于宏,趙艷輝
主動脈瓣脫垂定義為舒張期主動脈瓣葉下移至瓣葉附著點(diǎn)連線下方,脫向左室流出道[1]。在最早期的一項(xiàng)研究[1]總結(jié)了主動脈瓣脫垂患者的患病率為1.2%,其中30%的患者存在主動脈瓣二葉畸形,其他原因還包括主動脈根部擴(kuò)張,風(fēng)濕性心臟病,感染性心內(nèi)膜炎(IE),動脈干下室間隔缺損等。目前研究較多的原因即室間隔缺損
(VSD),VSD中主動脈瓣脫垂常見于男童,在5~9歲出現(xiàn),對于膜周部VSD患者主動脈瓣返流常常與單獨(dú)右冠竇或者聯(lián)合無冠竇的下垂或者嵌入相關(guān),可減少左向右分流,而對于干下VSD,由于主動脈瓣無支撐,導(dǎo)致右冠竇和無冠竇脫入右室流出道[2]。而心臟超聲是評估主動脈瓣脫垂的有效手段,同時(shí)能檢測是否存在左室擴(kuò)張和左心功能減低符合主動脈瓣置換的標(biāo)準(zhǔn),以期能及時(shí)診斷及治療,改善患者生活質(zhì)量及預(yù)后。然而目前國際相關(guān)研究均集中在中小樣本的病例報(bào)道,而我國相關(guān)研究更少,本研究收集主動脈瓣脫垂患者,總結(jié)并分析其臨床特點(diǎn)及心臟超聲表現(xiàn)。
1.1 研究對象入組2013年5月20日~2017年9月30日于赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院門診就診的主動脈瓣脫垂患者,診斷標(biāo)準(zhǔn):心臟超聲所示主動脈瓣葉舒張期下移至瓣環(huán)連線下方,脫向左室流出道。排除標(biāo)準(zhǔn):①16歲以下的主動脈瓣脫垂者;②臨床資料或基線心臟超聲結(jié)果不全者。共納入研究對象112例,收集基線臨床資料,包括年齡、性別、主動脈瓣脫垂的病因、合并疾病及心功能情況(NYHA分級)。平均年齡(48.83±13.73)歲,年齡16~79歲,男性92例,女性20例。
1.2 心臟超聲指標(biāo)所有受試者均采用GE VIVID E9彩色多普勒超聲成像儀,使用M5S探頭(頻率1.7~3.3 MHz)。檢測時(shí)患者取左側(cè)臥位,連接心電圖后,行常規(guī)超聲心動圖系列掃查及測量,獲取的參數(shù)包括主動脈竇部(Ao)、升主動脈內(nèi)徑(AAo)、左房前后徑(LA)、左室舒張末內(nèi)徑(LVEDD)、左室收縮末內(nèi)徑(LVESD)、左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)、主動脈瓣口流速(AoV)及瓣膜返流情況,根據(jù)返流面積<4 cm2,4~8cm2,>8 cm2將返流程度定義分為輕度,中度和重度。根據(jù)三尖瓣返流的最大壓差來估測肺動脈收縮壓,以肺動脈收縮壓40~60 mmHg,60~80 mmHg,≥80 mmHg分為輕度,中度和重度。主動脈瓣狹窄以二維超聲評估主動脈瓣形態(tài)、開放受限情況及主動脈瓣口流速綜合診斷。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,組內(nèi)比較采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料采用例數(shù)及百分比(%)表示,組間比較采用卡方檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 研究對象基線臨床資料及病因分析平均年齡(48.83±13.73)歲,男性比82.1%,合并高血壓8例(7.1%),心房顫動5例(4.5%),冠心病4例(3.6%),心力衰竭7例(6.3%),陣發(fā)性室性心動過速或心室顫動2例(1.8%),Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例(0.9%),二尖瓣脫垂3例(2.7%),動脈導(dǎo)管未閉和卵圓孔未閉各1例(1.8%),右室雙腔心1例(0.9%),NYHA心功能分級Ⅲ~Ⅳ級患者22例(19.6%)。如圖1所示,主動脈瓣二葉畸形為主動脈瓣脫垂最常見的原因,占25%,其次為IE(14%),主動脈瓣二葉畸形合并IE、主動脈瓣退行性變均占6%,還包括VSD(4%)、白塞?。?%)、主動脈竇瘤(4%)、馬凡綜合征(3%)、主動脈夾層(2%)、馬凡綜合征合并主動脈夾層(1%)、瓣葉破裂(1%)、瓣葉冗長(1%),原因不明30%。
2.2 研究對象心臟超聲表現(xiàn)所有受試者均有基線心臟超聲結(jié)果,表現(xiàn)為左室增大,平均LVEDD(65.68±10.03)mm,LVESD(45.73±10.32)mm,LVEF(56.70±9.63)%,常伴有主動脈瓣大量返流(91.7%),主動脈竇部平均內(nèi)徑(37.36±7.88)mm,升主動脈平均內(nèi)徑(38.67±6.85)mm,合并中-重度肺動脈高壓的比例是8.1%。合并中-重度二尖瓣返流51例(46.8%),中-重度三尖瓣返流21例(19.7%)??偨Y(jié)所有患者瓣葉脫垂情況,結(jié)果表明對于主動脈瓣為三葉的患者,最常見的脫垂的瓣葉為右冠瓣(45.5%),對于主動脈瓣二葉畸形的患者,左前瓣脫垂的比例較大,為15.2%(表1~2)。
本研究納入我院近年的主動脈瓣脫垂患者112例,發(fā)現(xiàn)主動脈瓣二葉畸形和IE是其主要原因,還有部分患者存在主動脈根部疾病,如馬凡綜合征、A型主動脈夾層、主動脈竇瘤。主動脈二葉畸形是先天性心臟病最常見的類型,該人群主動脈瓣返流的機(jī)制包括瓣葉的異常,包括瓣葉冗長、脫垂和不對等的瓣葉大??;瓣葉增厚和活動度減低,主動脈瓣根部及瓣環(huán)擴(kuò)張伴有瓣膜支撐消失和主動脈夾層。主動脈根部擴(kuò)張發(fā)生在10%的主動脈瓣二葉畸形的患者中,常與主動脈瓣返流有關(guān)[3]。主動脈瓣二葉畸形存在IE的風(fēng)險(xiǎn),不管是與瓣葉結(jié)構(gòu)異?;蛘呤蔷植客牧?。人群研究報(bào)道主動脈瓣二葉畸形患者中IE的發(fā)生率為2%~3%[4],在尸檢研究中,IE發(fā)生在14%的主動脈瓣二葉畸形患者中[5]。這些研究均間接支持本研究結(jié)果。
另外,研究已經(jīng)很好地證明主動脈瓣脫垂和主動脈瓣返流與VSD的相關(guān)性[6]。主動脈瓣下VSD增加主動脈瓣返流,發(fā)生率為18%[7],但目前卻少有研究關(guān)注主動脈瓣下VSD與主動脈瓣脫垂,主動脈瓣脫垂的進(jìn)展是增加主動脈瓣返流的危險(xiǎn)因素,這一關(guān)系已經(jīng)確認(rèn)[8]。而對VSD合并主動脈瓣脫垂患者進(jìn)行早期外科手術(shù)能夠?qū)崿F(xiàn)更好的結(jié)局,預(yù)防主動脈瓣返流的進(jìn)一步惡化[9]。
表1 主動脈脫垂患者心臟超聲參數(shù)
表2 主動脈瓣脫垂患者脫垂瓣葉情況
同時(shí),在本研究中也發(fā)現(xiàn)一小部分患者存在白塞病。白塞病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼病、皮膚病變、胃腸道受累、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血管病及關(guān)節(jié)炎,大多數(shù)臨床表現(xiàn)是由于不同大小血管的血管炎,不管是循環(huán)系統(tǒng)中的動脈還是靜脈。心臟受累雖然很少見,但已被認(rèn)為是致命結(jié)局的主要原因。而白塞病患者導(dǎo)致瓣膜病變的機(jī)制考慮為白塞病的非特異性血管炎導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)病變和功能障礙[10]。2010年Huang[11]總結(jié)了北京協(xié)和醫(yī)院于1999年6月~2009年6月白塞病合并心臟瓣膜受損的10例患者,結(jié)果發(fā)現(xiàn)6%的白塞病患者出現(xiàn)主動脈瓣返流,主要的超聲表現(xiàn)還包括升主動脈瘤樣擴(kuò)張,主動脈瓣脫垂主動脈根部無回聲區(qū)、贅生物及穿孔或撕裂等。
主動脈瓣脫垂最常累及的是右冠瓣,這與目前的研究報(bào)道一致[12]。主動脈瓣脫垂是主動脈瓣返流的一個(gè)孤立的原因,發(fā)生率較低,如限制三葉主動脈瓣和沒有升主動脈擴(kuò)張的患者,更不常見[1]。主動脈脫垂患者的臨床和心臟超聲特征目前暫無很好地闡述。多數(shù)患者存在偏心性返流(83%),可在66%的患者心臟超聲橫斷面上可看到纖維束,特異性較高,為93%,可幫助定位瓣膜脫垂,但敏感度低[12]。因此,準(zhǔn)確診斷及評估主動脈瓣脫垂嚴(yán)重程度對于是否進(jìn)行手術(shù)具有較大意義。
總之,根據(jù)本研究結(jié)果表明主動脈瓣脫垂患者最常見的病因?yàn)橹鲃用}瓣二葉畸形和IE,其他還包括室間隔缺損、馬凡綜合征、主動脈夾層、主動脈竇瘤及白塞病所導(dǎo)致的直接瓣膜損害,對于主動脈瓣為三葉的患者,右冠瓣脫垂最為常見,對于主動脈瓣二葉畸形的患者,左前瓣脫垂比例較高。心臟超聲是診斷主動脈瓣脫垂及嚴(yán)重程度評估的有效工具,心臟超聲表現(xiàn)為左心明顯增大,伴大量主動脈瓣返流,一小部分患者伴中-重度肺動脈高壓。本研究僅為橫斷面描述性研究,樣本量少,并不能代表目前主動脈瓣脫垂病因分布的特點(diǎn),暫未分析主動脈瓣脫垂患者病情嚴(yán)重程度的危險(xiǎn)因素,需進(jìn)一步的研究。
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