張全榮，芮永軍，陸征峰，施海峰，薛明宇，楊凱，錢俊

（無錫市第九人民醫(yī)院 手外科，江蘇 無錫 214062）

兒童先天性Ⅵ～Ⅶ型復(fù)拇指畸形臨床并不少見，其外形及功能不良，導(dǎo)致主干拇指和贅生拇指在形態(tài)和功能上的不同，2009年3月-2016年7月，利用顯微外科的組合方法進(jìn)行治療獲得良好的臨床效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組10例，男7例，女3例；年齡10個(gè)月～6歲；其中左手3例，右手7例。Ⅵ型復(fù)拇指畸形特點(diǎn)：本組5例為拇指指骨及掌骨圴成雙成對，1例為主干拇指和示指第2掌骨發(fā)出的飄浮指型，主干拇指和贅生拇指肌腱、關(guān)節(jié)均發(fā)育不良和形態(tài)各異。Ⅶ型拇指畸形特點(diǎn)：本組4例橈側(cè)主干拇指為3節(jié)指骨并呈勾型畸形，贅生指指骨2節(jié)、形態(tài)和發(fā)育接近正常指，主干拇指和贅生掌骨均成雙成對。組合治療方法：利用贅生拇指指血管神經(jīng)蒂的指移位矯形拇指10例，將贅生指掌骨一同切除并重建拇內(nèi)收肌止點(diǎn)。

1.2 手術(shù)方法

根據(jù)Ⅵ～Ⅶ型的主干拇指和贅生拇指外形和發(fā)育情況、拇收肌畸形的嚴(yán)重程度，綜合考慮取舍，兩拇指重塑后能接近正常拇指。根據(jù)主干拇指和贅生多指的畸形特點(diǎn)和贅生多指的部位與主干拇指間的距離，以贅生多指的血管神經(jīng)蒂移植的長度，確定要截除主干拇指的長度及位置，在主干拇指處設(shè)計(jì)冠狀切口，并設(shè)計(jì)贅生多指的皮膚帶有三角瓣的橫形切口。⑴贅生多指血管神經(jīng)蒂的指移植：沿設(shè)計(jì)的切口線切開虎口處贅生多指的皮膚，并仔細(xì)分離皮下指動(dòng)脈、靜脈和指神經(jīng)，如果有伸屈肌腱則一同分離，血管神經(jīng)蒂游離后，將贅生多指的中遠(yuǎn)節(jié)指保留并在指近節(jié)基底相應(yīng)部位截?cái)嘀腹?，切除虎口?nèi)的付掌骨，此時(shí)贅生多指僅有血管神經(jīng)蒂相連。⑵主干拇指的重建：根據(jù)贅生多指的血管神經(jīng)蒂的長度，在主干拇指近節(jié)基底相應(yīng)部位切開皮膚，切斷并結(jié)扎主干拇指的血管和神經(jīng)，分離出伸屈肌腱，截?cái)嘀鞲赡粗钢腹?，將帶有血管神?jīng)蒂的贅生指移植至修正后的主干拇指近節(jié)基底部，用0.8 mm克氏針將移位贅生多指的指與主干拇指的近節(jié)段骨固定，將原主干拇指遠(yuǎn)節(jié)附著點(diǎn)分離出來的指伸屈肌腱轉(zhuǎn)移至矯形拇指遠(yuǎn)節(jié)處重建附著點(diǎn)。⑶止點(diǎn)切斷拇內(nèi)收肌，重建拇內(nèi)收肌止點(diǎn)，恢復(fù)虎口，縫合皮膚。

2 結(jié)果

本組術(shù)后隨訪3～12個(gè)月，外形改善，骨軸線正常，矯形拇指指體接近于正常指，對指及外展功能正常?；⒖陂_大5～7 cm。移植后的矯形拇指感覺正常。

典型病例：患者1男，2歲。以左手復(fù)拇指畸形入院。?？茩z查：左手Ⅵ型復(fù)拇指畸形，主干拇指發(fā)育不良，細(xì)小，末端呈殘端狀，無指甲生長，MP關(guān)節(jié)伸屈正常，無IP關(guān)節(jié)，手指外展功能正常，對掌功能正常。位于虎口區(qū)的贅生拇指外形接近于健側(cè)拇指，MP關(guān)節(jié)、IP關(guān)節(jié)無伸屈功能，虎口無正常外形(圖 1-6)。

患者2男，3歲，以右手復(fù)拇指畸形入院。?？茩z查：右手為Ⅶ型復(fù)拇指畸形，橈側(cè)主干拇指3節(jié)指骨，勾型畸形，指骨細(xì)小，MP關(guān)節(jié)伸屈、外展功能正常。主干拇指的尺側(cè)位于虎口區(qū)的贅生多指為2節(jié)指骨，外形接近于健側(cè)指，并在1，2掌骨間有發(fā)育不良的付掌骨(圖7-10)。

3 討論

3.1 拇指多指畸形的分類

拇指多指畸形是手指在分化中數(shù)目發(fā)生異常的先天性畸形，目前對拇指多指畸形的分類仍釆用Wassel[1]分型法，洪光祥等[2]將先天性復(fù)拇指形分為Ⅶ型。

⑴Ⅵ型復(fù)拇指畸形：該型拇指及掌骨均成雙成對存在，兩拇指皮膚、皮下組織、肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)均發(fā)育不良，虎口無正常外形。張洪軍等[3]將該類復(fù)拇指畸形歸為Ⅳ～Ⅴ型，Ⅳ型復(fù)拇指畸形為拇指末節(jié)指骨和近節(jié)指骨分裂為二，與第1掌骨共同構(gòu)成掌指關(guān)節(jié)[4]，我們認(rèn)為定Ⅵ型復(fù)拇指畸形合適。兩拇指常區(qū)分為主干拇指和贅生拇指，因而主干拇指的選擇甚為重要，一般由術(shù)前X線片、患手外形、習(xí)慣用指等綜合因素來決定。陳令斌等[5]認(rèn)為主干拇指多在尺側(cè)而贅生拇指多在橈側(cè)。湯海萍等[6]發(fā)現(xiàn)Ⅵ型橈側(cè)拇指切除后出現(xiàn)拇指內(nèi)收及對掌功能障礙，拇指持物無力。對于先天性Ⅵ型復(fù)拇指畸形的尺側(cè)拇指和生長的異常掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形（病例1）。

圖1 左手復(fù)拇指畸形

圖2 術(shù)前X線片

圖3 復(fù)拇指移位術(shù)后

圖4,5 術(shù)后功能恢復(fù)

圖6 術(shù)后X線片

圖7 右手復(fù)拇指畸形

圖8 術(shù)前X線片

圖9 右復(fù)拇指移位切取術(shù)后

圖10 術(shù)后功能恢復(fù)

⑵Ⅶ型復(fù)拇指畸形：3節(jié)指骨拇指的畸形是由于肢體分化障礙形成的[6]，拇指第1，2節(jié)指骨之間有一楔狀指骨，因此拇指成角畸形，又稱角形拇指，該類先天性拇指畸形往往伴有多生指或伴有掌骨成雙成對存在。洪光祥和胥少汀等[7]將該類復(fù)拇指畸形分為Ⅶ亞型中的Ⅶc型，其主干拇指為3節(jié)畸形，并有贅生多指(或伴有贅生多指付掌骨)，占其虎口位置，贅生多指的形態(tài)和結(jié)果變化很大，這是一種特殊類型的Ⅶ型復(fù)拇指多指畸形（病例2）。

Ⅵ～Ⅶ型復(fù)拇指畸形的共同特點(diǎn)：由于兩拇指的形態(tài)及組織結(jié)構(gòu)變化多樣，導(dǎo)致橈側(cè)拇指和尺側(cè)拇指和掌骨均成雙成對存在，導(dǎo)致兩拇指的外形和功能不一。而尺側(cè)的拇指生長的異常掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形，同時(shí)尺側(cè)拇指具有指甲、骨關(guān)節(jié)(或肌腱)和血管神經(jīng)束等，指的外形接近正常指。因而我們將橈側(cè)拇指定為主干拇指，尺側(cè)拇指定為贅生拇指。根據(jù)具體情況決定手術(shù)方案，原則上是要充分利用贅生拇指組織，重建主干拇指的軸線、力線和較滿意的外形，重建虎口[8]。需要用顯微外科技術(shù)將兩拇指形態(tài)和功能的主要部分組合為一，最大程度重塑一個(gè)美觀而功能完善的拇指，以期獲得最滿意的功能。

3.2 帶血管神經(jīng)束多指移位適應(yīng)證的選擇和虎口重建

主干拇指畸形，發(fā)育不良，影響功能，但仍有伸屈肌腱存在而有伸屈活動(dòng)的功能，而贅生拇指，且指端發(fā)育完整，具有2節(jié)指骨或有發(fā)育不良的贅生指掌骨，導(dǎo)致主干拇指內(nèi)收及對掌功能障礙，拇指持物無力，由于持物主要依靠主干拇指內(nèi)收夾持物體，贅生拇指生長的異常付掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形。因而在重建拇指時(shí)需修復(fù)內(nèi)收肌，恢復(fù)虎口的外形和功能。本組中主干拇指有明顯的畸形但尚有部分功能，而贅生拇指外形明顯好于主干拇指并接近正常指外形，可利用攜帶血管神經(jīng)束蒂的贅生拇指中遠(yuǎn)節(jié)指移位矯形的主干拇指，將分離出來的指伸屈肌腱轉(zhuǎn)移至矯形拇指的相應(yīng)部位，切除贅生拇指的掌骨。重建拇內(nèi)收肌止點(diǎn)和恢復(fù)虎口，經(jīng)過取舍兩拇指重塑后能接近正常拇指的發(fā)育程度，豐滿矯形拇指的外形。手術(shù)操作簡便，血運(yùn)可靠，骨愈合好，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)較好。該手術(shù)方法在該類拇指畸形的矯形中是一種可以推廣應(yīng)用較好的方法。

3.3 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

蔡林方[9]認(rèn)為學(xué)齡前4～6歲是最佳手術(shù)時(shí)期，而對術(shù)后不影響骨關(guān)節(jié)生長，可提前至1歲左右施行。該型復(fù)拇指畸形矯正術(shù)，因贅生拇指生長的異常掌骨占用虎口位置，失去虎口外形；同時(shí)內(nèi)收畸形，影響拇指對掌功能。應(yīng)盡早切除贅生拇指修復(fù)虎口和內(nèi)收肌，恢復(fù)虎口的外形和功能，并能適應(yīng)指的生長和功能的恢復(fù)，盡早改善心理障礙。因此，我們認(rèn)為10個(gè)月以上可行復(fù)拇指畸形的矯型術(shù)，此年齡段肌腱、血管、神經(jīng)已清晰可見，患兒已能耐受麻醉和手術(shù)等，只要方法得當(dāng)，術(shù)后不會(huì)影響骨關(guān)節(jié)生長。

3.4 注意事項(xiàng)

⑴骨骺的保護(hù)：兒童骨骼血供豐富，再生能力強(qiáng)，生長較為迅速，骨的生長主要在骨的干骺端和骨骼間的骨組織中進(jìn)行。復(fù)拇指畸形組合治療時(shí)，應(yīng)正確無誤的離斷贅生拇指保留關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)囊，防止該矯形拇指骨骺的損傷。⑵在贅生拇指組織移植時(shí)要保證血管神經(jīng)束不受損傷，術(shù)前評估組織轉(zhuǎn)移后血管蒂所需的長度，以保證轉(zhuǎn)移至存留拇指后血管無張力、無牽拉，保證移植組織的成活和感覺的恢復(fù)。

[1]Wassel HD.The results of surgery for polydactyly of the thumb[J].Clin Orthop Relat Res,1969,64(64):175-193.

[2]洪光祥,王偉.手部先天性畸形[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2004，164-195.

[3]張洪軍,萬圣祥,肖穎鋒,等.手指轉(zhuǎn)位術(shù)治療復(fù)雜拇指多指畸形[J].實(shí)用手外科雜志,2017,31（3）:345-348.

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[6]湯海萍,方光榮,劉亞平,等.復(fù)拇指畸形矯治術(shù)后的繼發(fā)性畸形[J].中華手外科雜志,2004,20（3）:129-131.

[7]胥少汀,葛寶豐,徐印坎.實(shí)用骨科學(xué)[M].第4版.北京：人民軍醫(yī)出版社,2012.1470-1478.

[8]譚為,李旭.肌力平衡聯(lián)合手術(shù)期治療復(fù)雜拇指多指畸形1例報(bào)道[J].實(shí)用手外科雜志,2017,31（3）：349-350.

[9]蔡林方.復(fù)拇指畸形的分型及手術(shù)治療的術(shù)式[J].中華手外科雜志,1998,14（3）:135-136.