張?zhí)m 李俊男 漆洪波

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 產(chǎn)科、重慶市胎兒醫(yī)學(xué)中心，重慶 400016)

1 臨床資料

1.1 臨床基本資料 患者女，27歲，孕1產(chǎn)0，孕14+0周由外院轉(zhuǎn)診至本院。既往體健，否認(rèn)高血壓史、病毒感染史、毒物及放射線接觸史，家族中無遺傳性疾病史和雙胎史。孕期常規(guī)補(bǔ)充葉酸、鈣劑、鐵劑，病毒感染(TORCH)篩查正常。孕17+4周在本院住院行射頻消融減胎術(shù)，術(shù)中同時(shí)抽取泵血胎羊水行染色體核型及基因芯片檢查。染色體核型及基因芯片未見異常。孕23周存活胎超聲篩查未見異常。目前仍在隨訪中。

1.2 超聲檢查 胎兒1(圖1、2)：位于右側(cè)羊膜腔內(nèi)，雙頂徑：24mm，頭圍：87mm，腹圍：77mm，股骨長度：12mm，頸項(xiàng)透明層厚度：1.1mm，頭臀長80mm，胎心、胎動(dòng)有。靜脈導(dǎo)管血流A波反向，最大羊水深度36mm。胎兒2：位于左側(cè)羊膜腔內(nèi)，形態(tài)失常，頭部、心臟及雙上肢缺如，僅見下半軀干及雙下肢，軀干皮膚明顯水腫(圖3、4)，軀干大小45mm×28mm×27mm，僅見一條臍動(dòng)脈和臍靜脈，其血流方向與正常胎兒血流方向相反(圖5)。最大羊水深度27mm。胎盤位于宮體右前壁，胎盤厚18mm，胎盤下緣靠近宮頸內(nèi)口。雙胎兒共享一個(gè)臍帶胎盤插入部(圖6)。宮頸管長度 36mm。羊膜腔內(nèi)見帶狀分隔，呈“T”征。超聲檢查提示：單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征。

2 討論

圖1 泵血胎(胎1)二維超聲

圖2 泵血胎(胎1)三維超聲

圖3 無心胎(胎2)二維超聲

圖4 無心胎(胎2，黃色箭頭)三維超聲

圖5 無心胎單臍動(dòng)脈。藍(lán)色血流代表臍動(dòng)脈血流自胎盤反向流向無心胎(藍(lán)色箭頭)，紅色血流代表臍靜脈血流自無心胎反向流向胎盤(紅色箭頭)

圖6 無心胎臍帶(黃色箭頭)和泵血胎臍帶(綠色箭頭)共享一個(gè)臍帶入口

雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征(twin reversed arterial perfusionsequence, TRAPs)是單絨毛膜雙胎妊娠的特有并發(fā)癥，既往報(bào)道發(fā)生率極低(1%單絨毛膜雙胎妊娠，1/35 000全部妊娠)，但最新研究顯示，其發(fā)病率似乎更高[2.6%單絨毛膜雙胎妊娠，1/(9500～11 000)全部妊娠][1]，探其原因有二，一是隨著人類輔助生殖技術(shù)的迅速發(fā)展，二孩政策的開放以及高齡孕婦數(shù)量增加，多胎妊娠發(fā)生率顯著升高，其中醫(yī)源性多胎占50%以上；二是超聲診斷儀器分辨率不斷提高及超聲診斷技術(shù)日臻成熟，從而提高了妊娠早中期胎兒發(fā)育異常的檢出率，因此突顯TRAPs發(fā)病率升高。

TRAPs的具體病因尚未完全清楚。目前大部分學(xué)者認(rèn)為無心胎的畸形是灌注不足和心臟活動(dòng)停止后的時(shí)間相關(guān)繼發(fā)效應(yīng)。泵血胎提供的血流灌注不均衡可導(dǎo)致受血胎發(fā)生多種結(jié)構(gòu)異常的演化[2]：無心無頭畸形、無心無腦畸形、無心無軀干畸形和無定形無心畸形[3]。該病特點(diǎn)為無心胎無心臟或心臟無功能，通常通過共同和(或)相鄰的臍帶入口的動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合支和靜脈-靜脈吻合支，由泵血胎反向灌注供血。無心胎仍會(huì)繼續(xù)生長，泵血胎面臨心力衰竭和早產(chǎn)相關(guān)問題的風(fēng)險(xiǎn)，保守治療至孕18周時(shí)泵血胎發(fā)生死亡的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30%，宮內(nèi)治療方法如射頻消融術(shù)是阻止泵血胎發(fā)生腦損傷或死亡的有效方法[4]。

本病例羊膜分隔與胎盤的關(guān)系在聲像圖上呈“T”征，提示單絨毛膜雙羊膜囊雙胎。二維、三維超聲發(fā)現(xiàn)無心胎的頭部、心臟及上肢缺如，僅見明顯水腫的下半軀干及雙下肢。多普勒超聲進(jìn)一步提示無心胎單臍動(dòng)脈，且血流方向反向，雙胎兒臍帶共享一個(gè)臍帶入口，上述征象提示該病例為TRAPs中相對(duì)常見的一種類型——無心無頭畸形。推測來自泵血胎的混合或中度氧合的血液由共同臍帶入口的血管吻合支，通過僅有的一條臍動(dòng)脈進(jìn)入無心胎的髂動(dòng)脈反向供應(yīng)其下半身，但位于更遠(yuǎn)端的上半軀干和頭部的灌注較差，發(fā)生組織壞死。來自無心胎的靜脈血液回流至泵血胎，導(dǎo)致高輸出性心力衰竭，超聲表現(xiàn)為靜脈導(dǎo)管A波反向。該病例在孕17+4周行射頻消融選擇性減胎術(shù)，泵血胎染色體檢查及后期的解剖篩查無異常，預(yù)后良好。研究報(bào)道，達(dá)10%的泵血胎發(fā)生先天性心臟病，故這類胎兒應(yīng)行解剖篩查特別是胎兒心臟結(jié)構(gòu)以篩查先天性心臟病并監(jiān)測其心功能[5]。宮內(nèi)干預(yù)方法如射頻消融術(shù)用于中斷無心胎的血供，目前大多數(shù)是在孕16周或16周后進(jìn)行的，泵血胎的存活率明顯提高，高達(dá)80%以上。然而，由于無心胎有自發(fā)中斷血供的風(fēng)險(xiǎn)，如果未采取計(jì)劃性干預(yù)，存活胎兒可能發(fā)生腦損傷，因此，盡早選擇性干預(yù)，其預(yù)后可能更佳[6]。

TRAPs的鑒別診斷是雙胎妊娠中一胎宮內(nèi)死亡或另一胎兒異常。確診的關(guān)鍵是多普勒超聲評(píng)估單絨毛膜雙胎妊娠中無心胎的血供方式，同時(shí)，二維或三維超聲檢查觀察到無心胎繼續(xù)生長可以支持該診斷。

綜上所述，TRAP序列征是單絨毛膜雙胎妊娠的罕見并發(fā)癥，如未采取干預(yù)措施，預(yù)后較差。通過典型的二維、三維和多普勒超聲表現(xiàn)，可以早期診斷，早期宮內(nèi)干預(yù)，對(duì)于泵血胎的預(yù)后評(píng)估和治療方法的選擇具有重要指導(dǎo)意義。

參考文獻(xiàn)

[1] van Gemert MJ, van den Wijngaard JP, Vandenbussche FP. Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted[J]. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol,2015, 103(7):641-643.

[2] Van Allen MI, Smith DW, Shepard TH. Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence: a study of 14 twin pregnancies with acardius[J]. Semin Perinatol,1983, 7(4):285-293.

[3] Buyukkaya A, Tekbas G, Buyukkaya R. Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) Sequence; Characteristic Gray-Scale and Doppler Ultrasonography Findings[J]. Iran J Radiol,2015, 12(3):e14979.

[4] Wang HM, Li HY, Wang XT, et al. Radiofrequency ablation for selective reduction in complex monochorionic multiple pregnancies: A case series[J]. Taiwan J Obstet Gynecol,2017, 56(6):740-744.

[5] Expert Panel on Women's I, Glanc P, Nyberg DA, et al. ACR Appropriateness Criteria((R)) Multiple Gestations[J]. J Am Coll Radiol,2017, 14(11S):S476-S489.

[6] Chaveeva P, Poon LC, Sotiriadis A, et al. Optimal method and timing of intrauterine intervention in twin reversed arterial perfusion sequence: case study and meta-analysis[J]. Fetal Diagn Ther,2014, 35(4):267-279.