成人無癥狀主動脈弓離斷一例

1.廣州市廣州開發(fā)區(qū)醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510730)

2.廣州市廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院影像科 (廣東 廣州 510010)

邱子維1 劉 璋1 李汝銳2李玉香1 謝艷碧1 柏 瑞1

臨床病史：患者男性，31歲，外院體檢發(fā)現(xiàn)右上肺陰影，遂來我院就診。既往史無特殊，臨床查體示兩肺呼吸音粗，右上肺可聞及雜音，余無特殊。

1 影像資料

胸部CT平掃示：主動脈弓不完整，右肺野脊柱旁見多發(fā)迂曲走行的管狀結(jié)構(gòu)，考慮血管畸形。遂進一步行胸主動脈CTA(圖1-4)示：升主動脈起源、走行正常；主動脈弓離斷，由主動脈弓近端分別發(fā)出頭臂干及左頸總動脈。右鎖骨下動脈明顯增粗、擴張，并發(fā)出增粗、迂曲的血管與降主動脈相連，右側(cè)內(nèi)乳動脈及右側(cè)腋動脈亦明顯增粗迂曲；降主動脈與左鎖骨下動脈間見多發(fā)側(cè)支循環(huán)血管相連；心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常。

影像診斷：主動脈弓離斷(B型)，降主動脈由右側(cè)鎖骨下動脈供血。

2 討 論

主動脈弓離斷(Interrupted Aortic Arch,IAA)又稱主動脈弓缺如，是指升主動脈與降主動脈之間沒有連接，是一種罕見且嚴重的先天性血管畸形，主要表現(xiàn)為完全中斷或僅存閉塞的纖維條索連接中斷的主動脈弓管腔，由胚胎發(fā)育時期動脈弓發(fā)育障礙所致[1]。IAA在先天性心臟病中約占1%，為先天性心臟病鮮見的一種[1]，在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)生率約為0.003%～0.02%[2]，IAA很少單獨存在，幾乎都合并動脈導管未閉及室間隔缺損，被稱為主動脈弓離斷三聯(lián)征[3]。

臨床上IAA根據(jù)其離斷的位置可分為三型(圖5)：A型，離斷處位于左鎖骨下動脈起始部遠端；B型，離斷處位于左側(cè)頸總動脈與左側(cè)鎖骨下動脈之間；C型，離斷處位于頭臂干與左頸總動脈之間。其中B型IAA在新生兒患者中最常見，約占50%-67%，其次是A型,約占30%-44%，而C型IAA比較罕見，約占3%-5%[3]。根據(jù)其是否合并其他畸形又可分為單純型和復雜型，復雜型多見，單純型罕見[4]。絕大多數(shù)的患兒合并有其他先天性心臟發(fā)育畸形，如動脈導管未閉、室間隔缺損、永存動脈干及主-肺動脈窗等，如果沒有適當?shù)闹委?主要為外科手術(shù)的干預），極少能夠活到成年，大多數(shù)患兒將死于各種心肺腎疾病或其他并發(fā)癥，如心衰、腎衰、肺水腫等[5]。

本例患者主動脈弓離斷位置位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，屬于B型，且沒有合并其他心臟畸形及不適癥狀，又屬于無癥狀的單純型。患者自述自幼正常生活、運動，未感任何不適，此次因體檢發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變，遂進一步行胸部CTA檢查才得以明確診斷，實屬罕見，文獻對此類成人型且無癥狀的IAA亦鮮見報道。我們分析可能與患者沒有合并其他心臟畸形，且有大量側(cè)支循環(huán)代償，保證了降主動脈及其他大血管的血供有關(guān)。本例患者全因體檢發(fā)現(xiàn)病變，若有癥狀患者，未能得到及時和正確的診斷，就會錯過最佳的治療時機。因此我們認為每年常規(guī)體檢是非常必要的，可及時發(fā)現(xiàn)、診斷并及時治療疾病。

IAA的診斷既往主要依靠主動脈造影檢查，隨著多螺旋CT的快速發(fā)展，CT血管成像已成為目前IAA診斷的主要手段。它具有無創(chuàng)、快速、較大的掃描視野、較高的時間分辨率以及強大的后處理功能等優(yōu)勢，能夠多方位、多角度地觀察及顯示心臟、大血管的毗鄰關(guān)系和異常解剖結(jié)構(gòu)，不僅可滿足IAA的診斷需求和類型判斷，還能精確測量離斷長度及離斷處遠、近端血管的直徑等參數(shù)，為外科手術(shù)計劃的制定提供滿意充足的參考和依據(jù)[6]。