王 歡，張鳳翔，張 芳

（1.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學研究生學院，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010000；2.內(nèi)蒙古自治區(qū)鄂爾多斯市中心醫(yī)院影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000）

內(nèi)耳位置較深，結(jié)構(gòu)微小復(fù)雜，且無法行活體病理檢查，該部位疾病的確診對醫(yī)師要求較高。內(nèi)耳釓注射高場MRI技術(shù)操作方便、診斷效率高，可為內(nèi)耳疾病的病理基礎(chǔ)提供直觀的影像學“證據(jù)”，使了解內(nèi)耳微結(jié)構(gòu)成為可能，在鑒別診斷中也有無可替代的作用。

1 內(nèi)耳解剖基礎(chǔ)及成像原理

內(nèi)耳又稱迷路，位于顳骨巖部，居于中耳與內(nèi)耳道底之間，由骨迷路（骨密質(zhì)構(gòu)成的一系列復(fù)雜的曲管）及膜迷路（骨迷路內(nèi)形態(tài)與其基本一致的膜性曲管）兩部分構(gòu)成。骨迷路包括骨耳蝸、前庭和骨半規(guī)管。耳蝸因形似蝸牛狀而得名，由前庭階和鼓階組成。前庭位于耳蝸與半規(guī)管之間，內(nèi)有橢圓囊和球囊。骨半規(guī)管位于前庭的后上，是3個相互垂直的2/3環(huán)形的小骨管，包括外半規(guī)管、上半規(guī)管和后半規(guī)管。膜迷路由膜管和膜囊組成，分為橢圓囊和球囊、膜半規(guī)管及膜蝸管。膜迷路內(nèi)的淋巴液稱為內(nèi)淋巴液，膜迷路與骨迷路之間的淋巴液稱為外淋巴液，外淋巴液總量是內(nèi)淋巴液的28.4倍[1]，且內(nèi)外淋巴液互不相通，這個先天優(yōu)勢使膜迷路積水在技術(shù)上更容易操作測量。

經(jīng)鼓室注射釓對比劑之后，被稀釋的釓對比劑可經(jīng)過圓窗膜通過輻射擴散與縱向擴散滲入到外淋巴液中，外淋巴液因含有釓對比劑而呈高信號，而內(nèi)淋巴液呈低信號，從而形成鮮明的對比，達到觀察顯示內(nèi)淋巴液的目的。

2 經(jīng)鼓室內(nèi)耳釓造影MRI技術(shù)的發(fā)展過程

內(nèi)耳釓注射高場MRI技術(shù)的發(fā)展大致經(jīng)歷了5個階段：第一階段是證明釓對比劑于MRI上顯影能很好區(qū)別內(nèi)耳各個解剖結(jié)構(gòu)，在正常豚鼠注射大劑量的釓對比劑，后行4.7 T MRI掃描，結(jié)果完整地顯示了豚鼠內(nèi)耳外淋巴間隙，但內(nèi)淋巴間隙卻未顯示[2]。第二階段是經(jīng)過對膜迷路積水動物模型的研究，證實了內(nèi)耳注射釓對比劑MRI增強掃描能完好地顯示Reissner’s膜的受壓移位，從而準確直觀地推斷是否存在膜迷路積水（endolymphatic hydrops，EH）[3]。第三階段是經(jīng)鼓室注射釓對比劑追蹤發(fā)現(xiàn)，對比劑可通過圓窗膜進入內(nèi)耳，使內(nèi)耳外淋巴間隙顯影[4]。第四階段則是經(jīng)鼓室注射釓對比劑后，動態(tài)觀察對比劑充填外淋巴間隙所需的時間，從而發(fā)現(xiàn)MRI掃描的最佳時間為注射對比劑24 h后[5-7]。第五階段，研究者發(fā)現(xiàn)僅微量對比劑通過圓窗膜進入內(nèi)耳，為了更清晰地區(qū)分內(nèi)外淋巴間隙，需行特殊序列的 MRI掃描[8-11]。

3 臨床應(yīng)用

內(nèi)耳釓注射MRI技術(shù)可發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)性外周前庭病[12]、急性低音感覺神經(jīng)性聽力損失[13]和非典型梅尼埃病[14]患者的EH，并可鑒別很多內(nèi)耳疾病，如梅尼埃病、自身免疫性內(nèi)耳疾病、外淋巴瘺、內(nèi)耳畸形及耳硬化癥等。

3.1 梅尼埃病 梅尼埃病是耳鼻喉科常見病之一，以反復(fù)發(fā)作的眩暈、波動性感音神經(jīng)性聽力損失、耳鳴和（或）耳悶脹感為主要臨床表現(xiàn)，其病理組織學基礎(chǔ)為膜迷路積水。Yoshida等[15]認為前庭中EH的存在是確定梅尼埃病的特異性預(yù)測因子。Fiorino等[16]研究表明，耳蝸和半規(guī)管中EH的患病率與梅尼埃病的持續(xù)時間密切相關(guān)；隨著持續(xù)時間的延長，前庭和耳蝸表現(xiàn)出比半規(guī)管更嚴重的水腫變化，且EH的患病率和嚴重程度也增加。文獻[17]報道，低音和中音聽閾可間接反映耳蝸中EH的嚴重程度，且耳蝸中的EH尤其與低音聽力損失有關(guān)。這表明EH可能從耳蝸的頂端轉(zhuǎn)向基底。

3.2 自身免疫性內(nèi)耳疾病 自身免疫性內(nèi)耳疾病以聽力喪失和（或）頭暈為特征。聽力損失可能突然出現(xiàn)，并伴波動或快速進展的過程，高達50%的患者伴共濟失調(diào)或眩暈?，F(xiàn)已證明，該病患者內(nèi)耳中也存在EH[18]。高風險臨床特征包括但不限于女性，發(fā)病年齡25～50歲，原因不明的進行性雙側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失，癥狀快速進展、超過數(shù)周，耳鏡檢查結(jié)果正常，進行性聽力喪失等。導致受影響的主要耳朵受損的事件激活了抗原與其受體之間的反饋系統(tǒng)。最初，針對這些抗原的免疫耐受性可長時間維持內(nèi)耳的體內(nèi)平衡。但多年后，耐受性可能受到干擾，免疫反應(yīng)可能會重新激活內(nèi)耳抗原，從而導致對側(cè)健康耳的EH[19-21]。自身免疫性改變最終導致內(nèi)耳液體內(nèi)穩(wěn)態(tài)功能障礙。

3.3 外淋巴瘺 外淋巴瘺即外淋巴液從內(nèi)耳漏入鼓室，好發(fā)于圓窗或卵圓窗口，可發(fā)生在頭部創(chuàng)傷或氣壓傷、慢性炎癥或耳部手術(shù)后，也可在無任何原因情況下發(fā)生[22]。在出現(xiàn)以下癥狀時不能排除外淋巴瘺：①耳鳴、聽力喪失、耳脹滿感、頭暈等，在緊張、捏住鼻子吹鼓氣或任何能導致腦脊液壓力迅速增加的身體活動時立即發(fā)生；隨著影響中耳壓力的大氣壓的快速變化也會出現(xiàn)相同的癥狀。②感覺神經(jīng)性聽力損失在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)發(fā)展。③耳鳴或耳內(nèi)流液體的感覺。④當增加或減少外耳壓力時頭暈。⑤在聽到噪音之后，出現(xiàn)耳朵脹滿感，聽力喪失，耳鳴，頭暈。

識別和治療外淋巴瘺可改善聽力和平衡，進而改善患者的生活質(zhì)量。因此，外淋巴瘺的治療非常重要。

3.4 內(nèi)耳畸形 內(nèi)耳釓注射高場MRI技術(shù)對耳蝸畸形分類的作用是無可替代的。常見的耳蝸畸形有：①共同腔畸形，耳蝸和前庭匯合于同一個沒有內(nèi)部結(jié)構(gòu)的囊腔中，膜半規(guī)管通常是發(fā)育不良的，盡管有時它們看起來很正常[23]。②耳蝸發(fā)育不全，耳蝸與前庭之間被分隔開來，但是耳蝸和前庭的大小比正常要小。③不完全分隔Ⅰ型，耳蝸缺乏全部蝸軸和篩區(qū)，呈囊狀，伴大的囊狀前庭。④不完全分隔Ⅱ型，即Mondini畸形，耳蝸僅1.5周，中間周與頂周融合成一囊狀頂，伴前庭水管擴大。在進行術(shù)前評估內(nèi)耳畸形時，圖像模式至關(guān)重要，因為它們可檢測和評估耳蝸神經(jīng)并識別任何解剖變異和潛在的手術(shù)并發(fā)癥[24]。

3.5 耳硬化癥 耳硬化癥是發(fā)生在內(nèi)耳骨迷路包囊的病變，以海綿狀變性為病理特征，以雙耳不對稱性、進行性聽力下降為臨床特征，是導致混合或感覺神經(jīng)性聽力喪失的原因。術(shù)前EH可能是耳硬化癥鐙骨術(shù)后內(nèi)耳紊亂的危險因素[25]。內(nèi)耳釓注射高場MRI技術(shù)清楚地顯示了耳硬化癥中EH的存在，從而指導手術(shù)方式的選擇。

總之，內(nèi)耳釓注射高場MRI技術(shù)是一項新興的影像學檢查方法，在內(nèi)耳疾病診斷中具有非常重要的作用，其突破了原來耳科檢查的局限性，可清晰地觀察內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)，為內(nèi)耳疾病的病理提供影像學證據(jù)，并可根據(jù)影像探討內(nèi)耳疾病可能的發(fā)病機制，評估相關(guān)藥物治療的效果。其診斷價值在統(tǒng)計學意義上高于耳蝸電圖、前庭誘發(fā)肌源性電位和甘油試驗，并對于評估治療效果及預(yù)后可能更有優(yōu)勢，這是將來的課題研究所要涉及的方向。