楊 帆，謝無為，林 昊，李浩然，趙善超，譚萬龍

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科，廣東廣州 510515

肺隔離癥是一種少見的先天性肺部發(fā)育畸形，由體循環(huán)動(dòng)脈供血，與正常支氣管相通或不相通，形成無呼吸功能的囊腫。肺隔離癥分葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型和正常肺組織有共同的胸膜，而葉外型有獨(dú)立的胸膜[1]。葉外型肺隔離癥在成人中常診斷為偶發(fā)的腹膜后腫瘤，確診通常依靠外科手術(shù)切除后行病理檢查[2]。我科收治1例葉外型肺隔離癥合并支氣管源性囊腫疑診腹膜后腫瘤的患者，現(xiàn)將診治過程報(bào)告如下。

1 病例資料 患者男，53歲，因上腹部間斷疼痛3年于2016年5月19日入我院?；颊哂?年前無明顯誘因感上腹部疼痛，呈陣發(fā)性鈍痛。1個(gè)月前疼痛加重，胃鏡檢查未見異常，對(duì)癥處理后癥狀無明顯緩解，遂于2016年5月7日行腹部增強(qiáng)MRI示胸11椎體旁團(tuán)塊狀異常信號(hào)。胸部增強(qiáng)CT示左下肺區(qū)脊柱旁占位，考慮后縱隔來源，神經(jīng)源性腫瘤?為進(jìn)一步診治，來我科住院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，神志清晰，查體配合。左腎區(qū)有叩擊痛，未聞及血管雜音。腹部柔軟，左上腹輕度壓痛、無反跳痛，余未見異常。血常規(guī)、生化、凝血功能、兒茶酚胺、皮質(zhì)醇節(jié)律、高血壓立臥位4項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物(CEA、CA-724、CA-199、AFP)等檢查均無異常。乙肝兩對(duì)半：HBsAg(+)、HBcAb(+)、HBeAb(+)。臍區(qū)增強(qiáng)MRI(圖1)示：左側(cè)膈上T11及T12椎體旁(膈上區(qū))見一類圓形類似囊性占位性病灶，大小約3.9 cm×2.8 cm×2.5 cm，T1WI呈等稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，病灶中央未見強(qiáng)化，考慮神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤須與神經(jīng)鞘瘤合并囊變鑒別，前者可能性大?？紤]患者左側(cè)腹膜后腫物，因腫物位置較高，不排除為胸腔腫物可能，擬行后腹腔鏡下探查備胸腔鏡探查術(shù)。2016年5月25日全麻下行后腹腔鏡下探查+胸腔鏡下左側(cè)胸腔囊性腫物+隔離肺切除+閉式胸腔引流術(shù)。探查后腹腔未見腫物，考慮腫物位于胸腔。胸腔鏡探查見左后縱隔一囊性腫物，表面有包膜，呈囊性，活動(dòng)性好，為左側(cè)胸腔葉外型隔離肺。逐層分離囊性組織，分離至囊性腫物基底部后取出腫物，暴露、結(jié)扎、切斷隔離肺血管。術(shù)中出血約50 ml，未輸血。術(shù)后病理診斷：隔離肺合并支氣管源性囊腫。HE染色(圖2)：見大量擴(kuò)張支氣管，被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁纖維組織增生伴淋巴細(xì)胞浸潤，間質(zhì)內(nèi)見少量骨、軟骨組織及大量增生的小動(dòng)靜脈，另見肺泡樣結(jié)構(gòu)和紅染的滲出物，部分內(nèi)見泡沫樣細(xì)胞；囊腫呈囊壁樣改變，局部上皮脫失，局部被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁纖維組織及血管增生并擴(kuò)張充血，散在少量淋巴細(xì)胞浸潤，囊壁另見少量軟骨組織?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，于2016年6月3日出院。術(shù)后6個(gè)月門診復(fù)查胸片正常。術(shù)后隨訪至2018年8月15日，無臨床癥狀。

圖1 臍區(qū)增強(qiáng)MRI A: T1WI平掃示病灶呈等稍低信號(hào)； B：T1WI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期脂肪抑制序列示囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，病灶中央未見強(qiáng)化； C:T1WI增強(qiáng)掃描門靜脈期脂肪抑制序列示囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，病灶中央未見強(qiáng)化； D：T2WI平掃示病灶呈高信號(hào)

2 討論 肺隔離癥，即隔離肺，是一種罕見的先天性肺發(fā)育異常，占先天性肺發(fā)育畸形的0.15% ～ 6.40%[3]。它是由體循環(huán)供血的部分肺組織。葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型更為罕見。在葉外型肺隔離癥患者中，超過60%在出生后前6個(gè)月出現(xiàn)呼吸窘迫、喂養(yǎng)困難和心力衰竭的表現(xiàn)。超過60%的患者伴隨其他發(fā)育異常，如先天性膈疝、囊性腺瘤樣變、肺氣腫和支氣管囊腫[2]。葉外型肺隔離癥在男性中的發(fā)生率約為女性的4倍，且95%的病例發(fā)生于左側(cè)。其中75%的葉外型肺隔離癥發(fā)生于肋膈溝。此外也有位于縱隔、心包、膈上或膈下的報(bào)道[4]。葉外型肺隔離癥在成人患者中常缺乏特異臨床癥狀，常作為一種腹膜后偶發(fā)腫塊通過影像學(xué)檢查被發(fā)現(xiàn)，鑒別診斷較為困難。為與腎上腺腫瘤鑒別診斷，需要檢測血清激素水平。本例患者血清兒茶酚胺、皮質(zhì)醇節(jié)律、高血壓立臥位4項(xiàng)等內(nèi)分泌檢查均無異常，但該結(jié)果也可見于無功能腎上腺腫瘤。本例患者增強(qiáng)MRI示左側(cè)腹膜后腫物，因腫物位置較高，不排除為胸腔腫物可能。葉外型肺隔離癥確診通常依靠外科手術(shù)切除后行病理檢查。也有文獻(xiàn)報(bào)道通過經(jīng)皮穿刺活檢確診[5]。部分患者由于病變位置較深，難以通過經(jīng)皮穿刺獲取組織[6]。

本病誤診率高。杜開齊等[7]報(bào)道誤診率為88.2%。分析本例誤診原因有以下幾方面：1)發(fā)病率較低，肺隔離癥占先天性肺發(fā)育畸形的0.15% ～ 6.40%，其中葉外型肺隔離癥僅占14% ～ 25%，實(shí)屬罕見； 2)臨床癥狀缺乏特異性，增強(qiáng)MRI不易與腹膜后腫瘤區(qū)別； 3)缺乏對(duì)該病認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)MRI雖提示占位位于T11及T12椎體左側(cè)，但未提示供血?jiǎng)用}來源。分析原因，是由于術(shù)前診斷考慮腹膜后腫瘤可能性大，根據(jù)以往診治經(jīng)驗(yàn)，腹膜后腫瘤供血?jiǎng)用}狀況主要通過術(shù)中直視知曉，術(shù)前影像學(xué)檢查獲得信息不改變外科手術(shù)這一治療方式。故外院增強(qiáng)CT、MRI及本院增強(qiáng)MRI均未重點(diǎn)觀察病灶供血狀況。而對(duì)于肺隔離癥，影像檢查明確供血?jiǎng)用}狀況有助于指導(dǎo)介入栓塞治療，可避免外科手術(shù)，具有更重要的臨床意義。在今后的診斷過程中，提高對(duì)本病的警惕性，對(duì)膈肌上下的椎體旁占位不應(yīng)排除肺隔離癥的可能，仔細(xì)分析其與肺、縱隔、腹膜后占位性病變等影像學(xué)的區(qū)別，常規(guī)CT或MRI增強(qiáng)掃描后血管造影，可提高診斷率[8]。

圖2 術(shù)后病理HE染色 A：擴(kuò)張支氣管及被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁纖維組織增生； B：被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，大量增生的小動(dòng)靜脈，另見肺泡樣結(jié)構(gòu)和紅染的滲出物，淋巴細(xì)胞浸潤； C：間質(zhì)見骨、軟骨組織； D：泡沫樣細(xì)胞