郭燦收 蒙杰 李娜 呂輝

【關(guān)鍵詞】“熊貓臉征”;“米老鼠耳征”;腦白質(zhì)病

中圖分類號(hào)：R742.3?文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B?DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.017

“熊貓臉征”和“米老鼠耳征”臨床均比較罕見(jiàn)[1]。我院2018年7月6日收治1例腦白質(zhì)病患者，頭部MRI檢查可見(jiàn)“熊貓臉征”和“米老鼠耳征”?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病因進(jìn)行探討，以提高對(duì)腦白質(zhì)病的認(rèn)識(shí)。

1?病例介紹

患者男，70歲，因“突發(fā)四肢乏力、言語(yǔ)障礙1天”于2018年7月6日入院。家屬代訴患者2018年7月5日早上起床后出現(xiàn)四肢乏力，需扶拐杖行走，無(wú)明顯歪斜，言語(yǔ)稍含糊伴有腹痛，無(wú)畏寒、發(fā)熱、腹瀉，坐立不安。19時(shí)許患者病情突然加重，肢體無(wú)法抬起，飲水嗆咳，吞咽困難，不能言語(yǔ)，尚可理解家人說(shuō)話，無(wú)肢體抽搐、意識(shí)障礙、大小便失禁等癥狀。至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行頭顱CT提示：右側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死。病情逐漸加重，精神差，遂轉(zhuǎn)至我院治療。既往史：曾有3次腹痛后出現(xiàn)四肢乏力、言語(yǔ)障礙病史，癥狀持續(xù)時(shí)間短暫，輸液可緩解，具體不詳。患者有酗酒史，高峰時(shí)期每天飲家釀白酒1.5 kg左右，6年前因頭痛、頭暈戒酒。抽煙40余年，每天20支，10年前戒煙。因霉菌性食管炎服用抗真菌藥物1年。否認(rèn)高血壓病、冠心病、糖尿病、藥物過(guò)敏史及毒物接觸史。入科查體：T 36.7℃，P 91次，R 20次，BP 123/88 mmHg，心肺腹未見(jiàn)異常，神經(jīng)系統(tǒng)方面，GCS評(píng)分6分（E4V1M1），神志模糊，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，雙側(cè)對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼球浮動(dòng)，向右側(cè)凝視，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱。四肢肌張力下降，雙上肢肌力約0級(jí)，雙下肢肌力1級(jí)。四肢腱反射（++），雙側(cè)Babinski sign陽(yáng)性。腦膜刺激征檢查提示頸軟，無(wú)抵抗，雙側(cè)克尼格征（+），布魯津斯基征（-），自主神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。NIHSS評(píng)分19分。輔助檢查：2018年7月6日頭顱MRI+DWI結(jié)果見(jiàn)圖1A～D。頭頸部CTA可見(jiàn)顱內(nèi)血管無(wú)明確狹窄?？偰懠t素：31.2 μmol/L↑;直接膽紅素：12.2 μmol/L↑;間接膽紅素：19 μmol/L↑;尿素：13.47 mmol/L↑;肌酐：164 μmol/L↑;尿酸：575 μmol/L↑;葡萄糖：7.53 mmol/L↑;鉀：3.4 mmol/L↓;超敏促甲狀腺素：0.31 μIU/mL↓。家屬不同意外送毒物檢查。治療上給予抗血小板聚集：阿司匹林腸溶片0.1 g，p.o，QD;硫酸氫氯吡格雷片75 mg，p.o，QD，7天后改為阿司匹林腸溶片單抗治療。激素治療：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉：0.5 g，iv.drip，QD，5天后改為甲潑尼龍片60 mg，p.o，QD，逐漸減量。脫水治療：20%甘露醇注射液125 mL，iv.drip，Q8h?？箘?dòng)脈硬化：阿托伐他汀鈣20 mg，p.o，QN。高壓氧治療1療程。7月7日，患者神志清楚，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。7月14日復(fù)查頭部MRI+DWI顯示腦白質(zhì)病變較入院時(shí)明顯減輕（見(jiàn)圖1E～H）。7月16日患者痊愈出院。

2?討?論

腦白質(zhì)病不是一種獨(dú)立疾病，而是一組腦白質(zhì)疾病的總稱。本例患者反復(fù)發(fā)作、起病急、進(jìn)展迅速、典型影像學(xué)表現(xiàn)、治療效果具有戲劇性，顱腦DWI并未發(fā)現(xiàn)腦干、皮層或皮質(zhì)下急性期梗死灶，而是廣泛對(duì)稱的腦白質(zhì)病變。中腦水平出現(xiàn)罕見(jiàn)的“大熊貓臉征”和“米老鼠耳征”影像學(xué)表現(xiàn)。兩種影像學(xué)表現(xiàn)均見(jiàn)于文獻(xiàn)個(gè)案報(bào)道，然而在同一患者身上同時(shí)出現(xiàn)此兩種影像學(xué)特征表現(xiàn)尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道。

“大熊貓臉征”最先由Hitoshi于1991年報(bào)道，是Wilson病的特征性表現(xiàn)。后有報(bào)道發(fā)現(xiàn)“大熊貓臉征”也見(jiàn)于亞急性壞死性腦脊髓病[2]，最近Madhu Nagappa報(bào)道了在Non-Wilsonian肝豆?fàn)詈俗冃约易寤颊咧邪l(fā)現(xiàn)“大熊貓臉征” [3]。另外，“大熊貓臉征”也可見(jiàn)于腦干梗死、甲硝唑性腦病、EB病毒相關(guān)性腦炎等疾病[4]。

“米老鼠耳征”最近由Asakawa于2013年報(bào)道，認(rèn)為是中腦雙側(cè)大腦腳梗死的影像學(xué)表現(xiàn)，一般預(yù)后極差[1]。本患者癥狀在治療后戲劇性好轉(zhuǎn)，腦血管CTA檢查發(fā)現(xiàn)后循環(huán)血管未見(jiàn)明顯狹窄病變?！懊桌鲜蠖鳌笨赡懿⒎谴竽X腳梗死特有的影像學(xué)表現(xiàn)，它的出現(xiàn)也不一定預(yù)示結(jié)局不良[1，5]。

參?考?文?獻(xiàn)

[1]Asakawa Y，Suzuki K，Takekawa H，et al.The “Mickey Mouse ears” sign： a bilateral cerebral peduncular infarction[J]. Eur J Neurol，2013，20（2）：e37-39.

[2]Sonam K，Bindu PS，Gayathri N，et al.The “double panda” sign in Leigh disease[J]. J Child Neurol，2014，29（7）： 980-982.

[3]Nagappa M，Sinha S，Saini J，et al.Non-Wilsonian hepatolenticular degeneration： Clinical and MRI observations in four families from south India[J].J Clin Neurosci，2016，27：91-94.

[4]薛媛，張見(jiàn)超，林幽町，等.表現(xiàn)為“熊貓臉”的EB病毒相關(guān)性腦炎一例[J].中華神經(jīng)科雜志，2017，50（11）：856-858.

[5]費(fèi)兆霞，周中和，鮑爽，等.典型“米老鼠耳征樣”雙側(cè)大腦腳梗死1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2017，34（1）：78-79.

（收稿日期：2019-07-09?修回日期：2019-08-01）

（編輯：王琳葵?梁明佩）