.眼底病學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:307.

      [3] Reese AB.Telangiectasis of the retina and Coats’disease[J].Am J Ophthalmol,1956,42(1):1-8

      [4] Shields Ja,Shields Cl,Honavar Sg,et al.Classification and management of Coats disease:the2000 Proctor Lecture[J].A m JOphthalmol,2001,131(4):572-583.

      [5] 楊欣悅,王晨光,蘇冠方.Coats病的診斷與治療進展[J].眼科新進展,2017,37(2):196-200.

      [6] Ogata M,Suzuki T,Nakagawa Y,et al.Post-vitrectomy observation of Coats’disease associated with exudative retinal detachment,successfully treated with long term silicone oil tamponade[J].Tokai J Exp Clin Med,2014,39(1):25-28.

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      [8] Mino A,Mitamura Y,Katome T,et al.Case of adult-onset Coats’diseasewith epiretinal membranetreated with 25-gaugeparsplanavitrectomy[J].JMedInvest,2015,62(1):85-88.

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