謝小均， 劉洪端， 白 嬌， 于風旭

主動脈壁內(nèi)血腫（aortic intramural hematoma，AIH）形成于主動脈內(nèi)膜與中膜之間，占主動脈綜合征10%～25%。最常見誘發(fā)因素為高血壓，84%患者伴有高血壓［1］。Stanford A型AIH累及升主動脈及主動脈弓，B型局限于降主動脈。AIH自然病程及治療方式仍存爭議，A型病程特點與主動脈夾層相似，預后兇險；B型有近1/3自然吸收，但仍有發(fā)展為典型主動脈夾層及破裂的報道［2］。關于B型AIH治療，藥物保守療法效果褒貶不一［3］，胸主動脈腔內(nèi)修復術（TEVAR）越來越受到臨床重視［4-5］。本文回顧性分析西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院2014年4月至2017年6月收治的急性AIH患者臨床資料及影像學表現(xiàn)，探討治療策略。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2013年4月至2017年8月共收治急性AIH患者39例。其中男24例，女15例；年齡52～83歲，平均（72.0±5.8）歲；根據(jù)主動脈夾層 Stanford 分型，14例為A型AIH，25例為B型AIH；主要癥狀包括胸痛、背部疼痛、腹痛等；伴發(fā)疾病有高血壓、糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、陳舊性腦梗死、慢性腎功能不全等（表1）。發(fā)病至入院時間1 h～11 d。AIH急性期定義為癥狀出現(xiàn)后2周內(nèi)。

表1 39例AIH患者臨床及影像學資料

1.2 影像診斷

所有患者入院后均在24 h內(nèi)完成首次胸部CT平掃及主動脈CTA檢查，并行主動脈及頸部大血管三維重建。AIH診斷標準：CT成像表現(xiàn)為新月形或同心圓形主動脈壁增厚（＞5 mm），無確切內(nèi)膜撕裂證據(jù)，可伴發(fā)內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移、潰瘍樣突起、主動脈穿通性潰瘍；平掃CT血腫呈高密度改變，CT值一般為60～70 Hu，注射對比劑增強后增厚管壁不強化。2名放射科高級醫(yī)師共同對影像學結果作出診斷。診斷明確后分別測量血腫厚度及主動脈管徑。

1.3 治療

所有患者入院時均接受控制血壓、心率，鎮(zhèn)痛等積極藥物治療，目標收縮壓為90～120 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），目標心率為 60～80 次/min。臨床及影像學評估后，按照治療規(guī)范確定治療方式及流程（圖1）。①藥物治療：入院后嚴格臥床休息2周，給予持續(xù)心電監(jiān)測，氧氣吸入，靜脈持續(xù)泵入艾司洛爾控制心率，硝普鈉或尼卡地平控制血壓，血壓及心率波動減小后改為口服藥物；治療中每周行主動脈CTA檢查了解病變情況，隨時調(diào)整治療方案。②急癥外科手術：明確診斷后分析血腫累及區(qū)域、分支血管受累情況，全身麻醉后體外循環(huán)下行涉及病變主動脈的人工血管置換術，包括升主動脈置換，必要時行主動脈弓部血管置換、冠狀動脈重建及主動脈瓣置換。③TEVAR術：全身麻醉下仰臥位，左側橈動脈穿刺，將標記導管送入升主動脈，造影觀察病變情況及與左鎖骨下動脈開口范圍；根據(jù)術前CTA結果選擇入路，腹股溝行縱向切口，經(jīng)股動脈穿刺插入超硬導絲，沿導絲送入支架輸送系統(tǒng)，靜脈予肝素3 000～5 000 U后釋放腹膜支架，復查造影觀察支架情況并確認封閉完全，術后予以藥物嚴格控制血壓。④復合手術：全身麻醉后胸骨正中切口開胸，非體外循環(huán)下行主動脈弓部3分支血管（頭臂干、左頸總動脈及左鎖骨下動脈）與4分支人工血管端-端吻合，人工血管近端與升主動脈作端-側吻合，重建主動脈弓；術中標記頭臂干入口位置，透視下釋放腹膜支架覆蓋原弓部3分支內(nèi)口。

2 結果

CT成像顯示，Stanford A型血腫厚度為5～16 mm，平均（7.3±5.0） mm，升主動脈管徑為 34～67 mm，平均（39.4±7.0） mm；B 型血腫厚度為 6～17 mm，平均（9.2±4.0） mm，降主動脈管徑為 27～56 mm，平均（36.4±6.0） mm。

圖1 急性AIH治療流程

14例A型AIH患者中7例接受急癥升主動脈人工血管置換術［心包積血（圖2①）2例，疼痛持續(xù)無緩解1例，伴發(fā)升主動脈潰瘍樣突起（圖2②）1例，主動脈管徑＞50 mm（圖2③）2例，升主動脈血腫＞7 mm 2例］，其中2例同時重建冠狀動脈，術后1例因低氧血癥死亡；7例接受藥物治療，治療后4例血腫有所吸收，1例疼痛反復，予升主動脈置換術，1例伴發(fā)降主動脈潰瘍樣突起，予TEVAR術（圖2④），1例升主動脈血腫吸收，但發(fā)展為局限性B型主動脈夾層（圖2⑤⑥），予降主動脈TEVAR術，后支架遠端再次發(fā)生穿通性潰瘍及局限性AIH，再次行TEVAR術。

圖2 急性A型AIH影像學表現(xiàn)

25例B型血腫患者中10例接受藥物治療，治療后3例血腫吸收，5例血腫穩(wěn)定（圖3①），2例發(fā)展為主動脈夾層，其中1例經(jīng)TEVAR術好轉，1例行急癥外科手術；12例接受降主動脈TEVAR術［初次支架植入5例，藥物治療后期支架植入7例，其中3例血腫厚度＞10 mm（圖3②③④），3例伴發(fā)潰瘍樣突起或主動脈穿透性潰瘍（圖3⑤⑥），1例降主動脈管徑＞45 mm］，一期支架釋放成功率為96%，術后復查均未見內(nèi)瘺發(fā)生，無支架移位，無截癱；3例接受復合手術，手術均較順利，術后復查主動脈CTA顯示弓部血管無明顯扭曲、狹窄，血流通暢，支架形態(tài)好、無移位，無內(nèi)瘺及動脈瘤形成（圖3⑦⑧）。

所有患者隨訪 3～36 個月，平均（21.4±12.6）個月。影像學檢查顯示38例血腫均減小或完全吸收，主動脈無明顯擴張；1例出現(xiàn)逆行A型主動脈夾層，再次入院后因急性心臟壓塞死亡。

3 討論

圖3 急性B型AIH影像學表現(xiàn)

AIH是一種特殊類型主動脈病變，其影像學改變?yōu)橹鲃用}壁新月形或同心圓形增厚（＞5 mm），而主動脈內(nèi)膜無破裂。AIH形成機制尚存爭議。Krukenberg［6］首先提出主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管破裂出血學說，稱其為“沒有內(nèi)膜破口的主動脈夾層”。AIH自然進程呈高度可變性，血腫可完全吸收，發(fā)展為主動脈夾層，或形成動脈瘤破裂等。有研究認為AIH患者經(jīng)治療后血腫可完全吸收，吸收率為25%～64%［7］。 Eggebrecht等［8］報道顯示 28%～47%未經(jīng)治療的AIH發(fā)展為主動脈夾層，早期動脈瘤形成及破裂概率高達20%～45%。

2010年美國及2014年歐洲心臟病學會指南均認為，對累及升主動脈的Stanford A型AIH，應予外科手術治療［2，9］。國內(nèi)研究亦推薦對大多數(shù)A型AIH 行急癥手術治療［10］。 Matsushita 等［11］研究提出，相對于Stanford A型主動脈夾層，A型AIH較少引起主要分支血管缺血或累及主動脈瓣，但心臟壓塞發(fā)生率較高。根據(jù)相關研究證據(jù)，AIH患者發(fā)生心臟壓塞、升主動脈內(nèi)徑＞4.5 cm或血腫厚度＞7 mm時仍強烈推薦外科手術治療。近期研究報道外科手術治療AIH患者病死率為4.3%～10.9%，相對于保守治療病死率明顯降低［12］。 然而，Song 等［13］報道對85%有癥狀A型AIH患者進行內(nèi)科治療，住院期間病死率（7.9%）與接受外科手術病死率（10.7%）差異無統(tǒng)計學意義。一項以亞洲人群為主的meta分析提示，A型AIH患者手術治療死亡率（10.1%）與藥物治療死亡率（14.4%）相當［14］。 但上述 Song 等［13］報道中排除了伴發(fā)主動脈穿通性潰瘍或潰瘍樣突起病變患者。與歐洲指南相比，本研究在系列影像學監(jiān)測下對部分未伴發(fā)心包積血、主動脈直徑無明顯擴張、血腫厚度較小及入院后經(jīng)治療血流動力學穩(wěn)定、疼痛得到控制的部分A型AIH患者，采用積極的藥物治療，使其中部分患者血腫吸收，取得了良好療效，并未出現(xiàn)難以接受的高病死率；同時，對部分A型AIH伴降主動脈病變患者，予以降主動脈TEVAR術。國內(nèi)外亦有關于A型AIH接受降主動脈TEVAR術治療的報道［15］。本組2例降主動脈TEVAR術后近期療效良好，但其中1例于支架遠端再次發(fā)生AIH?？梢?，A型AIH在TEVAR術治療中除了公認的可能形成近端逆行主動脈夾層，還面臨發(fā)生遠端病變風險，需要特別引起重視。

近期歐洲心臟病學會指南提出，對單純B型AIH患者應予內(nèi)科藥物治療，對出現(xiàn)相關并發(fā)癥或有癥狀的復雜患者推薦 TEVAR 術［9，16］。王志偉等［17］報道對無鈣化B型AIH采用全程藥物治療，中期隨訪結果顯示血腫吸收良好，療效滿意。本研究中對非復雜型B型AIH患者采用保守治療，影像學隨訪結果顯示療效確切；對TEVAR術治療患者，根據(jù)疾病不同階段臨床特點并結合主動脈直徑大小、血腫厚度變化及局部潰瘍樣突起形成等影像學表現(xiàn)，分別選擇在急性期或亞急性期干預，術后影像學表現(xiàn)均顯示良好的主動脈重塑。由此認為，病變進展與其發(fā)生時間是指導治療策略的重要因素之一。此外，近年報道顯示高分辨CT發(fā)現(xiàn)部分AIH患者存有局灶性內(nèi)膜破壞，表現(xiàn)為潰瘍樣突起、微小穿通性潰瘍等［18］，使簡單病例趨向復雜化。有學者報道B型AIH患者急性期出現(xiàn)潰瘍樣突起需嚴密監(jiān)測，提示應予積極的TEVAR或外科手術干預［19］。目前有報道對部分非復雜型B型AIH采用TEVAR術，提出早期嚴格藥物治療與選擇性、預防性TEVAR術相結合，可取得良好效果［20-21］。

本研究對部分伴發(fā)主動脈弓部穿通性潰瘍的復雜B型AIH患者，采用人工血管重建主動脈弓結合TEVAR的復合手術，在不借助體外循環(huán)及心臟停跳下完成病變隔離，術后隨訪結果顯示療效良好。復合手術可最大限度地修復病變部位，保證療效，還可避免應用體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)等，減少了外科手術相關并發(fā)癥發(fā)生率。

綜上所述，外科手術仍是A型AIH首選治療方式；對部分經(jīng)嚴格影像篩選患者，嚴密監(jiān)測下內(nèi)科治療仍能取得不錯療效。隨著TEVAR技術不斷進步，B型AIH適應證呈不斷擴大趨勢，但遠期療效尚需相關隨訪結果支持。