吳谷茸,饒 朗
線狀扁平苔蘚(linear lichen planus, LLP)又稱為帶狀扁平苔蘚,是扁平苔蘚的一種少見類型。典型的皮損為紫紅色、褐色的扁平丘疹連續(xù)排列成線狀,可沿Blaschko線單側(cè)分布。為進(jìn)一步了解線狀扁平苔蘚的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)特點(diǎn),筆者對2013年1月—2017年8月我院皮膚科診治的13例線狀扁平苔蘚患者進(jìn)行分析總結(jié),結(jié)果報(bào)告如下。
13例患者均為我科就診者,男8例,女5例。平均年齡(17.84±12.39)歲(6~47歲),其中<14歲兒童患者7例(53.8%),成人患者3例(23.1%),年齡23~47歲。皮損形態(tài):13例患者均表現(xiàn)為紫紅色、褐色丘疹連續(xù)或斷續(xù)排列成寬窄不等的線條狀損害,其中5例患者皮損表面可見少許細(xì)薄白色鱗屑,Auspitz征均陰性,6例患者在石蠟油放大鏡下可見典型的Wickham紋。皮損分布:下肢7例(53.8%),上肢3例(23.1%),軀干2例(15.4%),面部1例(7.7%)(表1)。13例患者均單側(cè)發(fā)?。▓D1),均無口腔黏膜、外生殖器、甲累及,有7例患者自覺明顯瘙癢,3例患者覺偶爾瘙癢,3例患者無自覺癥狀。
13例患者血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、紅細(xì)胞沉降率、抗核抗體譜等檢查結(jié)果均正常,1例患者IgE有輕度升高,293 IU/ml(正常值為<165 IU/ml)。13例患者均取皮損處行組織病理檢查,13例患者均可見顆粒層細(xì)胞楔形增厚,基底層細(xì)胞液化變性,真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤,11例患者出現(xiàn)明顯表皮角化過度,3例患者基底層色素增加,2例患者可見膠樣小體,1例患者見輕度顆粒層細(xì)胞胞質(zhì)變空,13例患者均未見角化不全(圖2)。診斷:線狀扁平苔蘚。
表1 13例線狀扁平苔蘚患者臨床資料
圖1 典型線狀扁平苔蘚患者四肢皮損
圖2 典型線狀扁平苔蘚患者皮損組織病理(HE染色)
對13例患者中出現(xiàn)瘙癢者予對癥止癢,根據(jù)體重均以復(fù)方甘草酸苷 5~25 mg 每日3次口服,硫酸羥氯喹 0.05~0.2 g 每日2次口服,3例成人患者加用雷公藤2片每日3次口服。12例皮損發(fā)生于軀干、四肢的患者外用0.025%維A酸乳膏外涂,每晚1次,成人0.1%、兒童0.03%他克莫司軟膏外涂,每日1次。1例6歲病程為4個(gè)月的患兒,皮損位于面部,僅予0.03%他克莫司乳膏外涂,每日2次。隨訪2個(gè)月,患者面部皮損基本完全消退;8例患者皮損均有不同程度消退;3例患者皮損顏色明顯變淡,由紫紅色變?yōu)榈t色,褐色變?yōu)闇\褐色;1例病程為1年多的患者左側(cè)大腿皮損無明顯變化 ,停用復(fù)方甘草酸苷,改用醋酸潑尼松 20 mg 每日1次口服,4周后再次復(fù)診皮損較前略消退。
線狀扁平苔蘚是一種少見類型的扁平苔蘚,約占扁平苔蘚的0.2%,好發(fā)于兒童 ,臨床上成人線狀扁平苔蘚也并不少見。本組13例患者中有3例成人患者[1],10例未成年患者,好發(fā)于青春期前后。本病的發(fā)病機(jī)制尚無定論,可能與感染、藥物、自身免疫、代謝相關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道口腔扁平苔蘚可能與種植牙的金屬成分過敏反應(yīng)有關(guān),其線狀排列可能與搔抓、同形反應(yīng)、局部皮膚屏障破壞或一些物理因素有關(guān)。G?nül等報(bào)道1例下肢線狀扁平苔蘚可能與其股骨骨折內(nèi)固定體內(nèi)金屬鉻和鈷引起的過敏反應(yīng)有關(guān)[2,3],其皮損部位及分布與體內(nèi)金屬走向吻合。
本病的典型臨床表現(xiàn)為紫紅色和褐色扁平丘疹、斑丘疹連續(xù)或間斷排列成0.5~3 cm寬窄不等的線條狀損害,存在同形反應(yīng),皮損常沿皮節(jié)、血管或神經(jīng)走行或沿Blaschko紋分布,多單側(cè)發(fā)病,也有多發(fā)的報(bào)道。線狀或帶狀分布的皮損 ,表面光滑或覆蓋一層蠟樣薄膜狀鱗屑,外涂石蠟油、二甲苯可見Wickham紋。本組13例患者有6例可見典型Wickham紋。扁平苔蘚可有口腔、生殖器黏膜累及,可累及指甲病變,本組13例患者均無口腔黏膜、生殖器黏膜改變,指(趾)甲均無累及。文獻(xiàn)報(bào)道本病多有明顯瘙癢,本組13例患者中10例有不同程度瘙癢,7例瘙癢明顯,3例偶爾瘙癢,3例無明顯自覺癥狀。
本組13例患者典型組織病理表現(xiàn)為表皮角化過度,沒有角化不全,顆粒層楔形增厚,基底層液化變性,真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤,無嗜酸粒細(xì)胞浸潤。2例患者見到膠樣小體,1例患者見輕度顆粒層細(xì)胞胞質(zhì)變空,2例患者有少許淋巴細(xì)胞進(jìn)入表皮層。2例見到膠樣小體的患者病程均未超過1個(gè)月。
本病需與以下疾病鑒別:①線狀苔蘚,主要發(fā)生于兒童期,成人也可發(fā)病。常累及軀干、四肢單側(cè),為輕度高起的紅色丘疹,帶狀分布,表面可有少許鱗屑,自覺癥狀不明顯,常迅速發(fā)生,可在1年左右自行消退。組織病理變化主要是乳頭下層血管周圍有慢性炎性細(xì)胞浸潤, 并延及深部血管,表皮中可見到細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外水腫,伴有不同程度的角化不全[4];②線狀疣狀表皮痣,好發(fā)于兒童,表現(xiàn)為單側(cè)局限性、線狀或條帶狀分布的淡褐色丘疹、斑塊,質(zhì)地較硬韌。組織病理表現(xiàn)為表皮乳頭瘤樣增生,角化過度,棘層肥厚,可出現(xiàn)表皮松解性角化過度[5];③線狀銀屑病,本病屬于銀屑病的亞型,臨床罕見,皮損Auspitz征陽性,組織病理示表皮角化過度,顆粒層減少,表皮突延長,真皮乳頭上挺,見毛細(xì)血管擴(kuò)張。
本病尚無特殊治療,如為藥物引起的醫(yī)源性皮膚病,要詳細(xì)了解之前的用藥情況,停用可疑致病藥物。口服維A 酸類、抗瘧藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、糖皮質(zhì)激素等,外用糖皮質(zhì)激素類、維A 酸類及他克莫司軟膏對本病有效,根據(jù)皮損個(gè)體化選擇藥物治療。