小腦少見(jiàn)不典型原發(fā)性淋巴瘤一例

郭娟， 彭健城， 伍建林

作者單位：614000 遼寧，樂(lè)山老年病專科醫(yī)院放射(郭娟、彭健城)；116001 遼寧，大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院(伍建林)

病例資料患者，女，64歲，因反復(fù)頭昏2個(gè)月余，加重1天入院，偶有嘔吐癥狀。外院診斷為“小腦梗塞”，住院治療(具體用藥不詳)后癥狀雖有所緩解，但仍反復(fù)發(fā)作，逐漸加重。在本院行頭部MRI平掃+增強(qiáng)檢查(圖1～6)：病灶位于右側(cè)小腦靠近橋臂處，形態(tài)欠規(guī)則，最大層面大小約1.5 cm×1.6 cm；T1WI呈稍低信號(hào)(圖1)，T2WI呈稍高信號(hào)(圖2)，DWI呈不均勻高信號(hào)(圖4)，ADC值減低(圖5)，F(xiàn)LAIR示病灶周圍可見(jiàn)片狀水腫帶(圖3)；增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，鄰近右側(cè)小腦見(jiàn)條紋狀強(qiáng)化，橋腦右前側(cè)亦見(jiàn)條狀強(qiáng)化灶(圖6)。術(shù)前診斷為：1膠質(zhì)瘤？2轉(zhuǎn)移瘤？

手術(shù)所見(jiàn)：右側(cè)小腦鄰近橋臂處可見(jiàn)病灶，呈淡黃色，質(zhì)地偏韌，血供不豐富，與周圍邊界不清，予以手術(shù)切除。病理結(jié)果：腦組織間中等偏大淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，可見(jiàn)星空現(xiàn)象(×200，HE，圖7)。免疫組化示：CD20(+)、PAX-5(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、MuM-1(+)、Bcl-2(+)、C-MYC約50%(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD21(-)、MPO(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CD30(-)、Ki-67約90%(+)(圖8)。病理診斷：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

討論原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要侵犯腦和脊髓的惡性非霍奇金淋巴瘤[1]。其中90%以上PCNSL患者為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，少數(shù)為T(mén)細(xì)胞(2%)、Burkitt、淋巴母細(xì)胞和低度淋巴瘤[2]。常見(jiàn)于額葉，基底節(jié)區(qū)次之，腦干及小腦比較少見(jiàn)[3]，本例發(fā)生的部位為少見(jiàn)類型，類似橋小腦腳區(qū)腫瘤，術(shù)前容易誤診。典型PCNSL的MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI等-低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，增強(qiáng)MRI常表現(xiàn)為均勻明顯強(qiáng)化，典型者可出現(xiàn)“握拳征”、“尖角征”、“肚凹征”等[4]。本例MRI平掃T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等信號(hào)，周圍可見(jiàn)片狀高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，本例雖然強(qiáng)化較明顯，但部位與強(qiáng)化形式均不典型，使得術(shù)前難以考慮到該病的診斷。PCNSL需要與腦梗死、轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤等鑒別。

腦梗死：腦梗死常表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI及FLAIR高信號(hào)，急性期腦梗死DWI高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描常不強(qiáng)化，少部分呈腦回樣強(qiáng)化。本例增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，F(xiàn)LAIR呈等信號(hào)，并且急性期腦梗死周圍水腫相對(duì)較輕，故基本可除外腦梗死的診斷。

轉(zhuǎn)移瘤：多數(shù)非出血性轉(zhuǎn)移瘤在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)；常位于皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)，有原發(fā)瘤病史。典型的影像學(xué)表現(xiàn)為“小結(jié)節(jié)，大水腫”，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。本例部位不典型，患者無(wú)原發(fā)瘤病史，病灶未見(jiàn)典型“小結(jié)節(jié)，大水腫”影像表現(xiàn)，故不作為首要診斷。雖然轉(zhuǎn)移瘤也表現(xiàn)為ADC圖低信號(hào)，但有文獻(xiàn)報(bào)道PCNSL和單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤平均ADC及rADC值的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，鑒別PCNSL和單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤的敏感度為46.7%，特異度為100%，符合率為70.4%[5]。

膠質(zhì)瘤：大多位于深部髓質(zhì)內(nèi)，常表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化，可明顯強(qiáng)化或不明顯強(qiáng)化，周圍水腫程度與病灶惡性程度相關(guān)。本例影像與膠質(zhì)瘤鑒別較困難。雖然MRS對(duì)鑒別淋巴瘤與其它實(shí)性腫瘤具有較高特異性，當(dāng)出現(xiàn)寬大Lip峰時(shí)可視為淋巴瘤特征性表現(xiàn)，但本例未行MRS檢查，加大了術(shù)前診斷的難度。

綜上所述，發(fā)生于小腦與橋腦交界區(qū)的PCNSL十分少見(jiàn)。本例不僅發(fā)生部位不典型，而且MRI表現(xiàn)也缺乏應(yīng)有的特征性，加之缺乏MRS信息，導(dǎo)致本例術(shù)前發(fā)生誤診。但本例提示在今后臨床工作中，對(duì)于發(fā)生于橋小腦腳區(qū)的不典型占位性病變，在鑒別診斷時(shí)也應(yīng)該考慮到PCNSL的可能性，并及時(shí)加做MRS檢查。根據(jù)國(guó)內(nèi)一些學(xué)者的報(bào)道，ADC直方圖和T1增強(qiáng)直方圖在原PCNSL和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別中具有較高的價(jià)值[7]，這也可以為PCNSL與膠質(zhì)瘤的鑒別提供一道有力的依據(jù)。

圖1T1WI示病灶呈稍低信號(hào)。圖2T2WI示病灶呈稍高信號(hào)。圖3FLAIR示病灶周圍水腫帶。圖4DWI示病灶呈稍高信號(hào)。圖5ADC圖示病灶A(yù)DC值減低。圖6增強(qiáng)T1WI示病灶明顯強(qiáng)化，橋腦右前及右小腦半球見(jiàn)條紋狀強(qiáng)化。圖7鏡下見(jiàn)腦組織間中等偏大淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，可見(jiàn)星空現(xiàn)象(×200，HE)。圖8免疫組化示CD20(+)、PAX-5(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、MuM-1(+)、Bcl-2(+)、C-MYC約50%(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD21(-)、MPO(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CD30(-)、Ki-67約90%(+)。