肖偉強(qiáng),劉鴻圣,黃 莉
(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心放射科,廣東 廣州 510623)
腎透明細(xì)胞肉瘤(Clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)是一種罕見的腎臟惡性腫瘤,約占兒童原發(fā)腎腫瘤的4%~5%[1],國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)較少見影像方面的總結(jié),其臨床及影像表現(xiàn)與最常見的腎母細(xì)胞瘤(Wilms tumor,WT)極其相似,易造成誤診,而且兩者在治療、預(yù)后方面均存在較大差異。為提高對(duì)CCSK影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí),現(xiàn)回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例CCSK的資料,復(fù)習(xí)近年來影像及病理文獻(xiàn),探討其CT影像特點(diǎn),為其鑒別診斷和臨床治療提供參考。
搜集廣州市婦女兒童醫(yī)療中心2012年9月—2017年5月經(jīng)手術(shù)病理結(jié)果證實(shí)為CCSK的患兒共11例,其中男9例,女2例,年齡2月~4歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊9例,血尿2例。所有病例術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)檢查。本組病例誤診率較高,術(shù)前診斷8例誤診為Wilms瘤,2例患兒(<3月)誤診為先天性中胚葉腎瘤,疑診為CCSK者僅1例,誤診率約為91%。
檢查使用飛利浦Brilliance 64層、東芝Aqullion 64層CT掃描儀,包括平掃、動(dòng)脈期及實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)。掃描參數(shù):層厚5 mm,層間距5 mm;平掃、動(dòng)脈期及實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描電壓均為120 kV,電流范圍57~192 mA。選用300 mgI/mL碘對(duì)比劑給藥,17 s內(nèi)注射完畢,20 s進(jìn)行動(dòng)脈期掃描,55~65 s進(jìn)行實(shí)質(zhì)期掃描。
掃描圖像由3名5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的主治或主治以上職稱的影像醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行分析,意見不統(tǒng)一時(shí)協(xié)商達(dá)到一致,觀察內(nèi)容包括病灶的大小、形態(tài)、密度,增強(qiáng)后瘤體強(qiáng)化特點(diǎn),對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的影響,有無(wú)淋巴結(jié)以及其他臟器轉(zhuǎn)移情況等。
本組11例CCSK臨床及影像情況如下,均為單側(cè)發(fā)病,左腎稍多。瘤體普遍較大,最大徑為10~18 cm。全部病例均為圓形及類圓形,以實(shí)性成分為主,部分呈囊實(shí)性,平掃呈等或低密度為主的混雜密度,鈣化不常見,僅2例(18.2%)見多發(fā)小點(diǎn)狀鈣化;增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻較明顯強(qiáng)化(強(qiáng)化程度約31~55 HU);動(dòng)脈期部分見多發(fā)小血管影(8例)或較粗小血管影(1 例)(圖 1b,2a,3a);實(shí)質(zhì)期示原散在多發(fā)小血管影不明顯,實(shí)質(zhì)強(qiáng)化不均,增強(qiáng)的腫瘤實(shí)質(zhì)與不強(qiáng)化的壞死灶相間形成虎斑樣改變(8 例)(圖 1c,2b,3b)。
病灶位于腎髓質(zhì)內(nèi),殘腎明顯變形。鄰近結(jié)構(gòu)如腹主動(dòng)脈、腸管、脾、胃受壓。11例中7例可見轉(zhuǎn)移灶,其中4例見腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,3例見下腔靜脈內(nèi)瘤栓,1例骨轉(zhuǎn)移,2例肺轉(zhuǎn)移(圖1d),1例肝轉(zhuǎn)移。2例腫瘤對(duì)周圍血管有包繞。
CCSK罕見,在兒童中是僅次于Wilms瘤的第二大腎臟惡性腫瘤,其平均發(fā)病年齡約為36月[1],Argani等[2]報(bào)道 351例CCSK患者約50%見于2~3歲,而小于6月的兒童及成人亦比較少見。因其鏡下腫瘤胞質(zhì)和胞核均為透明空泡樣而得名,過去曾被歸類為Wilms瘤一類。1970年Kidd[3]提出將CCSK歸為一種獨(dú)立的臨床病理類型,Marsden等[4]稱其是“有骨轉(zhuǎn)移的兒童腎臟腫瘤”,Beckwith等[5]第一次使用“透明細(xì)胞肉瘤”這一名稱。基于組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)、生物學(xué)及臨床特點(diǎn)、治療和預(yù)后等區(qū)別,CCSK現(xiàn)已被單獨(dú)分類,歸類為預(yù)后不良的兒童期腎腫瘤和腎軟組織腫瘤[6]。
一般情況:CCSK起源于腎髓質(zhì)中心,一般是單側(cè)單中心性,多為類圓形的巨大實(shí)性腫物。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)未見雙側(cè)報(bào)道[7],國(guó)外大宗病例報(bào)道僅見3例[1],且均為廣泛散發(fā)的病灶,為轉(zhuǎn)移灶的可能性大于第二原發(fā)灶。瘤體一般境界較清,但包膜不明顯。病灶體積通常較大,且經(jīng)??缰芯€生長(zhǎng),鈣化不常見[8]。
CT影像表現(xiàn):總結(jié)本組病例并復(fù)習(xí)近年來相關(guān)文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)CCSK的CT增強(qiáng)表現(xiàn)有一定特點(diǎn),有助于與其他兒童腎臟惡性腫瘤相鑒別。①動(dòng)脈期常見多發(fā)扭曲細(xì)小血管影:經(jīng)典的CCSK組織學(xué)表現(xiàn)為透明胞質(zhì)的腫瘤細(xì)胞,血供豐富,瘤巢間由細(xì)薄的網(wǎng)狀纖維組織和有特征性的、豐富的樹枝狀、“雞爪樣”小血管將其分割,約90%的病例在病理上具有該形態(tài)特征(圖1e)。增強(qiáng)CT動(dòng)脈期可表現(xiàn)為瘤體內(nèi)多發(fā)扭曲細(xì)小血管,部分病例較豐富而密集。本組中具有此征象的病例有 9例(81.8%),孫記航等[9]報(bào)道的 11例 CCSK中有 8例(72.7%)可見此征象。而在Wilms瘤、中胚葉腎瘤等常見兒童腎腫瘤中較少見,相對(duì)有特征性。②實(shí)質(zhì)期“虎斑樣”改變:腫瘤在CT平掃上呈高低不等混雜密度(圖1a),增強(qiáng)掃描呈非均質(zhì)強(qiáng)化,程度普遍低于鄰近腎組織,且可見強(qiáng)化減弱或不強(qiáng)化區(qū),病理顯示為壞死及囊變[10],低等密度為主的條片相間混合影呈“虎斑樣”改變,本組見此征象者共8例(72.7%),虞崚崴等[7]、孫記航等[9]的報(bào)道中見此征象者分別為5例(71.4%)和6例(54.5%),此征象有別于其他腎腫瘤形成的整片壞死或囊變。③常見腎外轉(zhuǎn)移:Chung等[11]報(bào)道大約有5%~18%的病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最常見的轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)(30%),其次是骨(13~20%),然后是腦、肺和肝。過往研究認(rèn)為,骨轉(zhuǎn)移這一特點(diǎn)可區(qū)別于其他腎臟惡性腫瘤[4]。近年來的報(bào)道中,腦已經(jīng)超越骨轉(zhuǎn)移成為CCSK最常見的轉(zhuǎn)移器官。本組11例中7例見轉(zhuǎn)移灶,其中4例為腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,3例見下腔靜脈內(nèi)瘤栓,1例骨轉(zhuǎn)移,2例肺轉(zhuǎn)移,1例肝轉(zhuǎn)移,提示轉(zhuǎn)移在CCSK中比較常見。因此,對(duì)于疑診CCSK的病例,除需注意骨轉(zhuǎn)移外,亦需排除腦、肺、肝轉(zhuǎn)移的可能。
圖1 男,3月,左腎透明細(xì)胞肉瘤。圖1a:CT平掃,瘤體內(nèi)密度不均,見條片狀壞死;圖1b:CT動(dòng)脈期,瘤體強(qiáng)化不均,內(nèi)見多發(fā)“扭曲細(xì)小血管影”,實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較明顯,壞死不強(qiáng)化;圖1c:CT實(shí)質(zhì)期,實(shí)質(zhì)部分與壞死部分相間,呈“虎斑樣”改變;圖 1d:CT肺窗,雙肺上葉多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)影,考慮肺轉(zhuǎn)移;圖 1e:病理(HE 染色)見由小梭形/上皮樣細(xì)胞組成,呈巢狀,由纖維血管分隔。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)空亮或粉染,邊界不清,細(xì)胞核呈圓形,大小較一致,空泡狀,核仁不明顯,核分裂易見。Figure 1. Male,3 months old,CCSK of the left kidney.Figure 1a:CT plain scan,the density of the tumor was inhomogeneous,and there was stripe-like and sheet-like necrosis inside;Figure 1b:Contarsted enhancement CT on arterial phase,the tumor was enhanced inhomogeneously,and there were many “small twisted vascular” inside,the substance part of the tumor was enhanced obviously,and the necrosis part was nonenhanced;Figure 1c:Contarsted enhancement CT on parenchymal phase,the parenchymal part and the necrotic part of the tumor were intermingled with each other,showing “tiger spot-like” changes;Figure 1d:CT lung window,multiple nodules of different sizes in the upper lobe of both lungs are considered for lung metastasis;Figure 1e:Pathology(HE staining),there are small fusiform/epithelioid cells,shown nest-like,separated by fibrous vessels.The cytoplasm of tumor cells is empty or pink,the boundary is not clear,the nucleus is round,the size is homogeneous,bubble-like,the nucleoli are not obvious,the nuclear division is easy to see.
圖2 男,4歲,右腎透明細(xì)胞肉瘤。圖2a:動(dòng)脈期;圖2b:實(shí)質(zhì)期。 圖3 女,1歲6月,左腎透明細(xì)胞肉瘤。圖3a:動(dòng)脈期;圖3b:實(shí)質(zhì)期。圖2a,3a:動(dòng)脈期“虎斑樣”瘤體內(nèi)見大小不等多發(fā)“扭曲細(xì)小血管影”,以圖3a明顯。圖2b,3b:實(shí)質(zhì)期“虎斑樣”改變更明顯,細(xì)小血管影顯影減少或消失。Figure 2. Male,4 years old.CCSK of the right kidney.Figure 2a:Arterial phase;Figure 2b:Parenchymal phase.Figure 3. Female,18 months old,CCSK of the left kidney.Figure 3a:Arterial phase;Figure 3b:Parenchymal phase;Figure 2a,3a: “Tiger spotlike” texture and a number of “twisted small vascular” was shown in the arterial phase;As shown more obviously in Figure 3a.Figure 2b,3b: “Tiger spot-like” texture was shown more obviously in the parenchymal phase,but the small vessels sign decreased or disappeared.
鑒別診斷:Wilms瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤(約占90%),峰值年齡2~3歲,實(shí)性為主,常伴壞死和陳舊出血,鈣化約占15%,增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化,腫瘤的實(shí)性成分CT值平均提高約40 HU,可侵入腎靜脈。若為雙側(cè)且有靜脈侵犯或肺轉(zhuǎn)移者,則Wilms瘤的可能性更大。中胚葉腎瘤為先天性腫瘤,大多數(shù)在3月大前發(fā)現(xiàn),1歲以內(nèi)者約占90%,瘤體以實(shí)性成分為主,細(xì)胞型中胚葉腎瘤可含囊性成分,經(jīng)典型中胚葉腎瘤超聲下可見環(huán)形征。橫紋肌樣瘤(RTK)罕見,峰值年齡為11月,中心性生長(zhǎng),起源于髓質(zhì),70%可見鈣化、包膜下積液,見分葉狀結(jié)構(gòu),多伴發(fā)腦內(nèi)腫瘤。
雖然CCSK在影像學(xué)表現(xiàn)上有一定特點(diǎn),但仍缺乏特異性,與其他腎臟實(shí)性惡性腫瘤較難區(qū)分,術(shù)前易誤診,需綜合臨床作出診斷。因此,如發(fā)現(xiàn)兒童單側(cè)單發(fā)腎髓質(zhì)巨大實(shí)性腫瘤,平掃密度不均勻,偶見液化、出血,增強(qiáng)掃描有較豐富血供,動(dòng)脈期見多發(fā)扭曲細(xì)小血管影,實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化不均勻,呈“虎斑樣”改變,同時(shí)早期出現(xiàn)腎外轉(zhuǎn)移,特別是骨、腦轉(zhuǎn)移者,應(yīng)考慮CCSK的可能。熟悉CCSK的影像學(xué)特征有助于提高對(duì)該病診斷以及鑒別診斷的能力。