王秀杯，吳盼盼，鄭海紅

（浙江省臺州醫(yī)院，浙江 臨海317000）

神經(jīng)鞘瘤（Neurilemmoma）是一種比較常見的神經(jīng)源性腫瘤，好發(fā)于四肢、頭頸部及軀干中軸附近，發(fā)生在肝門部神經(jīng)鞘瘤罕見，國內(nèi)外文獻均為個案報道[1-2]。肝門部神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位特殊，影像及臨床無特征性表現(xiàn)，術(shù)前極易誤診?，F(xiàn)將本院1例誤診病例報道如下。

1 病例介紹

患者 女，41歲，因“反復(fù)中上腹部脹痛20天”，于2016年12月10日收住入院。查體：上腹部無壓痛、反跳痛，肝脾無腫大，淺表淋巴結(jié)未及腫大。實驗室檢查：血常規(guī)、血生化、腫瘤系列指標均無異常。查CT見肝門部一類圓形囊實性腫塊（圖1A），長徑約4．3cm，邊界清晰，腫塊大部分呈囊性，前緣見少許實性成分，平掃CT值約34Hu，增強后呈持續(xù)性強化，CT值約90Hu（圖1B）；MR示腫塊在T1WI序列以低信號影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號影（圖2A），T2WI以高信號為主，前緣見少許等低信號影（圖2B），DWI呈高低混雜信號（圖2C），增強掃描前緣實性區(qū)明顯強化 （圖2D）；診斷考慮肝門部囊腺瘤。行肝門部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中分離膽囊前三角，見一大小約4cm×4cm的圓形腫塊，邊界清晰、質(zhì)韌，剖開見內(nèi)有膠凍樣物，術(shù)中診斷肝囊腺瘤。術(shù)后病理鏡下見瘤細胞成梭形、柵欄狀排列，細胞疏密相間，部分區(qū)伴囊變及出血（圖3）；免疫組化CD34（-），CD117（-），SMA（-），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（+），Ki-67（1%+）。 最終診斷：肝門部神經(jīng)鞘瘤伴出血囊變。術(shù)后電話隨訪半年，上腹部脹痛未復(fù)發(fā)，無明顯不適。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬瘤（Schwannoma），起源于髓鞘施萬細胞，任何神經(jīng)分布區(qū)域均可發(fā)生。腫瘤大體表現(xiàn)為囊實性腫塊，邊界清晰，包膜完整，切面可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，腫瘤易出血，囊壁鈣化少見。根據(jù)瘤體內(nèi)富細胞成分區(qū)域（Antoni A區(qū)）和疏細胞成分區(qū)域（Antoni B區(qū)）的分布比例不同，影像學(xué)表現(xiàn)各異[2]。A區(qū)細胞排列致密，影像學(xué)表現(xiàn)為實性成分，增強后明顯持續(xù)性強化；B區(qū)細胞排列稀疏，以黏液成分為主，易發(fā)生液化壞死，影像學(xué)以囊性表現(xiàn)為主，增強后無強化。本例MR示腫瘤邊界清晰，有完整囊壁，腫塊大部分呈囊性，增強后未見強化，前緣小部分成實性，T1WI呈稍高信號，T2WI呈等低信號，增強后呈明顯持續(xù)性強化，其中實性成分MRI信號與文獻報道[1]不相符，考慮腫瘤內(nèi)出血所致。肝門部神經(jīng)鞘瘤比較罕見，且本例MR信號不典型，故誤診。本病確診主要依賴病理及免疫組化結(jié)果[3]，其中S-100蛋白強陽性有較高的診斷價值。

本病需與以下疾病相鑒別：（1）肝門部囊腺瘤。以肝內(nèi)囊性腫塊為主要表現(xiàn)，邊界清晰，囊內(nèi)可見分隔及壁結(jié)節(jié)，增強掃描囊性成分不強化，分隔及壁結(jié)節(jié)呈延遲強化；而神經(jīng)鞘瘤囊變時，多數(shù)瘤體內(nèi)僅含少許實性成分，有壁結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，增強后實性成分呈持續(xù)性強化。上述兩種疾病影像學(xué)表現(xiàn)相似，最終診斷依賴病理學(xué)。（2）肝門部膽管細胞癌。腫塊沿膽管壁成圓周樣生長，肝內(nèi)膽管明顯擴張，增強后呈延遲強化，該特點可與神經(jīng)鞘瘤相區(qū)別。（3）肝門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。病灶中心壞死較常見，增強后成環(huán)形強化，多數(shù)有原發(fā)腫瘤表現(xiàn)，可資鑒別。（4）肝門部巨淋巴結(jié)增生癥。病灶多密度均勻，偶可見弧形、分枝狀鈣化，罕見液化，可通過強化表現(xiàn)進行鑒別，巨淋巴結(jié)增生增強后呈明顯均勻強化，而本病多為逐漸延遲強化，強化程度也低于巨淋巴結(jié)增生癥。

圖1 肝門部神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)。1A：平掃肝門見囊實性腫塊，前緣（箭頭）見少許實性成分；1B：增強后前緣實性區(qū)呈明顯強化。

圖2 肝門部神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)。2A：T1WI以低信號影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號影（箭頭）；2B：T2WI以高信號為主，前緣見少許等低信號影；2C：DWI呈高低混雜信號；2D：增強掃描前緣實性區(qū)明顯強化（箭頭）。

圖3 肝門部神經(jīng)鞘瘤。瘤細胞呈梭形、柵欄狀排列，細胞疏密相間。（HE×10）

肝門神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)是良性腫瘤[4]，臨床無特異性表現(xiàn)，癥狀根據(jù)部位的不同各異，惡變少見，放化療不敏感，以手術(shù)切除為主。