柯有浩，康曉鵬

(昆明醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨科，昆明 650000)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(development dysplasia of hip，DDH)是指一種股骨頭與髖臼不匹配的疾病，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位和髖關(guān)節(jié)全脫位三種形式，是小兒骨科的常見病。該病發(fā)病率為1%～7%，若不能及早發(fā)現(xiàn)并予以治療，發(fā)展到后期可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)明顯的跛行步態(tài)，影響患兒生活質(zhì)量[1-3]。目前普遍認(rèn)為，早期診斷出DDH的時間越早，并及時予以干預(yù)，預(yù)后越好。而到了后期，常常需要實施開放復(fù)位或骨盆截骨術(shù)，增加患兒負(fù)擔(dān)。目前DDH患兒的早期診斷手段主要是髖關(guān)節(jié)超聲，>4月齡的患兒可予以骨盆X線攝片，而髖關(guān)節(jié)CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)等影像學(xué)檢測方法也可用于觀察髖關(guān)節(jié)軟組織的發(fā)育情況。Pavlik吊帶發(fā)明至今仍被患者廣泛使用，它通過使髖關(guān)節(jié)維持屈曲外展位從而使髖關(guān)節(jié)同心復(fù)位，目前該支具仍是臨床研究的熱點。另有相似治療機(jī)制的支具，如Tubingen吊帶、von Rosen夾板等在部分國家地區(qū)得以應(yīng)用，但是目前關(guān)于髖關(guān)節(jié)外展支具的最佳啟用時間和應(yīng)用療程尚無明確定論?，F(xiàn)對近些年DDH的診斷和治療等方面的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，為臨床指導(dǎo)0～6月齡患兒DDH的診療提供參考。

1 DDH的診斷

1.1臨床體格檢查 體格檢查即髖關(guān)節(jié)篩查，是診斷新生兒DDH的標(biāo)準(zhǔn)方法，也是早期檢測DDH的較好方法[4-5]。其中一種檢查手段為觀察患兒臀紋是否對稱，最近有學(xué)者認(rèn)為，僅以臀紋是否對稱而進(jìn)行 DDH的診斷并不可靠，查體中更應(yīng)注意患兒是否存在其他臨床癥狀，以決定是否需要進(jìn)行后續(xù)相關(guān)檢查[6]。對新生兒髖部進(jìn)行體格檢查時，兒科醫(yī)師通過檢查患兒髖關(guān)節(jié)是否存在“咔噠聲”或“咕嚕聲”，從而初步判斷DDH的可能。體格檢查方法的選擇取決于嬰兒的年齡，Ortolani試驗和Barlow試驗常用于<3月齡嬰兒的體格檢查。Ortolani試驗陽性時可觸及已脫位的股骨頭在髖外展時重新返回髖臼而產(chǎn)生的撞擊感，而Barlow試驗則與之相反，可促使髖關(guān)節(jié)脫位。兩種試驗都應(yīng)由臨床實踐經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進(jìn)行，如果無法明確試驗結(jié)果，則可在患兒麻醉的條件下重復(fù)進(jìn)行試驗。應(yīng)該注意的是，進(jìn)行Barlow試驗或Ortolani試驗時，在髖外展的最后階段，有時可聞及高調(diào)的“咯喳”聲響，該彈響通常源于圓韌帶、脂肪墊或掐腰肌腱，出現(xiàn)這類情況并不能說明髖關(guān)節(jié)有異常,不能以此作為DDH的判定標(biāo)準(zhǔn)。

當(dāng)患兒>3月齡時，由于肌肉張力增加，難以進(jìn)行Barlow試驗和Ortolani試驗。而晚期DDH的臨床表現(xiàn)往往只是有限的髖關(guān)節(jié)外展和腿長的差異，由于患兒關(guān)節(jié)囊肌張力和松弛度下降，查體無法判定髖關(guān)節(jié)屬完全脫位還是半脫位[7-8]。而有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，>8周齡患兒的單側(cè)髖外展受限對于DDH的診斷有一定臨床價值，而雙側(cè)的髖外展受限對于DDH的診斷并無實際意義，仍需借助超聲或影像學(xué)手段來判斷[9]。

綜上所述，體格檢查只對<3月齡的嬰兒具有一定診斷價值，而對>3月齡的嬰兒必須要借助超聲和影像學(xué)的檢查進(jìn)行DDH的診斷。

1.2影像學(xué)診斷

1.2.1超聲診斷 因為股骨頭的骨化核最早出現(xiàn)于4月齡的嬰兒，因此在嬰兒出生后的前4個月，超聲檢查是評估嬰兒DDH的首選成像方式。最近對北美小兒骨科學(xué)會和歐洲小兒骨科學(xué)會成員的一項調(diào)查研究顯示，89%的北美小兒骨科學(xué)會成員和93%的歐洲小兒骨科學(xué)會成員更傾向于對<6月齡的患兒行超聲檢查[10]。早期髖超聲篩查可以有效降低患兒DDH的手術(shù)發(fā)生率，但是準(zhǔn)確且有效的超聲篩查對超聲醫(yī)師要求較高[11]。

髖關(guān)節(jié)超聲檢查有多種方法，其中包括靜態(tài)超聲法，例如Graf法、Morin法、改良Morin法、Harcke動態(tài)超聲法及動靜態(tài)組合改良Graf法等。Graf法和動靜態(tài)組合改良Graf法在臨床上對于髖關(guān)節(jié)的形態(tài)和穩(wěn)定性的評估是準(zhǔn)確可行的[12]。Choudry和Paton[13]對所有新生兒在出生后的72 h內(nèi)使用Barlow試驗或Ortolani試驗進(jìn)行檢查和超聲篩查，臨床篩查的陽性預(yù)測值為4.0%，超聲檢查的陽性預(yù)測值為16.1%，表明超聲檢查在早期DDH患兒的篩查方面具有明顯優(yōu)勢。關(guān)于DDH的超聲篩查，目前在臨床上廣泛使用的仍是Graf法，根據(jù)α角和β角的度數(shù)進(jìn)行分型。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，對1月齡的嬰兒行超聲測量恥股間距離，其閾值為6 mm，超過該數(shù)值時應(yīng)及時就診，該方法可有效避免DDH的漏診[14]。但是，該方法僅能判斷患兒的髖關(guān)節(jié)是否存在問題，無法判斷疾病的嚴(yán)重程度，與Graf超聲法測量方式不同。Ge等[15]認(rèn)為von Douveren等[16]提出的將超聲探頭定位于腹股溝中，以確認(rèn)DDH患兒閉合或開放復(fù)位手術(shù)后股骨頭的位置，這種方法可能更好，因為Graf超聲法要求患兒側(cè)臥于檢查床上，在患兒佩戴髖關(guān)節(jié)支具的情況下不方便探測。值得注意的是，在超聲檢查中，盡管Graf定義的標(biāo)準(zhǔn)化平面在技術(shù)操作上可允許傳感器有一定的傾斜，但是傳感器的傾斜仍會對測量結(jié)果造成明顯的影響[17]。

對于體格檢查疑似DDH的嬰兒，應(yīng)在其3～4周齡時進(jìn)行超聲檢查。對于有患DDH風(fēng)險但體格檢查正常的新生兒，應(yīng)等至6周齡時再進(jìn)行超聲檢查，可能會降低假陽性結(jié)果[18]。如果體格檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果之間存在差異，應(yīng)重復(fù)進(jìn)行兩次評估，因為即使對4周齡正常嬰兒的髖部進(jìn)行超聲波掃描，結(jié)果也可能顯示異常，如果診斷存在不確定性，則應(yīng)考慮再次進(jìn)行掃描。

1.2.2X線檢查 髖部X線檢查也是一種重要檢查方法，而關(guān)于<6月齡的患兒是否需行X線檢查目前仍有爭議，早期曾有Vedantam和Bell[19]發(fā)布了一項選擇性超聲方案，他們認(rèn)為對于任何在6周齡時通過超聲篩查的患兒，在5月齡時仍需進(jìn)行髖部X線檢查。而近期有學(xué)者認(rèn)為，嬰兒早期僅需進(jìn)行超聲檢查，而X線僅在6～10周齡嬰兒的股骨頭覆蓋率<50%或α角<60°時才需要使用[20]。髖關(guān)節(jié)攝片主要通過肉眼直觀觀察股骨頭與髖臼的關(guān)系以及髖臼是否平淺等情況。關(guān)于DDH的X線片分型，早期多采用Tonnis分級，而近期有學(xué)者研究認(rèn)為， Tonnis分級具有許多局限性：①幾乎沒有患兒符合Tonnis 1級；②該分型依賴于骨化核的存在，而在骨化核尚未出現(xiàn)的年齡段則必須依靠假設(shè)；③骨性標(biāo)志，如髖臼緣在某些情況下難以辨認(rèn)；④ 2、3、4級的差別取決于骨化核的位置，有時各分型間僅相差數(shù)毫米，無法明確區(qū)分[21]。國際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良協(xié)會(International Hip Dysplasia Institute，IHDI)提出了新的分型方法，相比之下，IHDI分型法在主觀上更容易判斷，可以可靠地預(yù)測閉合復(fù)位的成功率及晚期截骨的需求。關(guān)于這點，Narayanan等[22]認(rèn)為IHDI分級較Tonnis分級更加可靠，而且IHDI分級還可以應(yīng)用于患兒股骨頭骨化核未出現(xiàn)的情況下。

1.2.3其他檢查 MRI是一種很有效的檢查方法，目前臨床上多用于對髖關(guān)節(jié)復(fù)位石膏固定術(shù)進(jìn)行術(shù)后評估，有助于多平面確認(rèn)同心復(fù)位情況。軟組織的良好圖像對比度允許識別同心復(fù)位的障礙，靜脈注射造影劑可以顯示出改變的骨骺血流，并有助于識別出處于早期缺血風(fēng)險的患者[23]。Fukuda等[24]首先開發(fā)和使用1.0 s超快MRI來診斷DDH，通過采用平衡的穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動序列，并使用專用沙袋固定患者以實現(xiàn)超快速采集圖像。在完成超快MRI研究后，所有嬰兒都進(jìn)行了鎮(zhèn)靜下行常規(guī)MRI掃描，結(jié)果顯示，該超快MRI研究較常規(guī)MRI可以更快地評估股骨頭的位置，且攝片效果與常規(guī)MRI無任何差異。在評估DDH時，使用MRI和CT作為成像方式的診斷可靠性都很高，然而盡管CT圖像的清晰度較高，但這種成像方法存在顯著的輻射暴露風(fēng)險，MRI應(yīng)該取代CT成為診斷DDH的主要成像方式[25]。

關(guān)于采用何種影像學(xué)診斷方式可由醫(yī)師與父母共同決定，需考慮輻射暴露對幼兒造成的傷害問題。對于0～6月齡嬰兒DDH的診斷，在懷疑嬰兒是否為DDH時，應(yīng)充分結(jié)合體格檢查與影像學(xué)檢查的結(jié)果，兩者綜合判斷，以增加DDH的診斷正確率。

2治 療

DDH治療的主要目標(biāo)是使患兒的髖關(guān)節(jié)同心復(fù)位，恢復(fù)關(guān)節(jié)的正常功能，預(yù)防殘疾并避免相關(guān)并發(fā)癥。研究顯示，患有DDH的新生兒在前6個月的治療成功率可達(dá)70%～95%[26]。目前，0～6月齡DDH患兒常用的治療方式包括支具治療和閉合復(fù)位。

2.1支具治療 對于<6月齡的患兒，支具治療是DDH的首選治療方法。初始治療時常采用髖關(guān)節(jié)外展支具，目前髖關(guān)節(jié)外展支具種類繁多，最常使用的是Pavlik吊帶。

2.1.1Pavlik吊帶治療 Pavlik[27]認(rèn)為DDH保守治療導(dǎo)致股骨頭缺血壞死(avascular necrosis of femoral head，AVN)的發(fā)生率過高，其自行研制了Pavlik吊帶，目前仍被廣泛使用。Pavlik吊帶適用于尚無法站立患兒的可復(fù)位髖關(guān)節(jié)，其具有一系列限制髖關(guān)節(jié)外展和內(nèi)收的帶子，可使患兒在允許髖關(guān)節(jié)活動的前提下，維持髖關(guān)節(jié)外展和屈曲的最佳位置。在此方法出現(xiàn)前有過許多的夾板支具，但臨床使用后發(fā)現(xiàn)，夾板支具普遍容易導(dǎo)致AVN的發(fā)生，Pavlik吊帶的出現(xiàn)顯著降低了AVN的發(fā)生率，被認(rèn)為是治療DDH的標(biāo)準(zhǔn)方法。目前Pavlik吊帶仍然是在全球范圍內(nèi)應(yīng)用最多的治療DDH患兒的支具。但是必須注意的是，使用Pavlik吊帶仍有一定的概率會發(fā)生AVN、股神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥。Aarvold等[28]對41例DDH患兒進(jìn)行Pavlik吊帶治療，48髖中有27髖治療成功，并且在Pavlik吊帶治療過程中，治療左髖比治療右髖更容易成功，在Pavlik治療過程中有3例患兒發(fā)生股神經(jīng)麻痹，2例患兒發(fā)生AVN。有文獻(xiàn)報道，Pavlik吊帶治療成功率為80%～96.7%，AVN發(fā)生率為0%～28%[29]。關(guān)于Pavlik吊帶治療失敗的相關(guān)因素，有多種不同的看法。?meroglu[30]分析了目前使用Pavlik吊帶治療DDH失敗的原因，認(rèn)為Pavlik吊帶治療失敗是由多因素導(dǎo)致的，Graf超聲分型高的DDH最為突出，其次是治療開始年齡。Pavlik吊帶被認(rèn)為不適用于Graf Ⅳ髖關(guān)節(jié)、X線高度脫位和>3月齡的患兒，因為這些情況包括AVN和股神經(jīng)麻痹在內(nèi)的各種并發(fā)癥的發(fā)生率似乎均有所增加。對于Pavlik吊帶治療失敗后的處理方法，Tiruveedhula等[31]認(rèn)為，Pavlik吊帶治療失敗后，AVN的發(fā)生率明顯升高，若在治療3周后髖關(guān)節(jié)仍未復(fù)位則應(yīng)立即停止治療。

目前，國際上關(guān)于Pavlik的診療方案仍沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于Pavlik吊帶的穿戴時間，文獻(xiàn)報道的穿戴時間從11～28周不等，并且對于經(jīng)支具穿戴和Graf超聲檢查后提示已經(jīng)復(fù)位的髖關(guān)節(jié)，是否應(yīng)立即停止穿戴支具或逐漸減少支具的穿戴時間等方面亦沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)[32-35]。

2.1.2硬性外展支具治療 與Pavlik吊帶類似，其他外展支具的治療機(jī)制依賴于將髖關(guān)節(jié)保持在外展位置以保持復(fù)位并允許正常髖臼發(fā)育。與Pavlik吊帶不同在于，硬性外展支具嚴(yán)格限制了髖關(guān)節(jié)活動。Wenger等[36]對221例患有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的患兒進(jìn)行早期von Rosen夾板治療，雖然不能證實早期學(xué)者提出的von Rosen夾板優(yōu)于Pavlik吊帶的觀點，但該研究證明，早期使用von Rosen夾板的AVN發(fā)生率比較低。不過使用von Rosen支具有增加皮膚刺激和壓瘡的風(fēng)險[37]。Tubingen支具于1990年被Bernau發(fā)明并用于早期DDH的治療，屬較新型支具。有文獻(xiàn)表明，若患兒在出生的3～10 d內(nèi)篩查DDH并及時予以Tubingen吊帶治療，90%可在12周內(nèi)治愈，而相比之下，第4～6個月首次接受髖關(guān)節(jié)超聲檢查的患兒，治療則需要4～12個月[38]。目前關(guān)于支具的治療時間并無國際公認(rèn)指南，Yegen等[39]認(rèn)為：Tubingen支具用于DDH治療的時間應(yīng)界定在15周齡，對于年齡<15周齡和Graf分型Ⅱ型以上的DDH患兒，Tubingen支具佩戴4～6周治療成功率可大大提升。近些年關(guān)于另有其他類型的硬性外展支具(如Ilfeld)也有報道，有學(xué)者認(rèn)為，對于Pavlik吊帶治療失敗的患兒可使用Ilfeld支具治療，其治療效果明顯優(yōu)于閉合復(fù)位石膏固定[40]。而與之相對立的觀點，Ibrahim等[41]認(rèn)為，所有Pavlik吊帶治療失敗的患兒均需要進(jìn)行閉合或開放復(fù)位手術(shù)，繼續(xù)使用其他硬性外展支具則可能不必要地延長了治療時間，使治療結(jié)果惡化。

2.2牽引 牽引的方式有多種，包括Russel、Bryant、Buck牽引等。目前臨床術(shù)前牽引主要適用于3個月至1歲齡的患兒。牽引固定技術(shù)也可能會導(dǎo)致AVN的發(fā)生，但初步牽引具有通過改善肌肉平衡來減輕急性壓力的效果，這對于降低AVN的發(fā)生率有重要意義[42]。研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)股骨近端干骺端邊緣的中點到Y(jié)線的距離≥8 mm時，使用Pavlik吊帶前行初步牽引可降低AVN的發(fā)生率，而當(dāng)該距離<8 mm時，牽引并無實質(zhì)性意義[43]。Fukiage等[44]認(rèn)為，Pavlik吊帶治療重度DDH失敗有以下原因：①吊帶不能將脫臼的股骨頭直接帶入髖臼；②殘余肌肉的不平衡會阻止髖關(guān)節(jié)同心復(fù)位或?qū)е聫?fù)發(fā)性脫位；③軟組織的插入可能使髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。而外展位持續(xù)牽引則可以完美解決這三個問題。Sucato等[45]回顧性研究顯示，在閉合復(fù)位術(shù)前行Bryant牽引不但沒有提高DDH患者閉合復(fù)位的成功率，而且對AVN的發(fā)展也沒有起到保護(hù)作用。

2.3閉合復(fù)位 在支具治療失敗后，則需行閉合復(fù)位。關(guān)于閉合復(fù)位的時機(jī)，目前尚無明確定論，Wicart等[46]認(rèn)為，閉合復(fù)位僅適用于6月齡至3歲齡的患兒。閉合復(fù)位后行髖關(guān)節(jié)造影可用于評估髖關(guān)節(jié)形態(tài)、了解是否存在軟組織阻礙復(fù)位和用于指導(dǎo)術(shù)中髖關(guān)節(jié)支具固定的外展角度[47]。和外展支具治療類似，閉合復(fù)位仍有較大的風(fēng)險發(fā)生AVN。有學(xué)者對7篇文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)薈萃分析，用于評估隨訪5年以上的已行閉合復(fù)位患兒AVN的發(fā)生率，平均隨訪時間7.6年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)441例患兒中AVN的發(fā)生率為10%[48]。而有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，在行閉合復(fù)位石膏固定術(shù)后立即采用釓增強(qiáng)的灌注MRI的方案可以幫助外科醫(yī)師評估股骨頭血管分布，從而降低患兒發(fā)生AVN的風(fēng)險[49]。

2.4切開復(fù)位 對于<6月齡患兒保守治療失敗后的選擇具有一定的爭議。關(guān)于切開復(fù)位年齡指征是否應(yīng)>18月齡，有學(xué)者認(rèn)為，如果患兒在閉合復(fù)位隨訪期間髖臼指數(shù)較大，可考慮在3～4歲時再行切開復(fù)位[50-51]。有學(xué)者對14篇文獻(xiàn)進(jìn)行薈萃分析，得出結(jié)論，對于年齡<12月齡并予以手術(shù)切開治療的患兒，AVN的發(fā)生率將大大增加[52]。

3 小 結(jié)

DDH是小兒骨科中的一類常見疾病，若不能及早診斷和治療，日后可嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。DDH在新生兒期可由?？漆t(yī)師查體發(fā)現(xiàn)，然而確診仍需要借助影像學(xué)診斷技術(shù)，B超檢查仍是DDH早期診斷的主要手段，而X線可用于患兒治療過程中，以觀察治療效果?；純涸谠缙诖_診為DDH后，應(yīng)該首選髖關(guān)節(jié)外展支具治療，如Pavlik吊帶治療，以獲得穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)和恢復(fù)髖關(guān)節(jié)正常功能為目標(biāo)。然而目前關(guān)于支具治療，臨床上并無明確的指南。在治療過程中患兒應(yīng)定期復(fù)查，依據(jù)髖關(guān)節(jié)復(fù)位情況決定支具的穿戴時間，若穿戴支具后髖關(guān)節(jié)仍未得以改善則應(yīng)及時放棄支具治療，考慮使用閉合或切開復(fù)位治療。