前列腺胚胎性橫紋肌肉瘤伴脊柱轉(zhuǎn)移1例*

曹佳實(shí) 楊家祥

患者男性，42歲，2017年11月因腰痛2個(gè)月余，加重伴雙下肢無(wú)力半月余，于海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬上海長(zhǎng)征醫(yī)院就診。行骨盆MRI平掃+增強(qiáng)顯示，前列腺癌伴周?chē)址福瑑蓚?cè)髂血管周?chē)喟l(fā)腫大淋巴結(jié)，T1加權(quán)抑脂抑制強(qiáng)化明顯，前列腺周?chē)址?，不?guī)則包塊形成（圖1A）；胸腰椎MRI顯示，T11椎體骨質(zhì)及信號(hào)異常（圖1B）。前列腺特異性抗原檢查顯示，游離前列腺抗原（free prostate specific antigen，fPSA）/前列腺特異性抗原（prostate specific antigen，PSA）僅為0.069。超聲引導(dǎo)下前列腺穿刺活檢術(shù)病理顯示胚胎性橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarco?ma，RMS），有少量橫紋肌及纖維間質(zhì)組織，免疫組織化學(xué)法檢測(cè)提示組織呈彌漫、成片浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞質(zhì)中的Desmin陽(yáng)性表達(dá)（圖2）。結(jié)合臨床上的發(fā)病年齡與免疫組織化學(xué)法檢測(cè)結(jié)果，考慮為前列腺胚胎性RMS。胸部MRI增強(qiáng)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯占位。體格檢查發(fā)現(xiàn)下腹部以下感覺(jué)減退，雙下肢肌力1級(jí)。

圖1 患者術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)

圖2 前列腺胚胎性橫紋肌肉瘤的病理學(xué)表現(xiàn)

2017年11月行后路胸椎椎體完整切除n-HA/PA66二段可調(diào)解剖型假體置換術(shù)，術(shù)后傷口愈合良好。術(shù)后病理證實(shí)胸椎病灶為前列腺胚胎性RMS?；颊咝g(shù)后脊柱X片顯示椎體高度恢復(fù)，神經(jīng)壓迫解除（圖3）。術(shù)后使用唑來(lái)膦酸4 mg/次，靜滴，1次/月，2周后行異環(huán)磷酰胺3.25 g、阿霉素100 mg化療方案，靜滴，1次/天，4次為1個(gè)療程，共行6個(gè)療程。手術(shù)部位胸11和腰4行2～4 Gy/次放療，1次/天，5次/周，放療總劑量為40 Gy，前列腺原發(fā)病灶行5 Gy/次放療，1次/天，5次/周，共2個(gè)療程，每個(gè)療程總劑量為70 Gy。目前患者的一般情況及前列腺原發(fā)病灶控制差，已發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，但手術(shù)部位未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)跡象，下肢神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)。

圖3 患者脊柱術(shù)后正側(cè)位X片的影像學(xué)表現(xiàn)

小結(jié) RMS是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的一種惡性腫瘤，在兒童軟組織肉瘤中較為常見(jiàn)。胚胎性RMS是RMS最常見(jiàn)的組織亞型，但在成人中前列腺胚胎性RMS發(fā)病率極低，約占前列腺惡性腫瘤的1%以下［1-2］。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)前列腺胚胎性RMS的報(bào)道較少，因其無(wú)特異的癥狀及體征，臨床上易導(dǎo)致誤診，其轉(zhuǎn)移方式主要是局部組織器官的浸潤(rùn)，惡性度極高，生長(zhǎng)迅速，早期易發(fā)生淋巴和血液的轉(zhuǎn)移，但很少累及肝臟、腎臟、骨及骨髓等。前列腺胚胎性RMS，早期因易被誤診為前列腺炎或前列腺增生等疾病，導(dǎo)致大部分患者確診時(shí)已屬晚期。目前，前列腺胚胎性RMS的確診主要依據(jù)病理。有研究通過(guò)檢測(cè)AX-FKHR基因融合、MyoD1和肌細(xì)胞調(diào)節(jié)素調(diào)節(jié)因子的異常表達(dá)進(jìn)行輔助診斷［3］，其他輔助檢查主要有經(jīng)直腸前列腺超聲、盆腔CT及MRI，但經(jīng)直腸前列腺超聲特異性較低。相比超聲檢查，CT與MRI在腫瘤的診斷上具有明顯優(yōu)勢(shì)。

Ferrer等［4］研究表明，前列腺RMS的診治取得了較大進(jìn)展，使患兒的5年生存率提高，已達(dá)到80%。Saltzman等［5］研究表明，前列腺胚胎性RMS的治療方式為根治術(shù)或器官保留手術(shù)并輔助放、化療，同時(shí)手術(shù)技術(shù)的發(fā)展越來(lái)越傾向避免閹割或行尿路保留手術(shù)。目前，臨床上對(duì)成人前列腺胚胎性RMS的診治尚無(wú)大樣本臨床資料可供參考，臨床上常借鑒兒童RMS的治療方式。

本例患者因強(qiáng)烈反對(duì)行手術(shù)治療原發(fā)病灶，因此僅對(duì)產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀的脊柱轉(zhuǎn)移病灶行手術(shù)治療。考慮到患者椎體完全塌陷、壓迫脊髓明顯、腫瘤對(duì)放化療不敏感的特性，姑息減壓將短期內(nèi)較易使原位復(fù)發(fā)，因此對(duì)本例患者采用了較為徹底的全椎體切除置換術(shù)，輔助放化療，達(dá)到了較好的治療效果，提高了患者的生存質(zhì)量。