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      第62例:臨床表現(xiàn)發(fā)作性頭痛、心悸、大汗

      2019-01-03 05:09:50莫小鳳童安莉方理剛
      中國心血管雜志 2018年6期
      關(guān)鍵詞:兒茶酚胺嗜鉻細(xì)胞心肌病

      莫小鳳 童安莉 方理剛

      100730 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科(莫小鳳、方理剛),內(nèi)分泌科(童安莉)

      患者女性,43歲,因“發(fā)作性頭痛、心悸、大汗3年,加重7 d”于2016年6月8日入院(6月3日入急診搶救室)?;颊哂?013年起反復(fù)發(fā)作性枕部或頸部脹痛,伴大汗、心悸,并胸悶憋氣、面色蒼白、四肢濕冷,每次持續(xù)1~3 min可自行好轉(zhuǎn)。發(fā)作頻率1次/4~5個月至1次/周不等,多在如廁后出現(xiàn),偶在勞累后夜間或睡眠中出現(xiàn)。2015年起監(jiān)測發(fā)作時收縮壓180~200 mmHg,舒張壓和心率不詳,發(fā)作間期血壓心率正常。2016年初癥狀加重,發(fā)作時伴有咽部不適感、惡心、嘔吐等。就診外院,行心電圖、頭顱CT、胸部CT、雙側(cè)頸動脈及椎動脈超聲未見異常。6月2日凌晨5點20分,患者如廁后出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、心悸、胸悶,伴全身無力及大汗,持續(xù)2 h不緩解。就診外院急診科,查肌鈣蛋白I(cTnI)1.6 ng/ml,肌酸激酶同工酶(CKMB)48 ng/ml,N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)5 320 pg/ml。胸腹部CT示右腎上腺占位性病變(3.8 cm×2.5 cm)。予阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、辛伐他汀等治療后,仍有四肢無力。6月3日來我院急診,測血壓83/57 mmHg,心率87次/min,心電圖示肢導(dǎo)低電壓,V1~V3可見QS波,Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4~V5ST段可疑抬高0.05~0.1 mv(圖1)。擬“嗜鉻細(xì)胞瘤?急性冠狀動脈綜合征?”收入急診搶救室?;颊咂鸩∫詠頍o不能平臥、多飲多尿等,體重減輕約3 kg。既往體健,無煙酒嗜好。月經(jīng)正常?;橛窡o特殊。1個哥哥和父親有“高血壓”病史。

      圖1 心電圖示肢導(dǎo)低電壓,V1~V3可見QS波,Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4~V5 ST段可疑抬高

      分析患者為中年女性,臨床主要表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗,并有外周血管收縮表現(xiàn),陣發(fā)性血壓升高,本次伴胸悶、惡心嘔吐,查心肌酶升高,CT提示右腎上腺占位。需考慮以下診斷:(1)嗜鉻細(xì)胞瘤:患者有陣發(fā)性頭痛、大汗、心悸三聯(lián)癥,發(fā)作時測血壓升高,及右側(cè)腎上腺占位,需高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的兒茶酚胺可導(dǎo)致冠狀動脈痙攣、心肌病變等,臨床可出現(xiàn)心肌缺血損傷、左室收縮功能障礙等心血管損害表現(xiàn),可解釋患者心肌酶升高、心電圖改變。尚缺乏定性診斷資料,需完善血尿兒茶酚胺水平檢查;(2)急性冠狀動脈綜合征(acute coronary syndrome,ACS):患者有高血壓病史,胸悶癥狀持續(xù)不緩解,心電圖ST-T改變,心肌酶升高提示急性心肌損傷,需警惕ACS。但患者為未絕經(jīng)女性,既往體健,無吸煙史,無心血管病家族史,非冠心病高危人群。因患者心肌損傷明確存在,可動態(tài)監(jiān)測心肌酶和心電圖、超聲心動圖,適時進(jìn)行冠狀動脈評估;(3)應(yīng)激性心肌?。夯颊逳T-proBNP明顯升高提示嚴(yán)重心功能障礙,但肌鈣蛋白僅輕度升高,不符合急性心肌梗死的通常表現(xiàn),應(yīng)激性心肌病時肌鈣蛋白多輕度升高,但可出現(xiàn)嚴(yán)重心功能下降。患者無精神應(yīng)激,是否存在軀體應(yīng)激需要進(jìn)一步明確,如嗜鉻細(xì)胞瘤可以釋放大量兒茶酚胺,導(dǎo)致應(yīng)激性心肌病。此外,繼發(fā)性高血壓原因除了考慮嗜鉻細(xì)胞瘤外,需要除外其他原因如皮質(zhì)醇增多癥、醛固酮增多癥和腎動脈狹窄等。

      入急診搶救室查血常規(guī)、肝腎功能(—),血鉀3.9 mmol/L,心肌酶:cTnI 7.737 μg/L,CKMB 39.7 μg/L,肌酸激酶(CK)358 U/L,NT-proBNP 5 103 pg/ml。床旁超聲心動圖示左室收縮功能減低,左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)39%(M型),各室壁中下段運動幅度均減低,基部運動正常,微量心包積液??紤]仍不能完全除外ACS,予阿司匹林0.1 g/d,氯吡格雷75 mg/d,阿托伐他汀20 mg每晚睡前服用,低分子肝素4 000 U/12 h及保護(hù)胃黏膜、通便治療。24 h尿兒茶酚胺結(jié)果回報(6月6日):去甲腎上腺素90.00 μg/24 h(參考值范圍16.69~40.65 μg/24 h),腎上腺素4.50 μg/24 h(參考值范圍1.74~6.42 μg/24 h),多巴胺180.00 μg/24 h(參考值范圍120.93~330.59 μg/24 h),尿量2 800 ml。生長抑素受體顯像示右側(cè)腎上腺區(qū)生長抑素受體高表達(dá)病變。期間監(jiān)測患者血壓波動在86~155/55~90 mmHg,心率波動在88~110 次/min。6月5~8日患者反復(fù)出現(xiàn)一過性胸悶、心悸、大汗(多于解大便后出現(xiàn)),心電圖示頻發(fā)室性期前收縮、室性期前收縮二聯(lián)律,短陣室性心動過速,ST-T同前無變化。監(jiān)測心肌酶提示發(fā)作后cTnI較前升高:cTnI 11.203 μg/L(發(fā)作后)→9.563 μg/L→12.354 μg/L(發(fā)作后)→7.115 μg/L。血鉀波動在3.6~4.2 mmol/L??紤]病情危重,于6月8日收入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療。

      分析患者24 h尿去甲腎上腺素升高,生長抑素受體顯像陽性,考慮嗜鉻細(xì)胞瘤診斷明確,定位腎上腺。24 h尿兒茶酚胺升高不明顯,可能與兒茶酚胺陣發(fā)性釋放相關(guān);另嗜鉻細(xì)胞瘤時兒茶酚胺的代謝主要在腫瘤內(nèi)進(jìn)行,形成變腎上腺素(metanephrine,MN)和去甲變腎上腺素(normetanephrine, NMN),可測定血/尿MN、NMN進(jìn)一步評估。部分嗜鉻細(xì)胞瘤有遺傳傾向,可完善相關(guān)基因檢測?;颊咝募∶干?、心電圖廣泛ST-T改變、室性心律失常、LVEF降低提示存在兒茶酚胺心肌病,此患者的兒茶酚胺心肌病表現(xiàn)呈類Takotsubo樣改變(心尖氣球樣改變),即應(yīng)激性心肌病,應(yīng)激性心肌病特點為心室功能短時間內(nèi)恢復(fù),可進(jìn)一步隨診觀察左室功能改變以證實?;颊哳l繁于排便后癥狀發(fā)作,需注意通便及充分α受體阻滯劑治療,在充分α受體阻滯治療后必要時加用β受體阻滯劑控制心率和降低室性心律失常風(fēng)險。

      入重癥監(jiān)護(hù)室后查大便潛血陽性,考慮患者處于應(yīng)激狀態(tài),消化道出血風(fēng)險高,且心肌酶升高考慮與兒茶酚胺分泌相關(guān)可能性大,ACS可能性小,6月9日停用低分子肝素抗凝。患者入院后加用酚芐明5 mg/12 h,后變?yōu)? mg/8 h一次口服治療,未再發(fā)作心悸、胸悶、高血壓。眼底檢查未見高血壓眼底病變。查血脂:三酰甘油1.51 mmol/L,總膽固醇4.35 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇2.24 mmol/L。監(jiān)測心肌酶譜:cTnI 8.268→0.442 μg/L,NT-proBNP 4 057→465 pg/ml。查24 h尿NMN 4 891 μg/24 h(參考值范圍0~1 464 μg/24 h),MN 866 μg/24 h(參考值范圍0~394 μg/24 h)。糖化血紅蛋白4.9%,胰島素分泌試驗提示高胰島素血癥。甲狀腺功能、甲狀旁腺素、降鈣素、血清總皮質(zhì)醇、血促腎上腺皮質(zhì)激素(8 am)、24 h尿皮質(zhì)醇、醛固酮、血管緊張素Ⅱ+腎素活性等檢查均陰性。胸部正側(cè)位X線片示雙肺紋理增厚。泌尿系、腎動脈超聲未見異常。腹盆增強(qiáng)CT+腎上腺冠矢狀重建示右側(cè)腎上腺可見團(tuán)塊狀軟組織密度影,大小約33.1 mm×20.2 mm×35.0 mm,密度尚均,CT值約41.9 Hu,增強(qiáng)掃描動脈期強(qiáng)化欠均勻,CT值約81.5 Hu,門脈期及延遲期強(qiáng)化稍減低,CT值約75 Hu(圖2)。腎上腺髓質(zhì)全身顯像(MIBG)示右側(cè)腎上腺病灶攝取增高,符合嗜鉻細(xì)胞瘤改變。6月14日復(fù)查超聲心動圖示左室前壁心尖部、側(cè)壁中部及心尖部運動減低,LVEF 70%(M型)。

      右側(cè)腎上腺可見團(tuán)塊狀軟組織密度影(箭頭所示)圖2 腹盆增強(qiáng)CT

      分析血尿皮質(zhì)醇、醛固酮等檢查陰性,可基本除外引起高血壓的其他腎上腺疾病。24 h尿MN、NMN明顯升高,MIBG陽性,進(jìn)一步支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷,腹盆增強(qiáng)CT示右側(cè)腎上腺占位,影像學(xué)亦符合嗜鉻細(xì)胞瘤改變。充分α受體阻滯治療后患者未再發(fā)作高血壓,復(fù)查心肌酶呈下降趨勢,超聲心動圖可見左室壁運動較前明顯好轉(zhuǎn),LVEF明顯提高,提示心臟改變符合兒茶酚胺心肌病,是一種可逆轉(zhuǎn)的心肌病。

      冠狀動脈CT血管造影示冠狀動脈未見明確鈣化、狹窄。7月6日復(fù)查超聲心動圖示微量心包積液,未提示明顯的室璧運動異常,LVEF 79%(M型)。7月6日查心臟磁共振成像(CMR)示左室中下段心肌略厚,收縮運動輕度減弱,心肌中層多發(fā)T2W高信號,伴條片狀延遲強(qiáng)化,考慮兒茶酚胺心肌病;LVEF 55.3%;心包少量積液。動態(tài)血壓監(jiān)測示平均血壓103/62 mmHg,最高血壓142/92 mmHg,最低血壓91/50 mmHg,晝夜壓差不大。動態(tài)心電圖示室性期前收縮,短陣室性心動過速,偶見Ⅱ度1型房室傳導(dǎo)阻滯(出現(xiàn)短陣室性心動過速期間為晨解大便后出現(xiàn)不適感,心率134 次/min,Ⅱ度1型房室傳導(dǎo)阻滯于夜間發(fā)作)?;驒z測結(jié)果示RET、VHL、SDHB、SDHC、SDHD均未見突變。因心率控制不佳(臥位80~95 次/min,立位100~130 次/min),且動態(tài)心電圖提示Ⅱ度1型房室傳導(dǎo)阻滯多于夜間出現(xiàn),考慮與迷走神經(jīng)興奮相關(guān),加用倍他樂克6.25 mg/d→6.25 mg/12 h,心率較前下降(臥位70~90 次/min,立位95~105 次/min)。期間酚芐明曾加量為10/5/5 mg/8 h,后因出現(xiàn)明顯體位性低血壓,血壓100~110/60~70 mmHg、心率75 次/min(臥位),血壓70~80/50~60 mmHg、心率100~110 次/min(立位),同時出現(xiàn)明顯頭暈、黑矇、惡心不適,酚芐明改為5 mg/8 h后好轉(zhuǎn)。冠狀動脈CT血管造影未見異常,因而停用抗血小板藥物。11月18日復(fù)查心電圖示竇性心律,V1~V3rS波。復(fù)查超聲心電圖提示微量心包積液,左室收縮功能及室壁運動均未見異常,LVEF 72%(M型)。期間監(jiān)測cTnI 0.442~0.734 μg /L??紤]心臟恢復(fù)可,術(shù)前準(zhǔn)備充分,于11月28日行腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術(shù)。術(shù)后病理示(右腎上腺腫物)嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后停用口服藥物,規(guī)律隨診,監(jiān)測血壓約100/60 mmHg,心率約70 次/min,cTnI 0.524→0.262 μg/L(2016年11月29日至2018年6月29日),監(jiān)測血糖、血脂在參考范圍,無胸悶、心悸不適。2017年1月6日、2018年3月6日復(fù)查超聲心動圖未見異常。

      分析患者CMR T2W高信號和心肌增厚反映了急性兒茶酚胺心肌病的水腫/炎癥等急性改變。術(shù)后隨訪心肌酶進(jìn)一步下降,未再發(fā)作心律失常。病程中同日查超聲心動圖與CMR,超聲心動圖目測未見明顯室壁運動異常,CMR提示仍存在左室心肌增厚、收縮運動減弱,及心肌中層的水腫/炎癥,表明CMR對診斷兒茶酚胺心肌病急性期改變更為敏感。尚不清楚患者術(shù)后7個月仍有肌鈣蛋白的輕度升高的原因,需進(jìn)行持續(xù)隨訪。

      在嗜鉻細(xì)胞瘤患者中,3%~10%存在心肌病變[1-2],存在心肌病變者住院死亡率可高達(dá)7.6%[3]。嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)的心肌病變可表現(xiàn)為各種類型的心肌病[4],如Takotsubo樣心肌病、反Takotsubo心肌病、肥厚性心肌病和擴(kuò)張型心肌

      病等。相關(guān)病例報道了兒茶酚胺心肌病患者心肌活檢病理,可見心肌纖維化、心肌炎癥和心肌壞死[3]。目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)診斷兒茶酚胺心肌病,通常認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤/副節(jié)瘤患者出現(xiàn)心電圖ST-T改變,cTnI升高,超聲心電圖提示心臟室壁運動異常、心肌肥厚、心肌回聲增強(qiáng)或LVEF降低等,經(jīng)藥物治療或手術(shù)切除瘤體后完全恢復(fù)正常,除外合并冠心病時可診斷兒茶酚胺心肌病。

      本例提示,對于發(fā)作性高血壓伴心律失常、左室功能降低的患者應(yīng)除外嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)的兒茶酚胺心肌病,急性兒茶酚胺心肌病可表現(xiàn)為應(yīng)激性心肌病。CMR可反映兒茶酚胺心肌病的急性病理改變。

      利益沖突:無

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