開胸手術(shù)切除罕見巨大肺隔離癥1例*

張 軍 谷天祥 邱雪杉

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤研究所腫瘤分子靶向治療研究室 中國醫(yī)科大學(xué)肺癌中心，沈陽 110001)

支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)，一般簡稱肺隔離癥(pulmonary sequestration)，是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形[1,2]，多位于左肺下葉，畸形肺組織呈發(fā)育不完全的囊性變、多囊肺樣、炎性腫塊樣改變，以伴有體循環(huán)動(dòng)脈供血為特征，常伴有常年反復(fù)發(fā)作的肺部感染，難以治愈。異常的體循環(huán)供血常為主動(dòng)脈分支，一般為一支，直徑一般類似通常的肺葉動(dòng)脈分支。本文報(bào)道2017年一例巨大肺隔離癥，反復(fù)發(fā)作肺炎30余年，一直按肺部感染治療，遷延不愈，轉(zhuǎn)來我院，行增強(qiáng)CT掃描，顯示體循環(huán)異常動(dòng)脈血管供血，提示肺隔離癥，經(jīng)手術(shù)切除治愈，畸形肺組織呈巨大炎性腫塊樣，有3支降主動(dòng)脈分支供血，最粗大者幾與降主動(dòng)脈直徑相同，埋藏于炎性粘連、腫塊樣實(shí)變肺組織中，處置困難，實(shí)屬罕見。本例病例摘要發(fā)表于2018年世界肺癌大會(huì)[3]。

1 臨床資料

患者男，38歲，自幼體弱，經(jīng)常感冒，反復(fù)發(fā)作肺炎，抗炎治療后緩解，但一直難以徹底治愈。日常勞動(dòng)嚴(yán)重受限。2017年9月再次肺炎發(fā)作，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療后病情反復(fù)，抗炎效果減弱，11月16日轉(zhuǎn)來我院。結(jié)合病史、既往胸部CT資料，懷疑肺隔離癥，行增強(qiáng)CT掃描，顯示左肺下葉呈實(shí)變樣改變，不規(guī)則團(tuán)塊影范圍約8.0 cm×6.5 cm，平均CT值33 HU，增強(qiáng)后40 HU，可見降主動(dòng)脈有3支粗大分支血管進(jìn)入左下葉(圖1)，提示左肺下葉團(tuán)塊影，懷疑肺隔離癥。術(shù)前血尿常規(guī)、血生化、心肺功能等檢查基本正常。

于2017年11月行開胸探查術(shù)，擬行左肺下葉切除術(shù)。標(biāo)準(zhǔn)后外側(cè)切口，經(jīng)第5肋間切斷第6后肋骨入胸探查，胸內(nèi)嚴(yán)重粘連，肺表面呈炎性粘連、水腫、炎性充血樣，肺裂分化不全、部分完全不分化。左肺上、下葉均完全粘連、固定于胸腔內(nèi)，上葉固定于側(cè)胸壁、胸膜頂，左下葉除局部遠(yuǎn)端呈粉紅色、無功能肺樣改變，左下葉幾乎完全實(shí)變，呈巨大腫塊樣(遠(yuǎn)比CT描述提示的情況嚴(yán)重)，固定于側(cè)胸壁、膈肌上，來自降主動(dòng)脈的異常滋養(yǎng)血管完全埋藏于炎性粘連、腫塊樣實(shí)變肺組織中，難于分離，處置困難。決定先行左肺下葉切除術(shù)，再處置左下葉異常滋養(yǎng)動(dòng)脈分支。

分離血管周圍及支氣管周圍廣泛粘連成串的腫大淋巴結(jié)，游離左下葉動(dòng)脈、支氣管、左下肺靜脈，分別結(jié)扎、切斷、縫閉確切。將左下葉牽拉向下，分離縱隔面，游離發(fā)自降主動(dòng)脈的3支異常滋養(yǎng)動(dòng)脈，直徑分別約1.5 cm，2.5 cm，1.2 cm，以無損傷血管鉗夾閉、切斷，以4-0無損傷血管線加墊片往復(fù)縫閉確切(圖2、3)。分離左下葉與膈肌的嚴(yán)重粘連，切除左下葉。仔細(xì)止血，留置胸腔引流管一枚，關(guān)胸。手術(shù)時(shí)間240 min，術(shù)中出血<200 ml。

術(shù)后病理：切除病肺呈實(shí)變、腫塊樣，約18 cm×13 cm×6 cm，重約2.5 kg，縫線處為主動(dòng)脈異常供血血管；病肺剖開見蜂窩狀、囊狀改變，充滿黃白、灰褐色膿性物，伴直徑約6 cm灰白、灰黃實(shí)變區(qū)。鏡下：可見肺組織充血、出血改變，大量炎細(xì)胞浸潤，伴支氣管擴(kuò)張、肺泡上皮異型增生等，符合肺隔離癥改變(圖4)。

術(shù)后第1日患者自覺精神狀態(tài)、體力等較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)；術(shù)后第1～4日每日胸腔引流約300 ml，第5、6日每日引流約100 ml，于術(shù)后第6日拔出胸腔引流管。C反應(yīng)蛋白(CRP)術(shù)后第1、3、5、7日分別為95.50、64.90、18.40、12.90 mg/L(正常值范圍0.00～5.00 mg/L)。術(shù)后第10日切口拆線、出院。手術(shù)、術(shù)后經(jīng)過順利，恢復(fù)良好。術(shù)后定期復(fù)查，最近一次復(fù)查為術(shù)后18個(gè)月，食量、體力、免疫力均明顯增加，未再發(fā)生肺部感染等疾病，生活、體力勞動(dòng)完全如同正常人，體重從術(shù)前62 kg增加至66 kg，胸部CT顯示術(shù)后改變，血CRP等均在正常值范圍。

圖1 術(shù)前增強(qiáng)CT示寬基異常滋養(yǎng)血管3支，最寬基處直徑近2 cm(箭頭所指為自胸主動(dòng)脈向左肺下葉發(fā)出的3支異常滋養(yǎng)血管之一的寬闊的基底部) 圖2逐支夾閉、切斷異常滋養(yǎng)血管(粗箭頭所指為鉗夾第2支粗大異常滋養(yǎng)血管，細(xì)箭頭所指為已切斷、縫扎后的第1支異常滋養(yǎng)血管殘端) 圖3 異常滋養(yǎng)血管殘端加墊片縫閉確切(3個(gè)箭頭所指為已切斷、縫扎后的3支異常滋養(yǎng)血管殘端) 圖4 術(shù)后病理鏡下見肺組織充血、出血改變，大量炎細(xì)胞浸潤，伴支氣管擴(kuò)張、肺泡上皮異型增生等，符合肺隔離癥(HE染色 ×100)

2 討論

2.1 肺隔離癥一般特點(diǎn)

肺隔離癥由Pryce于1946年首先報(bào)道[1,2]，多見于20～50歲成年人[1～7]，以反復(fù)發(fā)作肺炎為臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)是由于肺發(fā)育畸形所致，由于部分肺組織伴異常的體循環(huán)動(dòng)脈供血而導(dǎo)致局部肺組織發(fā)育異常，形成囊性變、纖維性變，以左肺下葉多見，異常肺組織位于正常肺葉組織內(nèi)，被覆在同一肺葉胸膜內(nèi)，常與正常肺支氣管相通，而多出現(xiàn)反復(fù)肺部感染等癥狀，此為肺內(nèi)型、葉內(nèi)型，臨床多為此類型[1～7]；若異常發(fā)育的肺組織被獨(dú)立的胸膜所包繞，與鄰近正常肺支氣管不相通，無癥狀，稱為葉外型，可能合并膈疝、心血管畸形等，臨床少見[1～7]。異常供血的體循環(huán)動(dòng)脈多來源于胸主動(dòng)脈[1～7]，也有來源于膈動(dòng)脈，來源于腹腔的腹主動(dòng)脈、肝動(dòng)脈的報(bào)道[7～9]；多為1支滋養(yǎng)血管，少有2支、3支滋養(yǎng)動(dòng)脈的報(bào)道[3,4,9～12]。

臨床上，多以反復(fù)發(fā)作肺炎為癥狀而被發(fā)現(xiàn)[1～7]，肺增強(qiáng)CT、三維重建等有助于本病的影像學(xué)診斷[3,4,9～12]，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，建議手術(shù)治療。臨床以葉內(nèi)型為常見，手術(shù)治療一般需要做肺葉切除術(shù)。手術(shù)通常并無特別難度，為安全起見，一般先處理、結(jié)扎異常滋養(yǎng)動(dòng)脈。偶有手術(shù)困難者，難度多在于胸膜粘連、異常滋養(yǎng)血管的分離等[3,4,9]。既往手術(shù)以開胸為主[4,9,10]，近年來，隨著胸部微創(chuàng)小切口手術(shù)(minimally invasive small incision,muscle- and rib-sparing thoracotomy，miMRST)、電視胸腔鏡手術(shù)(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)等胸部微創(chuàng)手術(shù)的推廣應(yīng)用[8,9,13～18]，VATS等也逐漸應(yīng)用于肺隔離癥手術(shù)[1,2,4,5,9,11,19,20]，但對胸內(nèi)粘連重、異常滋養(yǎng)血管粗大等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者，常需要中轉(zhuǎn)開胸[4,9]，對于術(shù)前估計(jì)粘連重、血管處理困難者，建議以開胸手術(shù)為宜[3,4,9,10]。

2.2 本例臨床特點(diǎn)及手術(shù)處理的特別之處

本例為38歲男性，符合一般發(fā)病(確診、手術(shù))年齡，病史較長，自幼反復(fù)肺部感染30余年。

術(shù)中見胸內(nèi)粘連較重，肺完全粘連、“焊”在膈肌上無法游離，手術(shù)流程因此有所調(diào)整。通常為安全起見，一般先妥善處理隔離肺的異常滋養(yǎng)動(dòng)脈后，再做隔離肺所在肺葉切除術(shù)。本例因無法先游離異常滋養(yǎng)動(dòng)脈支，調(diào)整手術(shù)順序，先做隔離肺葉切除術(shù)，再游離、處理隔離肺的異常滋養(yǎng)動(dòng)脈，最后把已經(jīng)切除的、嚴(yán)重粘連、“焊”在膈肌上的隔離肺逐束地仔細(xì)分離、切除下來，盡量避免撕裂、損傷膈肌，盡量減少創(chuàng)面出血，以減少、避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，加快術(shù)后恢復(fù)過程。本例術(shù)后恢復(fù)迅速，胸腔引流量不多，無并發(fā)癥發(fā)生，與術(shù)中的安全考量、盡量微創(chuàng)操作、注意避免過多失血、避免膈肌損傷有直接關(guān)系。

既往報(bào)道的異常滋養(yǎng)動(dòng)脈多為1支，一般并不很粗大，少有2支、3支滋養(yǎng)動(dòng)脈的報(bào)道[3,4,9～12]。本例有3支異常滋養(yǎng)動(dòng)脈，均發(fā)自降主動(dòng)脈，且血管外徑均較粗大，分別約2.5、1.5、1.2 cm，最大一支血管外徑幾與降主動(dòng)脈直徑相同，實(shí)屬罕見。

隨著微創(chuàng)手術(shù)的開展，VATS等也逐漸應(yīng)用于肺隔離癥手術(shù)[1,2,4,9,11,19,20]，但本例采取傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)后外側(cè)切口手術(shù)，主要基于以下三點(diǎn)安全因素：第一，本例病史長，估計(jì)胸內(nèi)粘連較重，分離困難，不適合VATS；第二，術(shù)前增強(qiáng)CT提示異常滋養(yǎng)動(dòng)脈血管外徑粗大，直接發(fā)自降主動(dòng)脈，壓力很大，加之長期炎癥，可致異常滋養(yǎng)血管管壁水腫、脆弱等，使用VATS血管直線切割器處理異常滋養(yǎng)動(dòng)脈血管會(huì)有夾閉困難、夾閉切割破裂導(dǎo)致大出血等致命性風(fēng)險(xiǎn)；第三，相比較VATS的腔鏡用血管切割器而言，若采用傳統(tǒng)開胸手術(shù)，使用無損傷血管鉗夾閉、切斷，無損傷血管線縫合，可控性更強(qiáng)，手術(shù)更安全、確切。

本例手術(shù)過程證明，上述術(shù)前預(yù)判、決策是正確的，術(shù)中胸內(nèi)粘連嚴(yán)重，肺裂不分化，左肺下葉呈炎性腫塊樣，完全“焊”在膈肌上、縱隔面上，無法使用VATS完成手術(shù)。3支異常滋養(yǎng)血管粗大，壓力大，血管壁呈水腫樣，管壁增厚、脆弱，完全不適合使用腔鏡用血管切割器，更適合開放手術(shù)；手術(shù)時(shí)，麻醉師的配合、呼吸道管理很重要，尤其是當(dāng)使用血管鉗夾閉異常滋養(yǎng)動(dòng)脈時(shí)，請麻醉師幫助控制好血壓，小心夾閉確切、切斷，快速加墊片縫閉，更確切、安全。

因此，對于通常的肺隔離癥，異常滋養(yǎng)血管不是很粗大的情況下，可考慮VATS等微創(chuàng)手術(shù)，但若是本例這樣炎癥較重，尤其是異常滋養(yǎng)血管較多且管徑很粗大的情況，建議開胸手術(shù)，更安全；在開胸手術(shù)時(shí)，同樣貫徹微創(chuàng)的理念，盡量減少手術(shù)創(chuàng)傷，減少術(shù)中失血，以最大限度地減少、避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，最大限度地加快術(shù)后恢復(fù)。