薛瀲滟 施美華 紀 慧 董素貞

腎母細胞瘤是是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤，但是雙側(cè)腎母細胞瘤較為少見。雙側(cè)腎母細胞瘤有同時發(fā)生和異時發(fā)生兩種形式，同時性雙側(cè)腎母細胞瘤的發(fā)生率明顯高于異時性，同時性雙側(cè)腎母細胞瘤發(fā)生率約占腎母細胞瘤的3.6%～8%［1］。雙側(cè)腎母細胞瘤起病較早，發(fā)病年齡中位數(shù)為2.3歲，明顯低于單側(cè)腎母細胞瘤3.9歲的中位數(shù)年齡［2-3］。本文回顧性分析我院17例兒童雙側(cè)腎母細胞瘤(bilateral wilms tumor， BWT)的超聲和CT影像學圖像，旨在探討兒童雙側(cè)腎母細胞瘤的術(shù)前影像學特征，以及多排螺旋CT聯(lián)合超聲對其術(shù)前診斷價值。

方 法

回顧性分析2008年6月至2018年8月我院經(jīng)臨床、影像及手術(shù)病理證實為雙側(cè)腎母細胞瘤17例，其中男孩8例、女孩9例，發(fā)病年齡為4 個月至2歲，中位年齡11.8月。臨床癥狀多為腹痛（6例），腹脹（5例），腹部膨隆、發(fā)現(xiàn)腫塊（4例），血尿1例，1例伴發(fā)房間隔缺損、輕度肺高壓。

12例術(shù)前行腹部超聲及CT平掃、增強掃描；5例僅行腹部CT平掃、增強掃描。超聲儀器使用荷蘭Philips Iu22彩色多普勒超聲診斷儀，探頭為凸陣探頭，探頭頻率C9-4 MHz，選用腹部檢查條件進行檢查。

14例腹部CT應用64排GE Discovery CT 750 HD CT檢查儀，3例應用320排東芝Aquilion CT檢查儀。CT檢查均使用水合氯醛0.5ml/kg口服或灌腸鎮(zhèn)靜。參數(shù)均為120kV、160mA，層厚2～6mm，間隔0～1mm。增強掃描時，使用經(jīng)肘靜脈或頭皮靜脈采用高壓注射器（ Envision CT injection，Medrad， Pittsburgh）注射非離子對比劑碘海醇（300mgI/ml）。使用圖像后處理工作站系統(tǒng)，進行重建和多平面重組，分別使用不同窗寬、窗位進行觀察。

分析17例雙側(cè)腎母細胞瘤的超聲及CT影像特征，即腫瘤的大小、形態(tài)、回聲/密度，殘余腎大小、形態(tài)、回聲/密度；鄰近結(jié)構(gòu)侵犯及轉(zhuǎn)移。

所有病例均活檢明確病理后進行化療1～2個療程后，超聲或CT隨訪，待腫瘤稍縮小后，I期行偏大腫瘤側(cè)、腎臟切除術(shù)，Ⅱ期行另一側(cè)腎臟腫瘤挖除術(shù)。

結(jié) 果

1.腫瘤的影像學表現(xiàn)

12例行腹部超聲表現(xiàn)：腫瘤體積均較大呈圓形或橢圓形，形態(tài)不規(guī)則，均表現(xiàn)為中低不均混合回聲（圖1，2），出血、壞死區(qū)域呈無回聲區(qū)，殘腎與腫瘤間呈“抱球征”改變（圖3）。其中2例瘤內(nèi)可見大小及數(shù)量不等的囊腔；3例瘤體內(nèi)見強回聲鈣化。

圖1 左腎腫瘤，類圓形，腫瘤內(nèi)不均勻低回聲為主（箭頭所指）。圖2 右腎腫瘤，類橢圓形，腫瘤內(nèi)不均勻低回聲為主（箭頭所指）。圖3 M代表左腎腫瘤，LK代表殘留左腎組織，呈“抱球征”。圖4 CT平掃圖像，雙腎腫瘤，均呈類圓形（箭頭所指）。

17例腹部增強CT表現(xiàn)：本組病例腫瘤體積均較大，腫瘤呈圓形或類圓形，不規(guī)則形或分葉形。腫瘤體積較大側(cè)瘤體直徑達6～10cm，腫瘤與腎組織呈鈍角改變，對側(cè)腎臟腫瘤體積較小側(cè)瘤體大小約直徑2～4cm，其中4例瘤體較小側(cè)為多發(fā)腫瘤，因此其中1例術(shù)前誤診為左側(cè)腎母細胞瘤伴右側(cè)多發(fā)轉(zhuǎn)移。16例呈不均勻混雜密度（圖4），其中1例左側(cè)體積偏小腫瘤表現(xiàn)為較均勻?qū)嵭缘兔芏?，其?例較大側(cè)腫瘤內(nèi)見高密度鈣化。腫瘤體積較大側(cè)瘤體邊界清楚2例、邊界不清15例，對側(cè)腎臟腫瘤體積偏小側(cè)腫瘤可見完整包膜8例、其余9例未見完整包膜。其中1例腹主動脈受壓迫、被包繞，腫瘤偏大側(cè)腎靜脈內(nèi)癌栓形成（表1）。

圖5 殘留的右腎呈“新月形”（白箭頭）；壞死囊變區(qū)無強化（黑箭頭）。圖6 冠狀位重建圖像，右腎單發(fā)腫瘤，左腎上下極各有一個腫瘤、上極腫瘤較大。圖7 病理：光鏡檢查，HE染色100倍。圖8 病理：光鏡檢查，HE染色400倍。

表1 17例腎母細胞瘤的影像學和手術(shù)病例診斷對照

增強掃描后腫瘤實質(zhì)部分不均勻強化，壞死及囊變區(qū)未見強化（圖5），包膜和內(nèi)部分隔可見強化。殘存腎實質(zhì)明顯強化，呈“新月形”環(huán)形強化（圖5）。

2.臨床分期及病理學檢查

本組所有病例臨床分期均為V期；病理分型均為FH型，即腫瘤切面呈魚肉狀，伴變性壞死、鈣化及炎性細胞浸潤、含鐵血黃沉著 (圖7、8)。

討 論

雙側(cè)腎母細胞瘤是來源于后腎的胚胎性腫瘤，關(guān)于雙側(cè)腎母細胞瘤是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性一直存在著爭議，一般認為，診斷為原發(fā)性雙側(cè)腎母細胞瘤應符合以下4項標準：雙側(cè)同時發(fā)現(xiàn)而其他臟器無轉(zhuǎn)移；一側(cè)雖較對側(cè)晚發(fā)現(xiàn)，但仍無其他臟器轉(zhuǎn)移；腎臟的病變?yōu)楣铝⑿裕涣硪粋?cè)腫瘤可較小，但遠比一般腎轉(zhuǎn)移瘤大。本組病例均符合以上4項，本組病例均為同時性雙側(cè)腎母細胞瘤。

伴發(fā)畸形在雙側(cè)腎母細胞瘤中更為多見，常見的畸形有：虹膜缺失；偏身肥大；Beckwith-Wiedeman綜合征等。泌尿生殖系統(tǒng)畸形尤為常見，表現(xiàn)為睪丸下降不全、尿道下裂和輸尿管重復畸形等。本組病例僅1例伴發(fā)ASD、輕度肺高壓，余病例均未發(fā)現(xiàn)其他伴發(fā)畸形。結(jié)合統(tǒng)計分析結(jié)果，伴發(fā)畸形的雙側(cè)腎母細胞瘤預后較差。

腎母細胞瘤按組織學有無出現(xiàn)彌漫的間變細胞分為預后良好型（FH型）和預后不良型（UH 型）。雙側(cè)腎母細胞瘤的病理學檢查常屬于FH型，雙側(cè)腎母細胞瘤組織學預后不良型較單側(cè)多見、約占 10%；本組病例為同時發(fā)病，病理類型均為FH型，預后相對良好。

腎母細胞瘤病理上為三種成分為主的腫瘤，包括胚芽、間葉及上皮成分［4-6］。CT平掃表現(xiàn)為巨大腎區(qū)腫塊，可以伴有鈣化，文獻報道伴鈣化者占5%［7］，本組4例鈣化，發(fā)生率為23.5%（4/17）。脂肪成分少見，本組中均未見明顯脂肪成分。腫瘤增強后多呈明顯不均勻強化，受累腎臟皮質(zhì)與腫瘤之間呈“抱球征”，動脈期此征象顯示更為清晰，殘腎明顯強化，呈“新月形”環(huán)形強化，伴殘腎變形、旋轉(zhuǎn)、移位，此均為腎母細胞瘤特征性表現(xiàn)。

腎母細胞瘤有血管內(nèi)侵犯傾向，約10%發(fā)生腎靜脈或下腔靜脈瘤栓，尤其是右側(cè)［8］，應常規(guī)探查下腔靜脈及腎靜脈。超聲對瘤栓的顯示優(yōu)于CT，中等回聲的瘤栓在無回聲血管中顯示清晰，不易漏診。本組1例腹主動脈受壓迫、被包繞，腫瘤偏大側(cè)腎靜脈內(nèi)瘤栓形成；但術(shù)前并未行超聲檢查，僅術(shù)后超聲隨訪。

雙側(cè)腎母細胞瘤病灶往往需要和腎母細胞瘤病（腎母細胞增生癥）、腎源性殘余鑒別，雖然有文獻報道，磁共振彌散序列有助于影像鑒別診斷，但是無論從影像特點，或是臨床治療等方面，它們之間的鑒別都具有相當大的爭議性［9-11］。

雙側(cè)腎母細胞瘤的治療目的是盡可能完全切除腫瘤、最大限度的保留腎組織，以盡量提高患兒生活質(zhì)量。Davidoff等認為，如果術(shù)前CT和MRI檢查未顯示對側(cè)腎臟和肝臟腫瘤，術(shù)中無須進行對側(cè)腎臟及肝臟的探查。因同時發(fā)病較異時發(fā)病預后好，故腎母細胞瘤就診時排除雙側(cè)病變尤為重要，影像檢查必須為手術(shù)方案制訂提供詳細的解剖信息，綜合利用超聲及CT檢查，可防止漏診、誤診，提高術(shù)前診斷率，為腫瘤的臨床診斷、分期、制訂治療方案、估測預后提供更多的依據(jù)。