河北省秦皇島軍工醫(yī)院核磁室(河北 秦皇島 066000)

張 龍 楊 瑩 王志鵬 衛(wèi)孟佳

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma, NB)是一種胚胎性腫瘤，其來(lái)源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[1]。NB可以原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)叢分布的任何區(qū)域，以后腹膜最為常見(jiàn)，約占75%，其次是縱隔、盆腔和頸部，分別占15%、5%和3%[2]。NB多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，惡性程度高且較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)大多處于病程晚期，貽誤了最佳的治療時(shí)機(jī)。因此，及早診斷、及早治療非常重要。本文通過(guò)對(duì)22例伴骨轉(zhuǎn)移NB患兒的CT資料進(jìn)行分析，以期進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般材料 回顧性分析我院2013年1月～2017年12月手術(shù)或穿刺活檢確診的22例NB伴骨轉(zhuǎn)移患兒資料，其中男14例，女8例，年齡6個(gè)月～8歲，平均年齡(3.5±1.3)歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊、發(fā)熱、胸腹痛、關(guān)節(jié)痛、腰背部疼痛及體重減輕等，1例因腫瘤體積較小而無(wú)明顯臨床癥狀。

1.2 檢查方法 儀器采用東芝Aquilion 64排螺旋CT。管電壓120 kV，管電流100～150mAs，螺距1.0 pitch，層厚5mm，層距5mm。患兒安靜仰臥位，哭鬧的患兒采用10%水合氯醛0.5mL/Kg鎮(zhèn)靜后檢查。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘海醇(300mgI/mL)經(jīng)肘靜脈注射，注藥劑量1.0mL/Kg，注射速度1.0～2.5mL/s。

1.3 圖像分析 CT原始圖像由本科室技師進(jìn)行后處理，由兩名診斷醫(yī)師分別記錄原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶特點(diǎn)。兩名醫(yī)師對(duì)診斷結(jié)果進(jìn)行盲法判斷并達(dá)成共識(shí)，意見(jiàn)不一致時(shí)請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師共同商議后形成統(tǒng)一結(jié)果。

2 結(jié) 果

本組共22例，原發(fā)于腎上腺12例(圖1-2)，表現(xiàn)為腎上腺區(qū)及脊柱前方混雜密度影，邊界欠清晰，內(nèi)可見(jiàn)斑片狀鈣化，腫塊圍繞腹主動(dòng)脈、腹腔干、腎動(dòng)靜脈，同側(cè)腎臟受壓移位；原發(fā)于中后縱隔6例(圖3)，位于縱隔脊柱旁，密度欠均勻，與椎體分界清晰；原發(fā)于椎體旁4例，表現(xiàn)為椎管內(nèi)髓外軟組織密度影，并突出與同側(cè)椎間孔外側(cè)；增強(qiáng)掃描后14例呈中度不均勻強(qiáng)化，6例中-重度不均勻強(qiáng)化，2例輕度強(qiáng)化；22例均伴骨轉(zhuǎn)移，均為溶骨性破壞，其中多部位轉(zhuǎn)移17例，單部位轉(zhuǎn)移5例。脊柱轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為椎體密度不均，呈前窄后寬的楔形改變，椎體上下緣骨皮質(zhì)欠光整。髂骨、胸骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)骨質(zhì)密度不均勻減低(圖4)，部分病例邊緣見(jiàn)放射狀骨膜反應(yīng)。肋骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為肋骨膨大伴密度減低，骨質(zhì)連續(xù)性局部中斷。本組同時(shí)伴肝轉(zhuǎn)移3例，伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例。肝臟轉(zhuǎn)移平掃呈多發(fā)結(jié)節(jié)影，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、部分融合，密度不均，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。

3 討 論

3.1 NB的臨床特點(diǎn) NB起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組織的位置都有可發(fā)生，是發(fā)病率第三位的小兒惡性腫瘤[3]。NB以腹膜后最常見(jiàn)，其次為縱隔、脊柱、頸部、盆部等的交感神經(jīng)鏈。本組病例中，原發(fā)于腎上腺12例，后縱隔6例，椎體旁4例，原發(fā)部位與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。NB起病隱匿，本組來(lái)源于后縱隔的1例因腫瘤體積較小，無(wú)明顯臨床癥狀，健康體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)就診，5例因反復(fù)咳嗽伴低熱就診。來(lái)源于后腹膜的腫瘤出現(xiàn)癥狀較晚，可為腹痛等局部癥狀，或發(fā)熱、消瘦等全身癥狀，部分因分泌兒茶酚胺表現(xiàn)為高血壓、Cushing綜合征、Horner綜合征、腹瀉等[5]。NB惡性程度高，治療主要以手術(shù)、化療及放療為主，早期臨床癥狀不明顯，就診時(shí)腫瘤巨大，多已是晚期，預(yù)后較差。

3.2 兒童NB及骨轉(zhuǎn)移的CT特點(diǎn) CT平掃NB多為結(jié)節(jié)狀或巨大不規(guī)則軟組織腫塊影，無(wú)包膜，多為單發(fā)、亦可多發(fā)，邊界不清晰，密度不均勻。腫塊多伴有囊變、壞死及鈣化，部分伴出血。鈣化是NB的特征性表現(xiàn)，且鈣化形態(tài)被認(rèn)為是鑒別腫瘤良惡性的一種重要提示，良性多呈點(diǎn)狀小范圍鈣化，較粗大、不規(guī)則的鈣化多提示惡性[6]。本組病例中，18例病灶伴有斑塊狀或沙粒狀鈣化，但也有4例腫塊伴較小的斑點(diǎn)狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道[6]不完全相符。由于腫瘤內(nèi)部腫瘤細(xì)胞、纖維組織比例及腫瘤分化程度不同，增強(qiáng)掃描后呈不同的強(qiáng)化方式，可表現(xiàn)輕-中度或重度強(qiáng)化，但絕大多數(shù)強(qiáng)化不均。增強(qiáng)掃描還可清晰顯示腫瘤內(nèi)部血供特點(diǎn)、對(duì)周圍浸潤(rùn)及與大血管之間的關(guān)系?？缰芯€生長(zhǎng)的后腹膜NB多包繞主動(dòng)脈、下腔靜脈、腸系膜及同側(cè)腎臟血管。對(duì)于包繞大血管的NB，臨床多于圍手術(shù)期先行化療，待瘤體縮小后再行手術(shù)，使術(shù)中盡可能的全切瘤體[7]。NB易侵犯其他部位，常見(jiàn)為骨轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。王鳳華等[8]曾報(bào)道，因?yàn)橹休S骨絕大部分為具備造血功能的紅骨髓，所以NB的骨轉(zhuǎn)移好血性轉(zhuǎn)移于顱面骨、脊柱及骨盆。本組所選病例均伴有骨轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊。骨質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)類圓形骨質(zhì)缺損，邊緣毛糙、部分骨皮質(zhì)周圍見(jiàn)放射狀骨膜反應(yīng)，多發(fā)垂直骨針。當(dāng)發(fā)生骨質(zhì)破壞時(shí)內(nèi)層成骨細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，其產(chǎn)生的骨膜新生骨和血管因垂直于受累骨皮質(zhì)而稱為垂直骨針[9]。垂直骨針亦是NB骨轉(zhuǎn)移的特征性改變，借此可與其他疾病如朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、粒細(xì)胞性白血病骨浸潤(rùn)、尤文氏肉瘤骨轉(zhuǎn)移等相鑒別。軟組織腫塊影是瘤細(xì)胞破壞骨質(zhì)，并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至周圍軟組織后進(jìn)行分裂、增殖后形成[10]。軟組織內(nèi)亦多伴壞死，為瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，相應(yīng)的供血血管不能快速生長(zhǎng)而造成缺血、壞死。這點(diǎn)與其他惡性腫瘤表現(xiàn)類似。

圖1-2 男，3歲，NB，圖1 CT平掃左腎上腺區(qū)團(tuán)塊狀混雜密度，伴斑片狀鈣化，左腎受壓；圖2 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，包繞左腎動(dòng)靜脈生長(zhǎng)；圖3 女，6歲，NB,圖3CT平掃后縱隔不規(guī)則等低密度，伴點(diǎn)狀鈣化，右側(cè)相鄰肋骨膨大、局部密度減低；圖4 男，11個(gè)月，NB髂骨轉(zhuǎn)移，CT平掃髂骨及骶骨多發(fā)低密度骨質(zhì)缺損，皮質(zhì)變薄、局部毛糙。

綜上所述，由于NB臨床表現(xiàn)缺少特異性且早期癥狀不明顯，容易被臨床忽視。CT掃描可根據(jù)腫塊平掃及增強(qiáng)特點(diǎn)、骨質(zhì)破壞及垂直骨針等間接信息對(duì)NB做出準(zhǔn)確診斷，可為臨床判斷腫瘤分期及制定治療方案提供重要的影像學(xué)依據(jù)。