余少華 王莉 韓爽 宋曉南

Avellis綜合征是一種少見(jiàn)的臨床綜合征，國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少，以聲音嘶啞、吞咽困難，病灶對(duì)側(cè)面部及肢體痛溫覺(jué)障礙為主要表現(xiàn)，本研究現(xiàn)就本科收治的2例Avellis綜合征患者進(jìn)行報(bào)道如下。

1 病 例

例1，男，45歲，因“頭暈、惡心伴飲水嗆咳2d”入院?；颊呷朐呵?d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴有惡心未吐，伴有飲水嗆咳、口角歪斜，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)及雙影，癥狀逐漸加重。既往：有高血壓病史10年，8月前右側(cè)小腦半球梗死病史。入院查體：神清，右側(cè)軟腭上抬稍受限，右側(cè)咽反射減弱，左側(cè)面部及左側(cè)肢體痛覺(jué)減退。輔助檢查：甘油三酯5.22 mmol/L，腫瘤標(biāo)志物、風(fēng)濕免疫等指標(biāo)未見(jiàn)異常，頭MRI(發(fā)病后2 d)(圖1)：右側(cè)延髓新發(fā)梗死灶，右側(cè)小腦半球低信號(hào)影。頸部彩超：雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā))。腦部彩超未見(jiàn)異常。MRA(發(fā)病后8 d)(圖1)未見(jiàn)異常。患者上述檢查未見(jiàn)明顯血管狹窄，但1年內(nèi)2次腦梗死病史，遂行核磁共振頭部血管管壁斑塊平掃+普通增強(qiáng)檢查(圖1)：左側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈管壁增厚，欠光滑，可見(jiàn)強(qiáng)化，管腔粗細(xì)不均，伴不同程度狹窄。

圖1 右側(cè)延髓ADC上低信號(hào)影(A); 右側(cè)延髓DWI高信號(hào)影(B);MRA上顱內(nèi)血管未見(jiàn)狹窄(C,D);VISTA上左側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈管壁增厚,欠光滑,可見(jiàn)強(qiáng)化,管腔粗細(xì)不均,伴不同程度狹窄(E,F)

例2，男，64歲，以“頭暈4 h，言語(yǔ)不清3 h”入院?；颊哂谌朐呵? h、睡醒后出現(xiàn)頭暈，伴頭痛，以左側(cè)顳枕部脹痛為主，血壓180/90 mmHg，遂至本院急診就診，就診過(guò)程中出現(xiàn)言語(yǔ)不清，伴飲水嗆咳，吞咽困難。既往：3年前腦梗死病史；糖尿病病史5年。查體：神清、構(gòu)音障礙，左側(cè)軟腭上抬受限，左側(cè)咽反射消失，左側(cè)Horner征，伸舌居中，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)Chaddock征、Babinski征陽(yáng)性，右側(cè)面部及右側(cè)肢體痛覺(jué)減退。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇3.41 mmol/L，糖化血紅蛋白7.50%，空腹血糖8.12 mmol/L，余檢驗(yàn)指標(biāo)無(wú)異常。頸部彩超：右側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜不均勻增厚，雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā))，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流速度不對(duì)稱，左側(cè)呈低流速血流信號(hào)改變，考慮中遠(yuǎn)段閉塞或極重度狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄(<50%)，左側(cè)椎動(dòng)脈椎間隙段呈低流速高阻力血流信號(hào)改變，考慮顱內(nèi)段或入顱段閉塞或重度狹窄。腦部彩超：左側(cè)大腦中動(dòng)脈中度狹窄，右側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄。核磁共振腦血管成象(發(fā)病后2 d)(圖2)：(1)左側(cè)椎動(dòng)脈改變，考慮嚴(yán)重狹窄或閉塞可能性大；(2)腦內(nèi)多發(fā)血管改變，考慮動(dòng)脈硬化所致。頭MRI(發(fā)病后1 d)：左側(cè)延髓條帶狀急性梗死(圖2)。

圖2 MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈未見(jiàn)明確顯影(A、B);左側(cè)延髓DWI高信號(hào)影(C);左側(cè)延髓ADC低信號(hào)影(D)

2 討 論

延髓位于腦干最下端，血供豐富，較少發(fā)生梗死，且以Wallenberg綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征常見(jiàn)，而Avellis綜合征又被稱為脊髓丘腦束-疑核綜合征、疑核-脊髓丘腦性麻痹，臨床上少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外只有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。Avellis綜合征于1891年由德國(guó)喉科醫(yī)生Avellis首次提出，主要是由于延髓受損導(dǎo)致同側(cè)軟腭、咽、喉肌癱瘓和對(duì)側(cè)肢體痛溫覺(jué)減退。本病的病因有很多，最常見(jiàn)的是動(dòng)脈粥樣硬化，也有極少數(shù)可由潰瘍性結(jié)腸炎、腦干動(dòng)脈炎、頭部外傷、系統(tǒng)性風(fēng)濕性血管炎引起，2007年Habek還報(bào)道1例因Borrelia 疏螺旋體感染所致的Avellis綜合征。本研究報(bào)道的2例患者均有高血壓病、腦梗死病史，且相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)患者均存在動(dòng)脈粥樣硬化，故考慮動(dòng)脈粥樣硬化是主要病因。

Avellis綜合征的臨床表現(xiàn)與病灶大小有關(guān)，病變累及延髓的孤束核和疑核，導(dǎo)致舌咽神經(jīng)、面神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)功能障礙，出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)聲困難，舌后1/3味覺(jué)障礙。累及脊髓丘腦側(cè)束導(dǎo)致對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)障礙，深感覺(jué)正常。累及三叉神經(jīng)脊束核導(dǎo)致同側(cè)面部痛溫覺(jué)缺失(圖3)。本研究病例1患者以左側(cè)面部及左側(cè)偏身痛溫覺(jué)感覺(jué)障礙為主，吞咽困難后期恢復(fù)，考慮與患者病灶小，主要以脊髓丘腦側(cè)束、三叉神經(jīng)脊束核受損為主，疑核受損不完全有關(guān)。病例2患者除了吞咽困難、右側(cè)面部及右側(cè)偏身痛溫覺(jué)障礙外，伴隨左側(cè)的Horner征，考慮與鄰近網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感神經(jīng)受損有關(guān)。因病灶是從延髓中段外側(cè)延伸到背內(nèi)側(cè)的條帶狀病灶，所以錐體束、內(nèi)側(cè)丘系不受損，故患者運(yùn)動(dòng)及深感覺(jué)不受影響。本病的責(zé)任血管為椎動(dòng)脈延髓支動(dòng)脈,屬于小穿支動(dòng)脈。病例1患者M(jìn)RA檢查未見(jiàn)椎動(dòng)脈狹窄，行核磁共振頭部血管管壁斑塊平掃+普通增強(qiáng)：考慮左側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈斑塊形成，伴管腔不同程度狹窄，雖與患者本次右側(cè)延髓病灶不符，但患者既往有右側(cè)小腦半球梗死，顱內(nèi)動(dòng)脈多發(fā)粥樣硬化改變，考慮本次發(fā)病為小動(dòng)脈的粥樣硬化導(dǎo)致。病例2患者顱內(nèi)段血管彩色多普勒超聲、MRA均提示左椎動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，符合本次發(fā)病的責(zé)任血管。

圖3 延髓橫切面解剖(經(jīng)下橄欖核中部)

本報(bào)道的2例患者均為動(dòng)脈粥樣硬化所致，經(jīng)過(guò)改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗血小板聚集等治療后好轉(zhuǎn)出院，后期隨訪，病例1患者目前飲水嗆咳好轉(zhuǎn)，仍遺留左側(cè)面部及肢體痛覺(jué)減退，吞咽固體食物時(shí)稍困難。病例2患者存在明顯飲水嗆咳，入院后給予留置胃管，后患者肢體肌力恢復(fù)正常，治療3周后出院，但仍遺留飲水嗆咳，目前于本院康復(fù)科行吞咽康復(fù)治療。綜上所述，臨床上遇到吞咽困難、聲音嘶啞，偏身痛覺(jué)減退的患者要考慮到Avellis綜合征的可能，并注意對(duì)病因的查找，以達(dá)到給予患者及時(shí)正確的治療，改善患者的預(yù)后。