胸腔鏡下改良膈肌折疊術(shù)治療膈肌膨升癥2例體會(huì)*

莫靚，韋兵，賀大璞，聶軍，梁任技，謝首智，陽(yáng)志，吳生榮

（南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胸外科，湖南 衡陽(yáng) 421001）

膈肌膨升癥通常也被稱作膈肌膨出癥，是由于膈肌麻痹、萎縮或者發(fā)育不全等因素使得膈肌位升高異常，導(dǎo)致腹腔臟器過(guò)度突向胸腔，造成通氣功能嚴(yán)重障礙，進(jìn)而引起消化系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)癥狀的疾病。本病臨床發(fā)病率不足萬(wàn)分之一，較為罕見。研究[1]表明，該病左側(cè)發(fā)生率明顯比右側(cè)發(fā)生率高，女性發(fā)病率明顯高于男性。目前，國(guó)內(nèi)治療本病外科手術(shù)方式有膈肌疊瓦式縫合術(shù)、膈肌折疊縫合術(shù)及三層膈肌折疊術(shù)，療效較好，但均以常規(guī)開胸治療為主[2]。有研究[3]表明，胸腔鏡下改良膈肌折疊術(shù)治療本病具有損傷小、恢復(fù)快、體表相對(duì)美觀和效果好等優(yōu)勢(shì)。本研究2例患者采用胸腔鏡下改良膈肌折疊術(shù)治療，取得良好效果?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料及方法

1.1 一般資料

選取南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科2017年1月－2017年12月收治的2例膈肌膨升癥患者，均為女性左側(cè)膈肌膨升。病例1，年齡60歲，因胸悶氣促2年，加重0.5年，體格檢查：胸部X線發(fā)現(xiàn)左側(cè)膈肌位置明顯抬高，心臟右側(cè)移位（圖1），心臟彩超示心臟右移，心電圖無(wú)明顯異常；肺功能示限制性通氣功能障礙，第 1秒用力呼氣容積（forced expiratory volume，F(xiàn)EV1）實(shí)測(cè) 1.57 L，占預(yù)計(jì) 72.53%；病例 2，年齡 50 歲，因高處摔傷，雙側(cè)肩背疼痛，能忍受，左側(cè)胸悶10 h，伴隨癥狀不斷加劇，體格檢查：左側(cè)呼吸音稍減弱，叩診左側(cè)肺界縮小，術(shù)前胸部CT診斷為膈疝（圖2）；肺功能示限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1實(shí)測(cè)1.72 L，占預(yù)計(jì)75.33%。

圖1 病例1術(shù)前X線示左側(cè)膈肌明顯抬高且縱隔右移Fig.1 Preoperative X-ray shaved the left diaphragm was obviously elevated and the mediastinum shifted to the right in case 1

1.2 手術(shù)方法

2例患者均在全身麻醉氣管插管胸腔鏡下手術(shù)，術(shù)前插胃管，右側(cè)臥位，左肩胛下角線第8肋間置入胸腔鏡光源，左腋中線第8肋間為操作口，腋前線第6肋間為主操作口。病例1患者，術(shù)中見左側(cè)膈肌菲薄如紙，且向左側(cè)胸腔膨升，左肺上下葉明顯受壓，膈神經(jīng)纖細(xì)；病例2患者，術(shù)中可見左側(cè)膈肌顯著向左側(cè)胸腔膨升，檢查發(fā)現(xiàn)膈神經(jīng)未出現(xiàn)明顯異常。手術(shù)探查后，超聲刀松解左肺組織與膈肌粘連，兩例患者均先予卵圓鉗鉗夾提拉膨隆膈肌，并于頂部矢狀切開約1 cm，伸入五葉鉗將突入胸腔的腹內(nèi)臟器下壓復(fù)位，并確認(rèn)腹腔臟器與膈肌無(wú)粘連后，再予卵圓鉗牽拉鉗夾膈肌，如同“春卷”卷曲折疊膨升膈肌至合適張力，再予以不可吸收縫線間斷褥式縫合（圖3）。術(shù)后2例患者膈頂均下降至正常水平位置，常規(guī)關(guān)胸，放置胸腔引流管，術(shù)后輔助呼吸，預(yù)防感染。

圖2 病例2術(shù)前CT顯示腹腔臟器突入胸腔Fig.2 Imaging of the abdominal organ into the chest by CT before operation in case 2

圖3 術(shù)中所示Fig.3 Imaging of intraoperative

2 結(jié)果

本研究中，2例患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，均恢復(fù)良好，術(shù)后患者胸片左側(cè)膈肌的位置與術(shù)前比較，位置發(fā)生明顯下降（圖4和5）?；颊咝g(shù)后未出現(xiàn)氣短、食欲不振、進(jìn)食后腹脹和胸悶等不良癥狀。病例1患者住院 5 d，術(shù)后第 3天出院，F(xiàn)EV1實(shí)測(cè) 2.02 L，占預(yù)計(jì)93.21%；病例2患者住院5 d，術(shù)后第3天治愈出院，F(xiàn)EV1實(shí)測(cè)2.11 L，占預(yù)計(jì)92.57%。2例患者均隨訪3個(gè)月，療效滿意，傷口愈合好，肺部感染次數(shù)減少，氣喘癥狀好轉(zhuǎn)，肺功能得到改善，且無(wú)復(fù)發(fā)。復(fù)查胸片，病例1膈肌較術(shù)前降低3個(gè)肋間；病例2降低2個(gè)肋間，胸壁傷口外觀滿意。

圖4 病例1術(shù)后胸片X線顯示左側(cè)膈肌明顯下降Fig.4 Imaging of the left diaphragm decreased significantly by chest X-ray after operation in case 1

圖5 病例2術(shù)后CT顯示腹腔臟器已下降回正常位置Fig.5 Imaging of the abdominal viscera has dropped to normal position by after operative CT in case 2

3 討論

膈肌膨升癥為罕見病，由各種原因?qū)е略陔跫⊥暾闆r下出現(xiàn)位置異常升高的病理改變，進(jìn)而引起系列臨床癥狀[4]。根據(jù)病因，膈肌膨升癥可分為先天性膈肌膨升癥和后天性膈肌膨升癥。先天性膈肌膨升癥多見于小兒，在胚胎期，胎兒橫膈內(nèi)肌肉組織異常發(fā)育，且粗大膠原纖維層缺如，膈肌肌層缺如，僅剩余菲薄的兩層漿膜；膈神經(jīng)和膈肌發(fā)育不良致使萎縮，再加之胸腹腔內(nèi)存在的壓力差，使得膈肌發(fā)育異常，位置不斷升高，容易合并異位腎及胃逆轉(zhuǎn)等較為嚴(yán)重的先天性畸形疾病[5]。后天性膈肌膨升癥多見于成人，因?yàn)轭i部炎癥、自身免疫疾病、腫瘤、創(chuàng)傷、胸部疾病及手術(shù)創(chuàng)傷等一種或者多種因素共同導(dǎo)致患者的膈神經(jīng)或膈肌受損，導(dǎo)致膈肌麻痹[6]。另外膈肌纖維長(zhǎng)期發(fā)育不良、萎縮引起異常升高，包括不明部位、不明原因膈神經(jīng)、膈肌受損，導(dǎo)致患者膈肌抬高。

先天和后天發(fā)生膈肌膨升癥的病理變化相同，主要是患者膈肌單側(cè)膨升或兩側(cè)抬升，導(dǎo)致有效胸腔容積變小，矛盾運(yùn)動(dòng)將進(jìn)一步加重患者通氣功能障礙不斷發(fā)生發(fā)展，引起呼吸困難以及氣促等不良臨床呼吸癥狀，運(yùn)動(dòng)后臨床癥狀表現(xiàn)更為加劇，甚至發(fā)生發(fā)紺癥狀。不同于雙側(cè)或右側(cè)壁，左側(cè)膈肌膨升發(fā)生率較高，患者左側(cè)膈肌不斷發(fā)生膨升后，胃不斷上升，使胃食管解剖關(guān)系產(chǎn)生嚴(yán)重異常，胃扭轉(zhuǎn)至胃成角形成，出現(xiàn)食欲減退、腸梗阻及嚴(yán)重腹脹等消化系統(tǒng)臨床不良癥狀，進(jìn)食后癥狀明顯或加重。因膈肌上升，腹腔臟器上移，患者兩側(cè)胸膜壓力出現(xiàn)失衡，嚴(yán)重影響心臟靜脈血回流，引發(fā)心律失常等嚴(yán)重反應(yīng)。

本病臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性，加上發(fā)病率極少，容易誤診為其他疾病。病例1因胸悶氣促門診，擬診為心臟疾患，病例2因有外傷史，術(shù)前診斷考慮為膈疝，后采取胸部X線影像學(xué)進(jìn)行檢查得以確診。CT檢查可進(jìn)一步確診位置及其范圍，提示影像學(xué)是診斷膈肌膨升癥的有效手段。另外，鋇餐檢查也可進(jìn)行輔助診斷，明確胃腸道的位置及形態(tài)變化情況，可作為鑒別診斷的佐證。

手術(shù)治療膈肌膨升癥最早在1923年，手術(shù)方式為切開膈肌雙層褥式縫合術(shù)、不切開膈肌折疊縫合術(shù)和三層膈肌折疊術(shù)[7-9]。手術(shù)徑路包括經(jīng)胸和經(jīng)腹膈肌折疊術(shù)，目前常規(guī)治療方法為經(jīng)胸膈肌折疊術(shù)。手術(shù)基本會(huì)選取胸切口，依據(jù)患者患側(cè)膈肌的具體位置，選第7、8或9肋骨間隙或者肋骨胸進(jìn)行切口入胸，若游離胸腔內(nèi)出現(xiàn)粘連，可評(píng)估后選疊瓦式縫合或重疊縫合，其中疊瓦式縫合需要切開膈肌，而重疊縫合不需要切開膈肌。手術(shù)尤適用于以下幾種情況：①膈肌膨升致使患者出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸功能障礙，換氣嚴(yán)重不足；②膈肌膨升導(dǎo)致嚴(yán)重的反復(fù)消化道或呼吸道不良反應(yīng)；③膈肌膨升致肺或縱隔器官上移至第3/4肋骨水平。手術(shù)原則為恢復(fù)正常的膈肌解剖位置，擴(kuò)大至正常范圍內(nèi)的胸腔容積，消除膈肌運(yùn)動(dòng)矛盾，有效防止膈肌繼續(xù)發(fā)生上移，加強(qiáng)患者膈肌功能，治愈并發(fā)癥[10-13]。侯延君等[14]報(bào)道，胸腔鏡下膈肌折疊縫合術(shù)治療膈肌膨升癥。近幾年來(lái)，經(jīng)電視輔助胸腔鏡手術(shù)（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）方法完成膈肌膨升癥的報(bào)道逐年增多，VATS明顯優(yōu)于傳統(tǒng)開胸手術(shù)[15-17]。由于胸腔鏡下操作繁瑣，大部分胸外科醫(yī)生仍采擇開胸膈肌折疊術(shù)治療膈肌膨升癥。本研究中，筆者對(duì)2例患者胸腔鏡下膈肌折疊術(shù)采取了改良：腔鏡光源放于肩胛下角線符合常規(guī)視角，且受膨升膈肌影響小，進(jìn)入胸腔松解肺組織與膈肌粘連后，先將膨升的膈肌提起切開小口，用五葉鉗可明確推移膈下臟器，再用海綿鉗鉗夾卷曲膨升的膈肌，在其上方做水平間斷褥氏縫合，手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單，將膨升膈肌如同“春卷樣”卷曲折疊縫合，縫合膈肌緊張度容易掌握，避免了壓迫肝臟，特別是脾臟，避免或減少包膜下出血和膈窩積液，降低術(shù)后繼發(fā)感染，鏡下操作亦相對(duì)簡(jiǎn)單，術(shù)后臨床癥狀消失，肺功能較術(shù)前明顯改善。隨訪至2018年12月，2例患者的膈肌功能均明顯改善，生活質(zhì)量明顯提高。近期，SCHNEIDER等[18]利用單根聚丙烯縫線連續(xù)縫合進(jìn)行膈肌折疊術(shù)，認(rèn)為胸腔鏡下連續(xù)縫合方法用于膈肌折疊亦是安全的，克服了VATS時(shí)需要采用間斷縫合技術(shù)，且沒(méi)有明顯的并發(fā)癥，耐受性良好，早期和長(zhǎng)期預(yù)后 良好[17]。

綜上所述，一方面，膈肌膨升癥容易誤診，可采用影像學(xué)手段進(jìn)行確診；另一方面，胸腔鏡下改良膈肌折疊術(shù)治療膈肌膨升癥，能完成膈肌重建，手術(shù)操作簡(jiǎn)便，是較為理想且有效的治療方法。