雷彥明，旦增羅布，頓珠次仁

肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種常見(jiàn)于兒童的具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤[1]。該腫瘤的組成部分為類似于胎兒胚胎性細(xì)胞、分化的間葉和上皮性干細(xì)胞[2]。肝母細(xì)胞瘤患兒主要表現(xiàn)為食欲不振、體質(zhì)量降低和腹部膨脹，少數(shù)可見(jiàn)黃疸[3，4]。目前，臨床上治療HB的首選方案為手術(shù)切除，而對(duì)于常規(guī)Ⅰ期無(wú)法切除治療的HB可采用高強(qiáng)度聚焦超聲治療[5]。目前，HB的發(fā)生率呈上升趨勢(shì)，越來(lái)越引起醫(yī)學(xué)專家的注意[6]。本研究選擇我院診治的HB患兒94例，分析了其CT掃描圖像，以總結(jié)其影像學(xué)特征，幫助診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月～2016年11月于我院接受治療的肝母細(xì)胞瘤患兒94例，女性44例，男性50例；年齡2個(gè)月～10歲，平均年齡（2.1±1.8）歲。所有患兒均符合肝母細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]，患兒心、腎、肝功能正常，無(wú)感染性疾病。本研究已獲得我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)?；純杭覍俸炇鹬橥鈺?。

1.2 CT掃描方法 使用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的Optima CT 660CT和Discovery CT 750HD掃描儀掃描，管電流范圍為10～360 mA，管電壓為100 kVp，層間距為5 cm，層厚度為5 cm。掃描范圍為膈頂開(kāi)始至盆腔入口結(jié)束，噪聲指數(shù)設(shè)定為12。均行平掃和靜脈期、動(dòng)脈期和平衡期增強(qiáng)掃描。應(yīng)用270 mgI/mL碘克沙醇，注射速率為1.0～2.5 ml/s。自靜脈注藥50～55 s后開(kāi)始掃描。掃描結(jié)束后，收集CT影像學(xué)資料，觀察腫瘤數(shù)量和橫軸最大截面直徑、腫瘤部位、肝外腹腔內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、腫瘤內(nèi)壞死、囊變和鈣化情況。采用Pretext分期系統(tǒng)[8]對(duì)HB進(jìn)行分期，總結(jié)各期CT特征。腫瘤大小以類橢圓形的體積表示，即腫瘤體積=4/3×π×a/2×b/2×c/2，a、b、c分別代表 x軸、y軸、z軸。

2 結(jié)果

2.1 94例腫瘤分期情況 根據(jù)Pretext分期，本組患兒經(jīng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)Ⅰ期5例，Ⅱ期44例，Ⅲ期38例，Ⅳ期7例（圖1～3）。腫瘤體積為29.1～3332.5 cm3，其中Ⅰ期大約為199.9±50.2cm3，Ⅱ期 為 429.9±89.4 cm3，Ⅲ期為 419.2±112.3cm3，Ⅳ期為 1 121.0 ±213.5 cm3。

2.2 CT表現(xiàn) 腫瘤部位多為右葉,且以單發(fā)為主，下腔靜脈和肝靜脈受累、腫瘤壞死囊變和腫瘤鈣化發(fā)生率較高（表1）。

3 討論

HB占兒童原發(fā)性惡性腫瘤的62%，是兒童最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤[9]。該腫瘤多發(fā)于肝臟胚胎細(xì)胞，由Walter于1896年首次報(bào)道[10，11]。臨床上發(fā)現(xiàn)，HB大小不等，且多為單發(fā)性腫瘤，還可通過(guò)淋巴或血液等途徑進(jìn)行廣泛的轉(zhuǎn)移。研究認(rèn)為胎兒在胚胎時(shí)期結(jié)締組織的異常發(fā)育是致使該腫瘤發(fā)生的誘因[12]。肝臟腫大、腹部膨脹和面色蒼白是該腫瘤的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，部分HB男性患兒始發(fā)癥狀常常表現(xiàn)為陰毛生長(zhǎng)、聲調(diào)低沉和生殖器增大，即性早熟表現(xiàn)[13，14]。巨大HB腫瘤發(fā)生破裂時(shí)，會(huì)引起急腹癥的癥狀和體征，另有一些HB患兒常伴有腎臟畸形、巨舌、耳郭發(fā)育不良和腭裂等并發(fā)癥。因此，了解HB患兒的CT表現(xiàn)特征，具有十分重要的臨床意義。

圖1 HB患兒腹部CT表現(xiàn) 肝實(shí)質(zhì)內(nèi)存在巨大的 不均勻低密度腫塊，可見(jiàn)囊性低密度影和鈣化

圖2 HB患兒腹部CT表現(xiàn) CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見(jiàn)肝部腫塊呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多條血管影，囊性低密度影無(wú)強(qiáng)化

圖3 HB患兒腹部CT表現(xiàn) CT增強(qiáng)門脈期可見(jiàn)肝實(shí)質(zhì) 內(nèi)門靜脈主干及其左右分支受壓明顯，可見(jiàn)充盈缺損改變

表1 HB特征和腹部CT表現(xiàn)

目前，Pretext系統(tǒng)是HB患兒最具典型的分期系統(tǒng)，該系統(tǒng)分期是建立在實(shí)施手術(shù)前了解腫瘤的影像學(xué)特征，將肝臟分為右后、右前、左中和左外四個(gè)區(qū)段。本研究采用該分型系統(tǒng)，發(fā)現(xiàn)Ⅳ期7例，Ⅲ期38例，Ⅱ期44例，Ⅰ期5例。通過(guò)對(duì)患兒進(jìn)行準(zhǔn)確的腫瘤分期，有助于臨床醫(yī)生對(duì)其治療方案的制定。本研究發(fā)現(xiàn)腫瘤體積為29.1～3332.5 cm3，其中Ⅰ期大約為199.9±50.2cm3，Ⅱ期為429.9±89.4 cm3，Ⅲ期為419.2±112.3cm3，Ⅳ期為 1 121.0±213.5 cm3；發(fā)生腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移38例，其中肺轉(zhuǎn)移18例（47.4%）、骨轉(zhuǎn)移12例（31.6%）、胸膜轉(zhuǎn)移4例（10.5%）和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例。仔細(xì)判斷腫瘤分期，有助于對(duì)預(yù)后的判斷。腫瘤體積、鈣化情況、腫瘤壞死囊變和腫瘤與肝臟分界情況是診斷HB時(shí)，需要認(rèn)真了解的特征。研究發(fā)現(xiàn)腫瘤體積大小與腫瘤惡性程度無(wú)關(guān)。HB以單發(fā)腫瘤為主，多發(fā)腫瘤也可見(jiàn)到。下腔靜脈及肝靜脈受累是發(fā)生腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的征兆，是該腫瘤CT表現(xiàn)的重要特征。本組腫瘤可發(fā)生在尾葉、左葉、左右葉或右葉，一些腫瘤內(nèi)部發(fā)生了鈣化，有些可發(fā)生壞死或囊變。CT顯示囊變腫瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為片狀或裂隙狀，密度比腫瘤實(shí)質(zhì)稍低，在增強(qiáng)掃描時(shí)未見(jiàn)強(qiáng)化。

綜上所述，根據(jù)CT表現(xiàn)特征進(jìn)行腫瘤分期，應(yīng)對(duì)HB遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、腫瘤單發(fā)還是多發(fā)和下腔靜脈或肝靜脈受累情況進(jìn)行重點(diǎn)觀察和分析，以幫助治療決策，提高治療效果和預(yù)后。