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      腎上腺少罕見間質(zhì)腫瘤的CT和MR表現(xiàn)

      2019-08-08 01:15:42許曉琴姚振威林含舜馬路遙
      關(guān)鍵詞:內(nèi)見嗜鉻細(xì)胞畸胎瘤

      許曉琴 姚振威 林含舜 馬路遙

      腎上腺除了皮質(zhì)和髓質(zhì)外還有間質(zhì)成分,其發(fā)生腫瘤稱腎上腺間質(zhì)腫瘤。但腎上腺間質(zhì)腫瘤極少見和罕見,國內(nèi)外報道均有限,多數(shù)為個案報道?,F(xiàn)總結(jié)分析16例經(jīng)手術(shù)與病理證實該類腫瘤的CT和MR表現(xiàn),以提高對腎上腺少見和罕見間質(zhì)腫瘤的認(rèn)識。

      方 法

      1. 臨床資料

      搜集2010年1月至2017年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的腎上腺少罕見間質(zhì)腫瘤16例。其中男5例,女11例,年齡22~62歲,平均42歲。發(fā)生左側(cè)腎上腺7例,右側(cè)腎上腺8例,雙側(cè)腎上腺1例。6例腎上腺囊腫,1例巨淋巴結(jié)增生癥,1例淋巴瘤,1例纖維瘤均于體檢時B超發(fā)現(xiàn)。1例巨淋巴結(jié)增生癥因皮膚潰瘍(Stevens-Johnson綜合征)而入院,2例海綿狀血管瘤及1例腎上腺囊腫表現(xiàn)為血壓升高,2例淋巴瘤表現(xiàn)為無明顯誘因下出現(xiàn)乏力,發(fā)熱等不適,其中1例表現(xiàn)為上腹痛1月,可能與淋巴瘤累及腎臟、肝臟及胸腔積液形成等有關(guān)。

      2. 方法

      CT 檢查采用GE Light Speed 64掃描儀,管電流250mAs,管電壓120kV,雙側(cè)腎上腺區(qū)橫斷位掃描加冠狀位重建,層厚1.25mm,層間距1.25mm;CT增強掃描(對比劑選用碘海醇300mgl/ml)劑量85ml,注射速率3ml/s。

      MRI檢查采用飛利浦MR Achieva/lntera 1.5T 成像儀,雙側(cè)腎上腺區(qū)橫斷位加冠狀位掃 描。T1WI:TR/TE=600/11,T2WI:TR/TE=300/145,層厚2.5mm,層間距2.5mm。MR增強掃描(對比劑選用釓噴酸葡胺,Gd-DTPA),劑量0.1~0.2mmol/kg,靜脈注射后行T1WI橫斷位及冠狀位掃描。

      結(jié) 果

      16例患者的CT和MR表現(xiàn)見表1

      圖1 右側(cè)腎上腺囊腫,囊壁斑點狀鈣化,增強無強化。圖2 A、B.女,51歲,雙側(cè)腎上腺淋巴瘤,累及右腎。增強動脈期、門脈期,雙側(cè)腫塊不均強化,其中左側(cè)內(nèi)見裂隙狀壞死灶。C.女,62歲,右側(cè)腎上腺淋巴瘤,DWI呈高信號。圖 3 女,42歲,左側(cè)腎上腺巨淋巴結(jié)增生癥。A.MR增強動脈期明顯不均強化;B.MR門脈期強化趨于均勻。

      圖4 女,47歲,左側(cè)海綿狀血管瘤。 A.CT平掃內(nèi)見多發(fā)鈣化灶;B. CT增強未見明顯強化。圖5 男,50歲,右側(cè)腎上腺孤立性纖維瘤,CT門脈期掃描,腫塊持續(xù)強化,逐漸趨于均勻,內(nèi)見條索狀低密度區(qū)。

      表1 16例患者的CT和MR表現(xiàn)

      7例腎上腺囊腫(圖1)CT表現(xiàn)均勻水樣密度,其中4例囊壁有鈣化,增強后未見明顯強化。3例腎上腺淋巴瘤(圖2A~C):其中2例為單側(cè),CT平掃密度基本均勻,動脈期強化輕微,門脈期呈輕-中度強化,脾臟增大;MR表現(xiàn)為T1W低信號,T2W稍高信號,DWI為高信號。另1例為雙側(cè),CT平掃密度不均,增強后雙側(cè)腫塊不均強化,內(nèi)見裂隙狀壞死灶,累及右側(cè)腎臟,且與肝右后葉分界不清,胸水形成。2例腎上腺巨淋巴結(jié)增生癥(圖3A、B):均發(fā)生于左側(cè)腎上腺,其中1例CT平掃密度均勻,增強后明顯均勻強化;MR表現(xiàn),T1WI低信號,T2WI稍高信號,DWI為高信號。另1例CT平掃密度不均,增強掃描動脈期明顯不均強化,靜脈期強化趨于均勻。2例腎上腺海綿狀血管瘤(圖4A、B):均發(fā)生于左側(cè)腎上腺,其中1例CT平掃低密度腫塊,內(nèi)見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化灶,增強掃描未見強化。MR表現(xiàn):T1WI低信號,T2WI高信號,內(nèi)見多發(fā)低信號,DWI信號不高,反相位上信號未被抑制;另外1例CT平掃表現(xiàn)2個類圓形低密度腫塊,內(nèi)見點狀鈣化灶,增強掃描未見明顯強化。1例右側(cè)腎上腺孤立性纖維瘤(圖5):CT平掃低密度腫塊,內(nèi)見多發(fā)形態(tài)不一鈣化灶,增強掃描明顯不均強化,周邊血管增多增粗。1例右側(cè)腎上腺良性畸胎瘤:CT平掃混雜密度,內(nèi)含脂肪及鈣化灶,實性部分未見明顯強化。

      討 論

      腎上腺間質(zhì)腫瘤是除皮質(zhì)和髓質(zhì)主質(zhì)細(xì)胞來源之外的腫瘤,主質(zhì)細(xì)胞源于胚胎神經(jīng)嵴和始基性組織,發(fā)生的腫瘤多數(shù)具有內(nèi)分泌功能,而間質(zhì)細(xì)胞腫瘤發(fā)生于腎上腺的脈管、神經(jīng)、脂肪和結(jié)締組織,不具內(nèi)分泌功能。

      1. 畸胎瘤

      畸胎瘤來自3種原始胚層演變形成腫瘤樣新生物,大體可分成3種類型:[1]①成熟性囊性和實性畸胎瘤,其生物特征為良性。②未成熟性畸胎瘤,分化程度未成熟、欠成熟和完全成熟。生物特征分為良性,臨界惡性至惡性不等。③成熟囊性畸胎瘤惡變。發(fā)生于腎上腺的畸胎瘤罕見,但其特征明顯,診斷的關(guān)鍵是腫瘤定位和顯示腫塊內(nèi)不同的組織成分。鈣化是腎上腺畸胎瘤CT掃描的特征性變現(xiàn),鈣化多表現(xiàn)為斑點、斑塊狀或弧形,鈣化CT值高達(dá)500HU;脂肪密度灶為另一典型CT表現(xiàn)[2],如見脂液平面、毛發(fā)和脂液混合體可以確診。腎上腺畸胎瘤需與腎上腺髓樣脂肪瘤、錯構(gòu)瘤相鑒別。與它們相比,畸胎瘤顯得更不均勻,CT上由大塊液體、脂肪、實質(zhì)和鈣化組織組成;髓樣脂肪瘤CT表現(xiàn)為均質(zhì)性或不均質(zhì)性脂肪性低密度塊,增強掃描無強化或輕度強化;錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為實質(zhì)密度內(nèi)含有脂肪密度。當(dāng)腫瘤合并出血或鈣化時鑒別困難,需依靠術(shù)后病理確診。本例中含有脂肪及斑片狀鈣化灶,為I型良性畸胎瘤。

      2. 腎上腺囊腫

      腎上腺囊腫的診斷具有特征性,囊腫為均勻一致的水樣密度,囊壁可有鈣化,值得注意的是囊腫較大時應(yīng)與腎上極囊腫鑒別,腎上腺囊腫增強時應(yīng)可看到完整強化的腎臟上極皮質(zhì)為鑒別點,CT值較大時的密度增高囊腫也易誤診為腫瘤,但增強后無強化可與腺瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。本組囊腫7例,平均表現(xiàn)為均勻水樣密度,4例囊壁有鈣化,增強后未見明顯強化,與文獻(xiàn)報道相符。

      3. 腎上腺淋巴瘤

      腎上腺淋巴瘤少見,但隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用及病例報道數(shù)的增多,使腎上腺淋巴瘤的術(shù)前準(zhǔn)確診斷成為可能。無論原發(fā)或繼發(fā),腎上腺淋巴瘤可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生,雙側(cè)同時發(fā)生多見[3],本組雙側(cè)只有1例,與病例收集量少有關(guān)。腫瘤較小時尚可保持腎上腺形態(tài)或三角形,腫瘤增大后呈不規(guī)則形態(tài),圓形或橢圓形,以橢圓形最多見[4]。原發(fā)性腎上腺淋巴瘤(PAL)起源不明,有人推測可能起源腎上腺的固有造血組織[5]。絕大數(shù)PAL為非霍奇金淋巴瘤,其中又以大B細(xì)胞型淋巴瘤為主。本組大B細(xì)胞型1例,T細(xì)胞型2例,可能為筆者收集樣本數(shù)較少有關(guān)。

      3.1CT表現(xiàn):CT平掃密度基本均勻,腫瘤壞死或囊變使其表現(xiàn)為不均勻,但無鈣化,就瘤體大部份而言,其密度均勻低于肝臟或脾臟,增強掃描呈進(jìn)行性延遲強化,動脈期強化輕微,門脈期呈輕中度強化,本組病例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)相符。

      3.2MR表現(xiàn):腎上腺淋巴瘤MRI信號有一定特征性,T1WI為肌肉信號,信號基本均勻,壞死囊變時表現(xiàn)為不均勻,T2WI為等低或略高信號,這與它的病理基礎(chǔ)有關(guān)[6-8],腎上腺淋巴瘤為單一細(xì)胞為主堆積,形成軟組織團(tuán)塊,團(tuán)塊內(nèi)細(xì)胞密集程度高,富含液體的間質(zhì)成分少,因而腫瘤密度均勻,T2WI信號低于其他實質(zhì)性腫瘤,DWI為高信號。本組中有2例平掃+增強表現(xiàn)為密度或信號均勻,另1例雙側(cè)腎上腺腫塊,密度不均,內(nèi)見裂隙狀壞死灶,累及右側(cè)腎臟,且與肝右后葉分界不清,并出現(xiàn)胸腔積液,此病例經(jīng)過后腹膜穿刺活檢證實,經(jīng)過化療后病情好轉(zhuǎn),1年后頸部出現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大,經(jīng)過活檢證實腫瘤復(fù)發(fā)。

      4. Castleman病

      Castleman病又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥,是一種少見的淋巴結(jié)增生性疾病,發(fā)生于腎上腺者更罕見。病理一般分為三型[9]:透明血管型,漿細(xì)胞型,混合型;文獻(xiàn)報道其中透明血管型最多見,約占80%~90%。臨床上可分為局灶型和多中心型。以前者多見,好發(fā)于縱隔、肺門和腹膜后區(qū)域。局灶型病灶血供豐富,增強掃描時明顯強化,動脈期強化程度與方式和腹主動脈或髂血管幾乎同步,因此稱血管樣強化,動態(tài)強化呈周邊向中心的漸進(jìn)性強化方式。MR表現(xiàn)為T1WI低或等信號,T2WI呈稍高信號,DWI呈高信號。較大腫塊內(nèi)部增強后出現(xiàn)裂隙狀、結(jié)節(jié)狀低密度區(qū)或者低信號區(qū)。本組中2例屬于透明血管型,1例強化均勻,呈血管樣強化,DWI高信號,另1例增強后出現(xiàn)裂隙狀低密度區(qū)。

      發(fā)生于腎上腺區(qū)的Castleman病要跟嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別:Castleman病密度、信號一般較均勻,有時表現(xiàn)不均勻時易誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤,本組中有1例術(shù)前誤診嗜鉻細(xì)胞瘤。但回顧性分析,Castleman病與嗜鉻細(xì)胞瘤還是有鑒別點的,嗜鉻細(xì)胞瘤極易發(fā)生囊變壞死,增強后明顯不均強化,但沒有Castleman病強化顯著,且嗜鉻細(xì)胞瘤MR T2WI顯著高信號,Castleman病MR T2WI呈稍高信號,再根據(jù)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及生化檢查,一般不難鑒別。

      5. 血管瘤

      血管瘤是起源于間葉組織較常見的良性腫瘤,多為先天性,可發(fā)生在許多部位;病理學(xué)將血管瘤分為海綿狀、毛細(xì)血管型、靜脈性、上皮樣、肉芽腫型及其他少見類型。而發(fā)生于腎上腺的海綿狀血管瘤較罕見,一般為單側(cè)。腎上腺海綿狀血管瘤是無功能性腫瘤,很少惡變,臨床癥狀以腫瘤壓迫周圍器官為主,但也有合并高血壓的報道。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)明顯的出血壞死,內(nèi)部結(jié)構(gòu)完全消失,形成囊狀而被診為囊腫或淋巴管囊腫[10]。

      CT或MR影像學(xué)表現(xiàn)與其他部位的血管瘤相似,其中最具診斷意義的是:①腫瘤內(nèi)部見散在圓點狀靜脈石;②增強掃描腫瘤邊緣出現(xiàn)結(jié)節(jié)、斑片狀強化,延遲掃描強化范圍逐漸向中心擴(kuò)大,病灶逐漸為對比劑完全充填。本組1例病灶呈囊性,邊緣出現(xiàn)蛋殼樣鈣化,但未見強化,術(shù)前誤診為腺瘤;另1例病灶呈軟組織腫塊影,內(nèi)見多發(fā)斑點狀靜脈石,增強后未見強化,術(shù)前誤診為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或畸胎瘤,查詢文獻(xiàn)[11-12]回顧性分析,未見強化部分可能與腫瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯的出血壞死有關(guān)。因此如果發(fā)現(xiàn)腎上腺有鈣化的偶發(fā)瘤且無特征性,應(yīng)想到海綿狀血管瘤的可能。

      6. 腎上腺孤立性纖維瘤

      腎上腺孤立性纖維瘤平掃表現(xiàn)類圓形低密度腫塊,CT值實性部分約47HU,內(nèi)見多發(fā)形態(tài)不一的鈣化灶,增強掃描動脈期明顯不均強化,CT值約72HU,門脈期持續(xù)強化,逐漸趨于均勻,CT值約124HU,內(nèi)見條索狀低密度區(qū),周邊血管增多增粗,壞死囊變少見;而較大(直徑>5cm)的嗜鉻細(xì)胞瘤極易發(fā)生囊變壞死,MR T2WI上顯著高信號,而纖維瘤在T2WI上呈等或稍低信號。本組病例術(shù)前誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤,此病例腫塊巨大,大小約7.98 cm×8.54cm ,強化方式與嗜鉻細(xì)胞瘤相近,但沒有出現(xiàn)較大的壞死囊變,與嗜鉻細(xì)胞瘤不同。

      綜上所述,部分腎上腺少見間質(zhì)腫瘤如囊腫、良性畸胎瘤可明確診斷;淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥較典型;海綿狀血管瘤具有特征性的CT和MR表現(xiàn),仔細(xì)分析,診斷不難;而纖維瘤較難與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別,確診需結(jié)合臨床生化檢查及組織學(xué)檢查。

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