馬文彬，崔梅花

[航天中心醫(yī)院（北京大學航天臨床醫(yī)學院） 消化科，北京 100049]

主動脈食管瘺（aortoesophageal fistula，AEF）是一種預后兇險的疾病，多由食管異物、胸主動脈瘤和食管惡性腫瘤等引起。本文報道1例主動脈夾層動脈瘤支架置入術后2年發(fā)生AEF的案例，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

患者 男，52歲，因發(fā)熱7 d于2015年8月22日入院?；颊? d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40.7℃，伴寒戰(zhàn)，無頭痛、咽痛，無胸痛、咳痰，給予抗感染、對癥治療后好轉；2 d前，再次出現(xiàn)發(fā)熱。既往有高血壓病史10余年，最高150/110 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平血壓控制可；2年前因突發(fā)胸痛診斷主動脈夾層動脈瘤，行主動脈弓及降主動脈覆膜支架置入術，術后恢復良好；1個月前因發(fā)熱就診當?shù)蒯t(yī)院，予頭孢他啶及去甲萬古霉素對癥治療后好轉出院。入院查體：體溫40.1℃，脈搏80次/min，呼吸14次/min，血壓120/80 mmHg，心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)1.0 cm，叩診心界不大，心率80次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。入院后化驗血白細胞12.72×109/L，中性粒細胞百分比91.8%，血紅蛋白105 g/L；降鈣素原30.3 ng/ml；凝血功能指標正常，國際標準化比值1.06；肝腎功能正常； 血培養(yǎng)生長厭氧革蘭氏陽性球菌。胸片見主動脈弓及降主動脈內(nèi)支架影（圖1）；全主動脈 CT血 管 造 影（computed tomography angiography，CTA）提示主動脈弓及降主動脈內(nèi)支架置入，降主動脈管腔輕度擴張，直徑36 mm，支架外側壁局部增厚，未見明確夾層征象，胸主動脈近段周圍軟組織增厚，鄰近胸膜增厚，肺組織受壓改變；降主動脈前壁局部與食管分界不清，周圍少量含氣影（圖2和3）。胃鏡檢查距門齒31.0 和33.0 cm食管左側壁各見一瘺口，大小約0.5 cm×0.5 cm，瘺口邊緣整齊充血，有較多黃白色膿液從瘺口流出，無氣泡，瘺口內(nèi)可見黑色金屬絲樣支架結構（圖4）。診斷為主動脈食管瘺、縱隔感染和菌血癥。給予抗感染、抑酸、靜脈營養(yǎng)和對癥等治療。因食管瘺口較小且經(jīng)瘺口有膿液流出，不適宜行食管支架置入，給予內(nèi)鏡下放置空腸營養(yǎng)管行腸內(nèi)營養(yǎng)。患者體溫逐漸恢復正常，血象降至正常，但血紅蛋白降至87 g/L，患者家屬要求出院。2個月后患者再次出現(xiàn)高熱來診，復查胃鏡示食管2個瘺口較前略增大，有較多黃白色膿液流出，瘺口見主動脈支架結構?；颊卟∏槲Ｖ?，給予禁食水、胃腸減壓、靜脈及腸內(nèi)營養(yǎng)、抗感染、抑酸和補液等積極治療，6 d后患者病情無好轉，血紅蛋白降至80 g/L，拒絕進一步治療自動出院。

圖1 胸片下所見Fig.1 Imaging of chest radiograph

圖2 主動脈CTA所見Fig.2 Imaging of aorta CTA

圖3 主動脈CT三維重建所見Fig.3 Imaging of CT three-dimensional reconstruction of aorta

圖4 胃鏡檢查所見Fig.4 Imaging of gastroscopy

2 討論

AEF是一種預后極其兇險的疾病，發(fā)病原因與胸主動脈瘤、胸主動脈支架置入術、食管腫瘤術后、食管異物和肺結核等疾病或手術、創(chuàng)傷有關。而文獻報道，主動脈夾層動脈瘤支架置入術后AEF的發(fā)生率為1.9%[1]，為主動脈夾層動脈瘤支架置入術的嚴重并發(fā)癥。主動脈夾層動脈瘤支架置入術后發(fā)生AEF的案例時有報道，但支架置入2年后發(fā)生AEF的病例卻極少。

主動脈夾層動脈瘤支架置入術后發(fā)生AEF的可能原因為：①支架壓迫主動脈營養(yǎng)食管的血管分支，引起食管壁缺血壞死；②食管受到支架的持續(xù)壓力，引起壞死；③支架通過主動脈對食管的直接侵蝕；④支架感染蔓延至食管并且侵蝕其管壁[1]。AEF的典型臨床表現(xiàn)為Chiair三聯(lián)征[2]：信號性出血、胸骨后疼痛和間歇期后致命性大出血。病變早期常有間斷嘔血或黑便，為出現(xiàn)致命性大出血的前兆表現(xiàn)，其機制為瘺管出現(xiàn)后可有血栓形成，阻塞瘺管暫時止血，但血栓的自動脫落、溶解或主動脈壓力增加，會導致再次出血，之后隨著瘺口逐漸增大，形成致命性大出血。這種前哨或預兆性出血，從出現(xiàn)到患者死亡或手術前，可持續(xù)數(shù)小時到數(shù)周甚至數(shù)月不等[3]；另外，AEF還可出現(xiàn)吞咽困難癥狀。AEF可通過CT肺血管造影、主動脈造影和胃鏡檢查而確診，縱隔軟組織影內(nèi)氣泡影為AEF較為特異性的改變[4]。因AEF瘺管內(nèi)機化血栓暫時堵塞瘺口，增強CT不一定有造影劑外溢。胃鏡檢查可見食管瘺口或潰瘍附有血痂，但檢查時可使血痂脫落誘發(fā)急性大出血，故謹慎選擇檢查病例及操做[5]。本病例主動脈支架術后2年期間隨訪良好，無明顯胸痛、吞咽困難、咳嗽、咯血、嘔血和黑便等癥狀，此次主因發(fā)熱癥狀入院，進一步檢查明確診斷AEF，合并縱隔感染及菌血癥；有輕度貧血，但無消化道出血表現(xiàn)，考慮主動脈覆膜支架起到一定的阻隔防止出血作用。

有文獻報道[6]，應用止血藥、質子泵抑制劑和抗感染等內(nèi)科保守治療，控制出血及縱隔炎常導致致命的臨床結局，而行主動脈內(nèi)人工血管置入、食管瘺口修補、食管切除及有效地清創(chuàng)可及時治療AEF，但手術本身風險極高，極有可能發(fā)生大出血和敗血癥等導致死亡。本病例食管有2個主動脈食管瘺口，外科手術難度及風險劇增，患者家屬拒絕了進一步外科手術的治療。有報道顯示[7]，食管癌術后出現(xiàn)胸主動脈瘺且瘺口在吻合口附近，可置入漏斗型食管覆膜支架，起到暫時控制出血的作用，但仍需行開胸手術修補瘺口或置換胸主動脈。本病例因瘺口持續(xù)有膿液排出，考慮縱隔感染未行食管支架封堵瘺口，只行胃腸減壓、腸內(nèi)營養(yǎng)和內(nèi)科藥物保守對癥治療，發(fā)現(xiàn)AEF后，盡管未發(fā)生致命性的大出血，但發(fā)熱感染問題反復發(fā)作，血紅蛋白有持續(xù)下降趨勢，病情持續(xù)加重惡化而預后極差。

AEF很少見，但隨著人口老齡化及主動脈病變介入治療術的增多，AEF病例有增加趨勢，臨床處理較為困難，病情進展兇險且預后不良，應引起臨床醫(yī)生的足夠關注。