石艷平 于克波 尹 翹 謝麗麗 張 晶 張 鵬

山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，山東 泰安 271000

1 病例資料

患者46歲男性，因“言語不利伴惡心、嘔吐5天”收住院。發(fā)病前2周有上呼吸道感染史，口服阿莫西林顆粒、羅紅霉素片、布洛芬片(32片)等藥物治療，癥狀無改善。來院前5天突發(fā)舌頭活動不靈、僵硬，表現(xiàn)為言語不利、說話含糊不清、口水增多、吞咽費(fèi)力,伴惡心、嘔吐，無嗆咳，無發(fā)熱、頭痛,無肢體活動障礙，無水腫、尿量減少及皮疹等。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腎功：血尿素氮18.1 mmol/L，血肌酐736.7 μmol/L；顱腦CT：未見出血灶。后轉(zhuǎn)入我院。既往腰椎間盤突出病史1年。入院查體：T 36.7℃，P 81次/min，R 20次/min，BP 177/99 mmHg。神志清，舌體左右對稱，無腫脹，舌頭活動明顯受限，不能伸舌，舌尖不能翻卷，咽反射明顯減弱，心肺腹(-)，病理征(-)。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 13.9×109/L，Hb 103 g/L；尿常規(guī)：尿蛋白(+)，未見管型；無機(jī)離子：鈣2.66 mmol/L，磷2.34 mmol/L；腎功：血尿素氮19.3 mmol/L，血肌酐863 μmol/L，尿酸998 μmol/L；肝功：總蛋白68 g/L，白蛋白43 g/L，球蛋白25 g/L，乳酸脫氫酶885 U/L；免疫球蛋白：IgG 5.9 g/L，IgA 0.42 g/L，IgM 0.21 g/L；補(bǔ)體C30.50 g/L，C40.19 g/L；尿蛋白定量4.66 g/24h，尿微量白蛋白101.27 mg/24h，尿量2200 mL；ENA:重組Ro-52(+)、核糖體P蛋白(+)；抗核抗體：陰性；糖類抗原CA19-9：52.95 U/mL；血沉、風(fēng)濕三項、血糖、凝血分析、超敏肌鈣蛋白、流行性出血熱抗體、肥大+外斐氏反應(yīng)、病毒八項：均無明顯異常；尿本周蛋白試驗、血管炎四項、抗心磷脂抗體、抗腎小球基底膜抗體：均陰性；心電圖、胸片：未見異常；彩超：左室舒張功能減低；左腎大小12 cm×5.9 cm、實質(zhì)厚度較厚處2.0 cm，右腎大小11.6 cm×5.4 cm、實質(zhì)厚度較厚處1.9 cm，雙腎實質(zhì)回聲增強(qiáng)；MRI：①腦內(nèi)多發(fā)缺血灶；②雙側(cè)顳極顱板下新月體異常信號；③雙側(cè)蝶骨大翼顱板增厚，顱骨板障T1W1信號普遍減低，骨髓轉(zhuǎn)換？病變？；④雙側(cè)乳突小房信號增高，乳突炎？；血清免疫固定電泳(DYIF) SP陽性，λ陽性，λ泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫蛋白類型為λ游離輕鏈型(不排除IgD+IgE)；血清免疫固定電泳(IgD+IgE) SP陽性、IgD弱陽性、λ陽性，IgD泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，λ泳道發(fā)現(xiàn)異常雙克隆條帶，雙克隆免疫球蛋白類型為IgD-λ伴λ游離輕鏈型；血清Kappa輕鏈1.04 g/L，Lambda輕鏈4.06 g/L，血清Kappa/Lambda:0.2562；尿免疫球蛋白輕鏈：κ輕鏈 12 mg/L，λ輕鏈 4620 mg/L，尿輕鏈比值0.0；腎穿刺活檢：腎小球缺血性改變、伴彌漫腎間質(zhì)-小管損傷，不除外管型腎病可能；骨髓流式細(xì)胞學(xué)：送檢標(biāo)本中可見約15.1%的單克隆漿細(xì)胞，且伴免疫表型異常，免疫表型為CD38+，CD138+部分，CD56-；骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：漿細(xì)胞比例明顯升高，占15%，可見瘤樣改變。綜上，該患者診斷為:多發(fā)性骨髓瘤、骨髓瘤腎病、舌下神經(jīng)麻痹，后轉(zhuǎn)入血液科給予硼替佐米+表柔比星+地塞米松+沙利度胺方案化療，病情較穩(wěn)定。

2 討 論

該患者以舌下神經(jīng)麻痹伴急性腎衰竭為首發(fā)癥狀，入院考慮急性腦血管病？腎衰竭(急性)？。結(jié)合用藥史及尿蛋白定性，腎衰竭原因可能為急性間質(zhì)性腎炎、病毒感染導(dǎo)致急性腎小球腎炎，但無法解釋舌功能受限。患者腎功能快速下降，急性腎衰竭診斷明確。患者尿蛋白定量4.66 g，為大量蛋白尿，與定性結(jié)果不符，考慮尿中有大量球蛋白漏出?；颊哂胸氀⒛I損害、補(bǔ)體C3下降、重組Ro-52(+)、核糖體P蛋白(+)、舌下神經(jīng)麻痹(腦神經(jīng)受損)、高鈣、高磷，我們考慮到了血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤、格林巴利綜合征、淀粉樣變性腎病、病毒感染導(dǎo)致舌神經(jīng)麻痹合并止痛劑腎病等可能。為此給患者做了腎穿刺及骨髓穿刺，結(jié)合血清免疫固定電泳、尿免疫球蛋白輕鏈結(jié)果，最終診斷為多發(fā)性骨髓瘤、骨髓瘤腎病、舌下神經(jīng)麻痹。

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myelome, MM)是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，起病隱匿，常見臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥等。但因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀往往不典型，其首發(fā)表現(xiàn)可以為：急性胰腺炎[1]，腰背痛[2]，高鈣危象和腎功能損傷[3],舌下神經(jīng)麻痹[4]，腹瀉[5]，泌尿系感染[6]，多發(fā)血腫[7]，骨骼腫物[6-7]，關(guān)節(jié)炎[8]等。本患者以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟起病，臨床表現(xiàn)不典型，易誤診。

MM引起神經(jīng)系統(tǒng)損害可分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和周圍神經(jīng)3種類型。腦神經(jīng)損害較少見，其原因[9]：(1)骨髓瘤細(xì)胞經(jīng)硬腦膜浸潤軟腦膜、腦質(zhì)膜至腦實質(zhì)；(2)M蛋白大量分泌致血液高粘滯狀態(tài)，血流遲緩，腦微循環(huán)障礙，加重腦神經(jīng)損害。MM引起腎功能損害的原因[10]：(1)異常合成的免疫球蛋白在近曲小管重吸收并在小管上皮沉積，進(jìn)而導(dǎo)致細(xì)胞變性，功能受損；(2)高血鈣；(3)尿酸過多。

MM臨床表現(xiàn)多樣，首發(fā)癥狀不一，患者往往依據(jù)首發(fā)癥狀選擇就診科室，如我們對疾病認(rèn)識不深刻，容易誤診、漏診。MM的診斷依賴于骨髓穿刺活檢，一旦明確診斷，有癥狀的MM應(yīng)積極治療。以下幾點應(yīng)引起重視：(1)尿蛋白定性與定量不符；(2)血沉正?；蜓迩虻鞍渍２荒艹釳M；(3)不明原因高鈣血癥；(4)尿本周蛋白陽性率及敏感性低，其陰性不能排除MM?？傊?，我們需要提高警惕，將患者的癥狀和體征盡可能用一元論來解釋，一旦懷疑MM，盡早完善骨髓穿刺、血清蛋白電泳等檢查，從而減少誤診發(fā)生，為患者爭取寶貴的治療時機(jī)。