蘭紅賀，石月娥，李 飛，宋玉娥，崔麗峰

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 二部，吉林 長(zhǎng)春130031)

1 臨床資料

患者，女，54歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2個(gè)月”于2018年9月12日入院。2個(gè)月前行彩超檢查提示：盆腔包塊。病程中無異常陰道流血，無腹痛、腹瀉，無心悸、乏力。近10年頑固性便秘，每4-5天排便1次。孕2產(chǎn)2,51歲自然絕經(jīng)。既往：15年前因卵巢囊腫行手術(shù)治療，具體術(shù)式及術(shù)后病理不詳。婦科查體：外陰發(fā)育正常，已婚已產(chǎn)型；陰道通暢；宮頸大小正常，表面光滑；子宮前位，形態(tài)、大小正常，活動(dòng)度好，無壓痛；子宮上方可觸及一大小約18.0 cm×9.0 cm包塊，上緣達(dá)臍下2橫指，囊性，無壓痛，邊界清晰，活動(dòng)度欠佳。婦科彩超：子宮右后方見7.5 cm×6.7 cm無回聲，形狀欠規(guī)整，子宮左后方見6.0 cm×5.7 cm無回聲，形狀尚規(guī)整，子宮后方積液深2.0 cm。CA125：124.00 U/mL。在全身麻醉下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查見：盆腹腔內(nèi)見淡黃色腹水約200 ml。子宮大小及形態(tài)正常，右側(cè)附件缺如。左側(cè)卵巢增大約18.0 cm×9.0 cm×9.0 cm大小，呈啞鈴狀，表面光滑，多房性。切除左側(cè)附件行術(shù)中冰凍病理檢查，結(jié)果回報(bào)：左側(cè)卵巢甲狀腺腫，部分濾泡上皮增生活躍。遂行全子宮切除術(shù)。術(shù)后病理提示：左側(cè)附件卵巢甲狀腺腫伴類癌(甲狀腺腫型類癌)，其內(nèi)以甲狀腺腫成分為主，伴囊性變。免疫組化結(jié)果顯示：Syn(+),CD56(NK-1)(+),CK-pan(+),CK19(灶+)，CD57(Leu7)(+),PGP9.5(+),CgA(-),Galectin-3(-)，HBME-1(-),TG(灶+)，TTF-1(灶+)，Ki67(+1%)。術(shù)后未行輔助放化療，術(shù)后4個(gè)月隨訪CA125降至正常范圍內(nèi)(8.70U/mL)，無明顯便秘癥狀。

2 討論

卵巢甲狀腺腫類癌極為罕見，占全部類癌的26%-44%[1]，是一種同時(shí)含有甲狀腺組織和類癌組織的卵巢腫瘤。因臨床癥狀及體征不典型，易造成誤診。現(xiàn)分析其臨床特點(diǎn)、組織病理體征、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)防并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以提高臨床工作者對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

2.1 臨床特點(diǎn)

卵巢甲狀腺腫類癌的發(fā)病年齡為19-77歲不等，平均發(fā)病年齡53歲，其中40歲以上者常見，多為圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后女性。腫瘤多為單側(cè)，雙側(cè)同時(shí)患此病報(bào)道僅1例[2]，且為尸檢發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者無明顯自覺癥狀，僅有少數(shù)患者因腫塊生長(zhǎng)較大、出現(xiàn)盆腔臟器受壓癥狀或引起腹部不適或腹痛。個(gè)別病例報(bào)道患者有月經(jīng)不規(guī)律、內(nèi)分泌紊亂癥狀、腹水及類癌綜合征[3]。近年來便秘是一種新的被逐漸認(rèn)識(shí)并重視的首發(fā)癥狀。Matsuda[4]報(bào)道1例切除腫瘤后便秘即消失，并認(rèn)為PYY是一個(gè)含有36個(gè)氨基酸的肽類激素，可存在于結(jié)腸黏膜，抑制腸道的分泌及運(yùn)動(dòng)功能，因而被認(rèn)為是引起便秘的可能原因。本例患者頑固性便秘10年，術(shù)后癥狀即消失，考慮患者便秘癥狀與甲狀腺類癌密切相關(guān)。

2.2 組織病理特征

卵巢甲狀腺腫類癌的典型特點(diǎn)為可同時(shí)發(fā)現(xiàn)甲狀腺濾泡組織及類癌組織，兼有甲狀腺腫的形態(tài)特征和類癌的神經(jīng)內(nèi)分泌特征。約有1/2合并有成熟性囊性畸胎瘤[5]，少數(shù)合并有黏液性囊腺瘤[6]。類癌組織與甲狀腺組織可密切混合或僅于其交界處混合。類癌在組織學(xué)上分為4類：島狀型、梁狀型、黏液型及混合型。在病理學(xué)上，類癌細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，呈圓形、立方形或矮柱狀，胞質(zhì)豐富，呈嗜酸性，核染色質(zhì)勻細(xì)，形成一種“鹽和胡椒”樣的細(xì)顆粒，細(xì)胞核大小一致，核分裂象罕見，偶見細(xì)小的核仁。甲狀腺濾泡腔內(nèi)含豐富的粉染膠質(zhì)，含有淀粉樣物質(zhì)。濾泡組織與類癌組織之間可見有過渡現(xiàn)象，可見甲狀腺濾泡組織及類癌細(xì)胞巢混合存在，而被稱為“過渡區(qū)”。免疫組化染色顯示類癌特征性表達(dá)的神經(jīng)內(nèi)分泌指標(biāo)Syn、CgA陽(yáng)性是鑒別要點(diǎn)，且可確定類癌為轉(zhuǎn)移性還是原發(fā)性。

2.3 診斷及鑒別診斷

卵巢甲狀腺腫類癌發(fā)病率低，且缺乏典型臨床表現(xiàn)及敏感的檢驗(yàn)方法，主要依靠術(shù)后病理檢查確診，現(xiàn)國(guó)內(nèi)報(bào)道中尚無術(shù)前明確診斷者。類癌細(xì)胞具備嗜銀、親銀性，可識(shí)別的胞漿內(nèi)分泌顆粒有：血清素、生長(zhǎng)抑素、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、CgA、胰多肽、降鈣素、胃泌素和Syn等[7]。尚需注意與以下疾病相鑒別[8,9]：卵巢顆粒細(xì)胞瘤、卵巢甲狀腺腫、卵巢惡性甲狀腺腫、原發(fā)性卵巢類癌、轉(zhuǎn)移性卵巢類癌、Sertoli細(xì)胞瘤。以上除轉(zhuǎn)移性類癌外，其余腫瘤細(xì)胞均無類癌細(xì)胞的親銀及嗜銀性，可與卵巢甲狀腺腫類癌鑒別。

2.4 治療及預(yù)后

卵巢甲狀腺腫類癌臨床罕見，目前尚無明確的治療指南。有研究[10]發(fā)現(xiàn)，Ⅰ期卵巢甲狀腺腫類癌患者占65%，其10年生存率為100%，15年生存率為85%，單純行附件切除可獲較好療效。有研究表明，卵巢甲狀腺腫類癌無染色體缺失，提示其不易惡變[11]。國(guó)內(nèi)很多學(xué)者認(rèn)為[12-14]，對(duì)于卵巢甲狀腺腫類癌的患者，無論行全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)或行患側(cè)附件切除術(shù)，其預(yù)后均相近。國(guó)外報(bào)道多行腹腔鏡下患側(cè)附件切除術(shù)，國(guó)內(nèi)報(bào)道多行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。