嗜中性皮脂腺炎一例

劉佳瑋 付蘭芹 劉薇 錢玥彤 方凱 馬東來

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

嗜中性皮脂腺炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）由Renfro等［1］于1993年首次報(bào)道，臨床上表現(xiàn)為小片狀浸潤(rùn)性紅斑或斑塊，好發(fā)于顏面，也可累及軀干和四肢。本病通常無明顯自覺癥狀，偶可伴瘙癢?，F(xiàn)將我們?cè)\治的1例報(bào)道如下。

患者男，34歲。因顏面和軀干部片狀紅斑和斑塊伴輕癢1年就診。1年前，無明顯誘因下右側(cè)面頰部出現(xiàn)米粒大小紅色丘疹，無癢痛等自覺癥狀，未診治。此后丘疹逐漸擴(kuò)大，形成約2分幣大小的斑塊，伴有輕微瘙癢。5個(gè)月前，兩側(cè)肩部和腰背部出現(xiàn)類似皮疹，肩部皮疹未經(jīng)治療部分自行消退，面部浸潤(rùn)性斑塊無明顯變化。曾在外院查過敏原未見明顯異常。為明確診斷于2016年1月8日來我科就診，查血尿便常規(guī)、補(bǔ)體、血細(xì)胞沉降率、免疫球蛋白、抗核抗體、抗dsDNA抗體、ENA均正?；蜿幮?。起病以來患者一般狀況良好，無發(fā)熱、光敏感、口腔潰瘍和關(guān)節(jié)痛等。既往史、個(gè)人史、家族史無特殊。體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：右側(cè)面頰見一2分幣大小的浸潤(rùn)性暗紅色斑，形狀不規(guī)則，邊界不清，無觸痛（圖1），兩側(cè)肩部和腰背部可見散在分布數(shù)片大小不一的棕褐色斑，表面顏色不均（圖2、3）。口腔黏膜和指（趾）甲未見異常。取右側(cè)肩背部皮疹行組織病理檢查，結(jié)果顯示，表皮輕度角化過度，棘層萎縮變??；真皮血管和皮脂腺周圍有致密的以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，其間散在分布少量嗜中性粒細(xì)胞，皮脂腺小葉內(nèi)可見部分皮脂細(xì)胞壞死（圖4）。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織病理，診斷為NSA。未予藥物治療。2017年3月10日電話隨訪，皮疹基本消退。

討論 NSA的病因不明，可能與日光照射、螨蟲感染、接觸玻璃纖維等有關(guān)［2?4］。主要發(fā)生于男性，好發(fā)于頭面部，也可發(fā)生于軀干等部位。臨床表現(xiàn)為圓形或環(huán)形的紅色或紅棕色浸潤(rùn)性紅斑或斑塊，邊緣略隆起，表面可有少量鱗屑。皮疹一般無自覺癥狀，少數(shù)患者可以有輕度瘙癢，部分患者可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀［5］。

圖1 患者右側(cè)面頰見一2分幣大小的浸潤(rùn)性暗紅色斑，形狀不規(guī)則，邊界不清圖2 患者兩側(cè)肩部和腰背部散在分布數(shù)片大小不一的棕褐色斑 圖3 患者左側(cè)肩部一核桃大小淡褐色浸潤(rùn)性斑，表面顏色不均勻 圖4 皮損組織病理 表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄。真皮血管和皮脂腺周圍有致密的以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見散在分布少量嗜中性粒細(xì)胞，皮脂腺小葉內(nèi)可見部分皮脂細(xì)胞壞死。4A：HE×40；4B：HE×400

組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為皮脂腺周圍大量致密炎癥細(xì)胞呈團(tuán)塊狀浸潤(rùn)，疾病早期浸潤(rùn)細(xì)胞以嗜中性粒細(xì)胞為主，中后期浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，皮脂腺小葉內(nèi)可見皮脂腺細(xì)胞壞死和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)［4］。本例患者取材部位為肩背部部分消退的皮疹，故組織病理表現(xiàn)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，僅有少許嗜中性粒細(xì)胞。

臨床上，本病主要需要與其他發(fā)生在頭面部、臨床表現(xiàn)為浸潤(rùn)性紅斑或斑塊的疾病鑒別：①盤狀紅斑狼瘡：臨床上也好發(fā)于顏面等曝光部位，表現(xiàn)為邊界清楚、表面有少量粘著性鱗屑的紅斑或斑塊，但本病好發(fā)于女性，組織病理有毛囊角栓形成，基底細(xì)胞液化變性，真皮血管周圍及附屬器周圍團(tuán)塊狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；而NSA臨床可以表現(xiàn)為紅棕色環(huán)形斑塊，組織病理炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)主要局限于皮脂腺，有多少不一的嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見壞死的皮脂腺細(xì)胞；②Jessner淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥：好發(fā)于男性，表現(xiàn)為頭面部單發(fā)或多發(fā)的黃紅色浸潤(rùn)性斑塊。組織病理表現(xiàn)為真皮血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞成片狀或團(tuán)塊狀浸潤(rùn)；組織病理上雖然二者都有真皮附屬器周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，但NSA早期以嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，晚期NSA浸潤(rùn)雖然以淋巴細(xì)胞為主，但有皮脂腺細(xì)胞壞死。

目前本病還沒有確切有效的治療方法。有文獻(xiàn)報(bào)道口服或外用糖皮質(zhì)激素有效，口服四環(huán)素和灰黃霉素治療無效［4］。Sanz Trelles等［2］報(bào)道了1例日光照射引起的嗜中性皮脂腺炎，口服羥氯喹、外用遮光劑和糖皮質(zhì)激素軟膏治療有效。也有未經(jīng)治療皮疹消退的報(bào)道，消退時(shí)間從數(shù)周到數(shù)年不等［5］。本例患者未經(jīng)治療皮疹自行消退，提示本病可能有一定的自限性。

［1］Renfro L,Kopf AW,Gutterman A,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis［J］.Arch Dermatol,1993,129（7）:910?911.doi:10.1001/archderm.1993.01680280100027.

［2］Sanz TA,Gómez ME.A new case of neutrophilic sebaceous adenitis:a photodermatosis?［J］.J Am Acad Dermatol,2009,60（5）:887?888.doi:10.1016/j.jaad.2008.11.004.

［3］Liaqat M,Wilson LH,Wada D,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis with intralobularDemodex mites:a case report and review of the literature［J］.Am J Dermatopathol,2015,37（4）:315?318.doi:10.1097/DAD.0000000000000099.

［4］Martins C,Tellechea O,Mariano A,et al.Sebaceous adenitis［J］.J Am Acad Dermatol,1997,36（5 Pt 2）:845?846.

［5］Cunningham M,Rogers R,Greene L.Annular plaques with raised erythematous?violaceous borders on the face and torso［J］.JAMA Dermatol,2014,150（11）:1225 ?1226.doi:10.1001/jamadermatol.2014.2103.