李文德 陳立華

一、背景資料

根據(jù)腫瘤的形狀、大小、生長方向、與周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系等特點，顱咽管瘤的手術(shù)可選擇經(jīng)鼻蝶、翼點、額外側(cè)、額底-前縱裂-終板、室間孔、縱裂-胼胝體-穹隆間等入路，其中，經(jīng)縱裂-胼胝體-穹隆間入路適用于主體位于視交叉后方、突入第三腦室或合并幕上腦室擴張的顱咽管瘤。

二、手術(shù)適應(yīng)證和注意事項

縱裂-胼胝體-穹窿間入路的適應(yīng)證：（1）腫瘤完全位于第三腦室內(nèi)部的腫瘤，如單純?nèi)X室內(nèi)型顱咽管瘤；（2）第三腦室內(nèi)、外型的腫瘤，但腫瘤的主體位于第三腦室內(nèi)，如鞍上-第三腦室型顱咽管瘤。鞍上起源的顱咽管瘤將第三腦室底頂起并突入第三腦室內(nèi)，主體位于第三腦室時，腫瘤表面最初覆蓋有一層向上推擠移位變薄的神經(jīng)核團、灰結(jié)節(jié)、乳頭體、正中隆起等結(jié)構(gòu)，隨著腫瘤向第三腦室內(nèi)的生長，這些結(jié)構(gòu)往往向兩側(cè)移位。因些，適合經(jīng)胼胝體-穹窿間入路；（3）第三腦室后部腫瘤向松果體區(qū)生長，但腫瘤主體仍位于第三腦室后部的腫瘤，如第三腦室室管膜瘤；（4）位于松果體區(qū)的腫瘤突向第三腦室后部，合并梗阻性腦積水，甚至堵塞導(dǎo)水管者。

縱裂-胼胝體-穹窿間入路手術(shù)注意事項：（1）保留皮層匯入矢狀竇的、較大的引流靜脈，避免因粗大靜脈閉塞誘發(fā)靜脈梗塞性出血；（2）限制胼胝體切開在2.0 cm以內(nèi)，避免術(shù)后發(fā)生失聯(lián)合綜合征；（3）充分剝離透明隔和打開穹窿間隙，嚴格沿中線進入第三腦室內(nèi)，避免迷失方向；（4）嚴格在穹窿間切開，避免損傷穹窿柱；（5）沿腫瘤膠質(zhì)增生帶分離、切除腫瘤，操作要輕柔，避免損傷丘腦和向第三腦室前方兩側(cè)移位的視丘下部。

三、術(shù)后并發(fā)癥及預(yù)防管理

縱裂-胼胝體-穹窿間入路的術(shù)后并發(fā)癥及預(yù)防管理：（1）緘默、失聯(lián)合等癥狀：術(shù)中對扣帶回、胼胝體、穹隆及丘腦的直接損傷或影響其血供可導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)緘默癥、失聯(lián)合綜合征、記憶力障礙、精神癥狀等，因此術(shù)中需注意胼胝體切開的長度嚴格控制在2.0 cm以內(nèi)，循透明隔、穹窿間隙分離而不損傷穹窿，對穹隆柱的牽拉輕柔、時間不能過久，注重保護丘腦，保護丘紋靜脈、大腦內(nèi)靜脈等血管。（2）靜脈性梗死性出血：多為矢狀竇損傷或離斷粗大引流靜脈所致，術(shù)前MRV可評估術(shù)區(qū)額葉皮層引流靜脈分布情況，術(shù)中銑骨瓣及剪開硬膜時，注意勿損傷矢狀竇或粗大引流靜脈，選擇無引流靜脈或引流靜脈較少的間隙操作。（3）視力視野障礙：第三腦室內(nèi)腫瘤巨大，向鞍上生長，甚至累及視傳導(dǎo)通路者，術(shù)中有可能損傷視覺通路，術(shù)后出現(xiàn)視力下降、視野缺損。遵循沿腫瘤膠質(zhì)增生帶分離等手術(shù)原則，一般不會加重視力障礙。（4）下丘腦-垂體軸損傷的癥狀：鞍上及第三腦室型顱咽管瘤術(shù)后尤其要注意下丘腦-垂體軸損傷所引起的水鹽失衡、體溫調(diào)節(jié)紊亂和激素水平低下。包括尿崩癥、中樞性發(fā)熱、消化道應(yīng)激性潰瘍、血糖升高、精神意識障礙、下丘腦性肥胖等。尿崩癥：最常見的并發(fā)癥是多尿、多飲。術(shù)后尿崩癥與垂體柄損傷密切相關(guān)，關(guān)鍵是應(yīng)于術(shù)中注意垂體柄及其供應(yīng)血管的保護，減少下丘腦和垂體柄的損傷。術(shù)后監(jiān)測每小時尿量和電解質(zhì)，控制尿量藥物首選醋酸去氨加壓素，其次垂體后葉素，并注意補液，維持電解質(zhì)及出入量平衡。術(shù)后尿崩癥多數(shù)為一過性，少數(shù)為永久性。電解質(zhì)紊亂：術(shù)后可出現(xiàn)不同程度和不同形式的電解質(zhì)紊亂，應(yīng)分析判斷原因是抗利尿激素異常分泌綜合征還是腦性鹽耗綜合征，根據(jù)不同病因給予相應(yīng)的處理。激素水平低下：腫瘤生長可導(dǎo)致術(shù)前激素水平低下，需補充至正常水平再進行手術(shù)，胼胝體和穹隆的機械性損傷、視丘下部區(qū)域過分電凝所致的熱損傷可導(dǎo)致術(shù)后激素水平低下，術(shù)后需監(jiān)測激素水平，根據(jù)結(jié)果予以相應(yīng)激素補充替代治療，多數(shù)患者在病情穩(wěn)定后可停藥，少數(shù)患者需長期甚至終身用藥。中樞性高熱：下丘腦受損或術(shù)后無菌性腦膜炎均可導(dǎo)致中樞性高熱，一般在術(shù)后早期即可發(fā)生。排除感染因素后，應(yīng)予以物理或藥物降溫，必要時給予鎮(zhèn)靜等治療。針對無菌性腦膜炎，可行腰穿或腰大池引流廓清腦脊液，緩解血性腦脊液刺激。

四、病例資料

男性，35歲，主因“雙眼視物模糊2個月”入院。體檢：體溫36.6℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓135/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 神志清楚，言語流利，顱神經(jīng)（-）。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，病理征陰性，共濟運動穩(wěn)準。頭顱CT示：鞍上區(qū)異常密度影，中心稍低密度、周圍等密度；頭顱MRI示：鞍上區(qū)見不規(guī)則形等T2等T1、內(nèi)見長T2長T1異常信號影（圖1A～D）。邊緣尚可，向上壓迫視交叉及兩側(cè)大腦中動脈，第三腦室受壓，包繞兩側(cè)大腦后動脈。腦室稍大，腦溝、裂、池不寬，中線結(jié)構(gòu)無移位。幕下小腦、腦干未見異常信號。蝶鞍不大，鞍內(nèi)垂體信號未見異常。注GD-DTPA后，鞍上區(qū)病變明顯不均強化?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)尿崩癥、垂體功能低下、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，予以相應(yīng)處置后恢復(fù)正常。病理結(jié)果為顱咽管瘤，造釉細胞型，WHOⅠ級。復(fù)查頭顱CT及MRI提示腫瘤全切（圖1E～F）。隨訪1年，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

五、手術(shù)步驟

1.體位及頭皮切口：仰臥位，頭部抬高 20°～30°，頭架固定，手術(shù)切口位于術(shù)野最高位，以利于靜脈回流，快速靜脈滴注0.5 g/kg的甘露醇，降低顱內(nèi)壓。注冊導(dǎo)航，導(dǎo)航指示下可確認矢狀竇、冠狀縫位置，指示腫瘤位置、深度及侵及范圍，觀察腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，避開神經(jīng)傳導(dǎo)束，模擬手術(shù)路徑。設(shè)計右側(cè)額部發(fā)際內(nèi)馬蹄形頭皮切口，跨冠狀縫，2/3位于冠狀縫前、1/3位于冠狀縫后（圖2）。皮瓣翻向額部外側(cè)，內(nèi)側(cè)平齊或越過中線，骨窗內(nèi)側(cè)暴露矢狀竇或竇緣，防止皮瓣及骨檐的遮擋，以減少對額葉的牽拉，避免影響對第三腦室的暴露。也可采取頭部側(cè)位，矢狀面與地面平行，右側(cè)向下，利用重力作用增加縱裂的顯露。

2.弧形或U形剪開硬膜，注意勿損傷竇緣，將硬膜翻向矢狀竇（圖3A），保護矢狀竇附近的橋靜脈，冠狀縫附近的橋靜脈一般均能予以保留，前后只需要3～4 cm的分離空間即可滿足顯露需要。冠狀縫前5 cm內(nèi)有90%無引流靜脈，即使有也可以離斷，并不會引起嚴重的并發(fā)癥。

3.右側(cè)大腦半球與大腦鐮之間置入腦壓板，撥開右側(cè)大腦半球，顯微鏡前傾20°，從中線冠狀縫向前3 cm的距離，向雙外耳道假想連線分離，分離中不要將扣帶回誤認為胼胝體，向深部暴露至胼胝體及兩側(cè)胼周動脈（圖3B），兩側(cè)胼周動脈對稱并行，中間有時存在交通支，可予以離斷，通常兩側(cè)發(fā)育良好，如發(fā)育異常，應(yīng)以大腦鐮為中線標(biāo)記。

圖1 患者術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)資料

圖2 術(shù)前切口及手術(shù)路徑設(shè)計

兩側(cè)胼周動脈之間白色區(qū)域為胼胝體，應(yīng)在胼胝體的中、前部縱行切開，在半球內(nèi)面以中央前溝為界。肼胝體切開的長度應(yīng)≤2.0 cm，即可達到滿意的暴露，超過2.5 cm，術(shù)后易出現(xiàn)緘默癥和失聯(lián)合綜合征，胼胝體剛開始的切開長度應(yīng)控制在1.0～1.5 cm，因為有時隨著腫瘤切除過程中腦壓板的重新調(diào)整，胼胝體的切口還會有所增大。

切開胼胝體后，進入右側(cè)腦室釋放腦脊液，分離打開透明隔間隙（圖3C），沿中線在穹窿柱（Mronro孔中點）向后縱行打開穹窿間1.0～1.5 cm，穹窿間切開到達三腦室（圖3D），穹窿間無交叉纖維，切開后不會造成記憶障礙。但若穹窿間切開向前超過穹窿柱或前聯(lián)合，向后達到海馬組織，可導(dǎo)致永久性記憶障礙。

用窄腦壓板將胼胝體、透明隔及穹窿牽開，充分暴露腫瘤（圖3E），導(dǎo)航指示下確定腫瘤邊界，顯微鏡下仔細辨別腫瘤與毗鄰結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，腫瘤為囊實性，先進行瘤內(nèi)切除減壓，然后提起瘤壁，沿腫瘤邊界分步分離腫瘤壁，然后分塊切除（圖3F）。切除腫瘤時沿囊壁與腦室壁之間的膠質(zhì)增生層分離，注意勿傷第三腦室前下、外側(cè)壁，內(nèi)有下丘腦神經(jīng)核。分離操作要輕柔，盡量減少雙極電凝的使用，明確的供血血管要用小電流電凝后剪斷，靜脈性滲血可進行壓迫止血。每次電凝后要用生理鹽水沖洗降溫，以保護第三腦室側(cè)壁的下丘腦。對侵犯到下丘腦的腫瘤組織，尤其是鈣斑，切不可牽拉強行剝離，用剝離子輕輕剔除，但腫瘤全切不能以犧牲神經(jīng)功能為代價，此時不必勉強追求全切除。若腫瘤與周圍黏連緊密不可強行剝離，謹防損傷血管致出血不止。術(shù)中應(yīng)盡可能減少牽拉及電灼傷，術(shù)中要適時放松腦壓板，防止深靜脈閉塞。注意下丘腦、垂體柄及其穿支動脈的辨認和保護，切除腫瘤后反復(fù)沖洗術(shù)野，可減輕囊液對腦組織的刺激，又可防止脫落的瘤細胞移植和復(fù)發(fā)。術(shù)畢徹底止血，必要時行第三腦室底造瘺，顯微鏡下行第三腦室底造瘺安全性高、造瘺確切。

4.術(shù)腔止血后，貼覆止血材料，縱裂-胼胝體-穹隆間入路，因術(shù)中大量丟失腦脊液，腦組織嚴重塌陷，為了在關(guān)顱時更好地注水排氣、充盈腦室，并在術(shù)后引流血性腦脊液及可能產(chǎn)生的手術(shù)創(chuàng)面滲血，可于第三腦室放置引流管，待術(shù)后腦脊液清亮后予以拔除。嚴密縫合硬膜，還納骨瓣并固定，縫合頭皮各層。

圖3 術(shù)中影像學(xué)資料