劉及江 汪祖益 何興波

外耳道膽脂瘤(external auditory canal cholesteatoma，EACC)是由于各種原因引起的外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊堵塞外耳道引起的外耳道疾病。EACC 發(fā)病率較低，各年齡段均可發(fā)病，以中老年人多見[1]，多單側(cè)發(fā)病，占耳科門診新就診人數(shù)的1‰～7.1‰[2]，年發(fā)病率為(0.15～0.3)/10萬[3]。本文總結(jié)在我科住院治療的8例復(fù)發(fā)性EACC患者的臨床資料，分析其臨床特征，探討外耳道成形術(shù)對于復(fù)發(fā)性EACC的療效，以期指導(dǎo)臨床。

1 資料與方法

1.1 資料 2013年1月～2016年12月收治的8例復(fù)發(fā)性EACC，其中男性2例、女性6例；年齡12～77歲，平均47歲；左耳5例、右耳3例。8例復(fù)發(fā)性EACC中初次誤診為耵聹栓塞并于門診行耵聹取出術(shù)5例，后經(jīng)病理診斷為EACC，其余3例為初次手術(shù)為耳內(nèi)鏡下膽脂瘤取出術(shù)，術(shù)后6個月～3年復(fù)發(fā)。按Kaneda等[4]的分期，1期2例、2期6例。所有病例術(shù)前均行耳內(nèi)鏡及顳骨CT檢查。1期CT表現(xiàn)：外耳道軟組織影，外耳道骨質(zhì)受累；2期CT表現(xiàn)：外耳道軟組織影，外耳道壁骨質(zhì)部分缺損。

1.2 方法 8耳均在全身麻醉顯微鏡下進行。手術(shù)沿耳后溝弧形切口，分離外耳道棘，暴露骨性外耳道，切開外耳道皮膚或自破壞皮膚處進入耳道。術(shù)中可見外耳道內(nèi)膽脂瘤樣物堵塞，耳道腫脹伴肉芽增生，形成“里大外小”的耳道。耳道骨性段骨質(zhì)向周圍膨大樣破壞，骨缺損邊緣光滑，局部可見呈蟲蝕樣破壞腐骨，膽脂瘤上皮長入，以耳道后壁、下壁及骨性鼓環(huán)破壞最明顯，部分可見耳道上壁、前壁破壞，耳道皮膚可有破壞，鼓膜受壓呈不同程度內(nèi)陷。

顯微鏡下沿外耳道小心鈍性分離皮膚，需盡量保留正常皮膚減少骨質(zhì)裸露。在直視下徹底清理耳道肉芽及膽脂瘤上皮，金剛砂鉆頭打磨骨性外耳道，尤其是后壁、下壁及外側(cè)段，合并前壁深部骨性突出者需一并磨除。骨質(zhì)缺損及腐骨處磨除腐骨至正常骨組織，并使之與周圍正常骨質(zhì)平滑相接。軟骨段合并狹窄者同期行耳甲成形術(shù)擴大耳道口。將耳道充分擴大消除“里大外小”的狀態(tài)，建立一個盡量光滑、平直的耳道，改善術(shù)后通氣引流。需注意磨除骨質(zhì)時若與乳突氣房相通，可取耳郭軟骨封閉氣房避免術(shù)后形成內(nèi)陷袋。在處理骨性鼓環(huán)周圍時需注意保護可能裸露的鼓索神經(jīng)。復(fù)位耳道皮膚，取顳肌筋膜覆蓋骨質(zhì)裸露處，缺損較大時采取耳后游離皮瓣植皮。術(shù)后外耳道填塞抗生素紗條2周，并囑患者定期隨訪。遇有肉芽生長可及時清理并用蘸有地塞米松的膨脹海綿壓迫外耳道1周，避免再次狹窄直至成形外耳道完全上皮化。

2 結(jié)果

8例患者臨床表現(xiàn)為耳悶(75%，6/8)、耳痛(62.5%，5/8)、聽力下降及耳鳴(50%，4/8)、耳溢液(25%，2/8)(表1)。術(shù)后無耳悶、耳痛及耳溢液，聽力下降明顯好轉(zhuǎn)(表2)，3例患者耳鳴癥狀消失。

表1 8例復(fù)發(fā)性EACC的臨床表現(xiàn)(n)

表2 4例患者術(shù)前、術(shù)后平均聽閾改變(dB)

術(shù)中見8耳病變均局限于外耳道，局部可見灰白色上皮樣物堵塞。術(shù)后所有患者病變組織經(jīng)病理學(xué)檢查符合膽脂瘤樣改變。

術(shù)后第1次復(fù)查于出院后1周，拔出外耳道紗條，清理外耳道；第2次復(fù)查為術(shù)后1個月；以后每2個月復(fù)查1次，周期為1年。治愈8例(8/8，100%)，術(shù)后未見復(fù)發(fā)，未見手術(shù)并發(fā)癥(圖1)。

圖1. A.耳內(nèi)鏡見外耳道灰白色團塊及肉芽組織，堵塞外耳道口；B.CT見左側(cè)外耳道團塊狀物，骨質(zhì)部分破壞；C.術(shù)后3個月見外耳道上皮化良好，外耳道寬大

3 討論

目前，外耳道膽脂瘤病因不明，多認為與反復(fù)的外耳道刺激、吸煙、糖尿病等因素有關(guān)[4]。EACC發(fā)病機制尚未完全明確，Dubach等[2]認為是外耳道狹窄或堵塞使上皮在外耳道滯留，角化上皮侵入外耳道皮膚形成囊狀結(jié)構(gòu)，進一步侵蝕骨性外耳道及鄰近重要結(jié)構(gòu)。故EACC手術(shù)的目的在于清除病灶，擴大外耳道，重建耳道蝶形結(jié)構(gòu)，尤其是擴大外耳道口，恢復(fù)外耳道皮膚的自潔能力。這對于治愈EACC，防止復(fù)發(fā)至關(guān)重要。

外耳道膽脂瘤所形成的囊狀團塊內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，外層即基質(zhì)層，為一層厚薄不一的纖維結(jié)締組織。該層受到慢性炎癥的侵犯，出現(xiàn)特征性的膽固醇結(jié)晶沉積和巨細胞、圓形細胞浸潤。EACC分期尚無統(tǒng)一標準，最早由Holt等[5]根據(jù)CT表現(xiàn)提出，但其缺陷在于對超過顳骨范圍的病變未能涉及。Kaneda等[4]根據(jù)CT表現(xiàn)將EACC分為5期：0期，外耳道皮膚受累，骨質(zhì)無破壞；1期，骨質(zhì)受累；2期，外耳道骨質(zhì)缺損；3期，鼓室或者乳突受累；4期，鄰近結(jié)構(gòu)受累。本研究采用Kaneda等[4]的分期，能較好地體現(xiàn)病變范圍及疾病進展。

本研究認為EACC的復(fù)發(fā)與多種因素有關(guān)：①術(shù)前診斷不明，出現(xiàn)漏診、誤診；②外耳道骨質(zhì)中膽脂瘤未完全清除；③外耳道狹窄未徹底解除；④手術(shù)中骨質(zhì)暴露過多導(dǎo)致術(shù)后肉芽增生引起外耳道堵塞；⑤術(shù)后隨訪不及時，未及時清理外耳道。劉江濤等[6]認為，耳內(nèi)鏡下摘除復(fù)發(fā)性EACC是有效的治療方法；但本研究認為，有骨質(zhì)破壞的EACC在耳內(nèi)鏡不能完全清除骨質(zhì)中病變組織，導(dǎo)致少量膽脂瘤上皮遺留或者未能解除外耳道狹窄，從而引起復(fù)發(fā)。Shin等[7]認為病變局限于外耳道均應(yīng)行外耳道成形術(shù)。本組研究中8耳均有不同程度的骨質(zhì)破壞，外耳道成形術(shù)能徹底清除病變組織，解除外耳道狹窄，術(shù)后未見再次復(fù)發(fā)，表明對于未侵犯乳突或內(nèi)耳的復(fù)發(fā)性EACC，外耳道成形術(shù)能取得滿意療效。同時本研究術(shù)后第1周隨訪，拔出外耳道紗條；術(shù)后1個月第2次隨訪，及時發(fā)現(xiàn)并清理增生的肉芽，并用蘸有地塞米松的膨脹海綿壓迫外耳道1周。以后每月隨訪1次，最大程度減少因肉芽增生而引起的復(fù)發(fā)。

我們認為外耳道成形術(shù)治療復(fù)發(fā)性EACC具有如下優(yōu)點：①徹底清除外耳道骨質(zhì)中的角化物及炎癥組織；②充分擴大外耳道，解除外耳道狹窄，有利于角化物的及時排除；③恢復(fù)外耳道皮膚的自潔能力；④有利于術(shù)后及時發(fā)現(xiàn)并處理增生的肉芽組織。Konishi等[8]認為，EACC有骨質(zhì)受累者，簡單的外耳道成形術(shù)是有效的治療方案。本研究8例復(fù)發(fā)性EACC均行外耳道成形術(shù)，術(shù)后隨訪均未見再次復(fù)發(fā)，表明外耳道成形術(shù)對于復(fù)發(fā)性EACC能獲得滿意療效。術(shù)中所見和CT表現(xiàn)一致，本研究未發(fā)現(xiàn)3期及以上病例，可能與研究例數(shù)較少有關(guān)，還需進一步擴大病例數(shù)。

綜上所述，復(fù)發(fā)性EACC病變多累及外耳道骨質(zhì)，外耳道成形術(shù)治療復(fù)發(fā)性EACC能獲得滿意效果。