祁昕 王春祥 楊楠 趙濱

淋巴管瘤（lymphangioma，LA）是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者其他原因?qū)е铝馨鸵号懦稣系K，引起淋巴液潴留并繼發(fā)淋巴管擴(kuò)張、 增生形成的一種良性腫瘤或畸形[1]。LA 多見于兒童，可發(fā)生在身體任何部位，脾受累相對少見。毛細(xì)淋巴管瘤屬于LA 少見亞型， 目前國內(nèi)外鮮有文獻(xiàn)報道。本文收集經(jīng)手術(shù)和病理證實的3 例兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤， 回顧性分析其臨床和CT 表現(xiàn)， 并結(jié)合文獻(xiàn)資料對脾毛細(xì)淋巴管瘤的診斷及鑒別診斷進(jìn)行分析， 探討其臨床及CT 特征， 以期提高對脾毛細(xì)淋巴管瘤的認(rèn)識和影像診斷水平。

1 資料與方法

回顧性分析2017 年4 月—2018 年6 月于天津市兒童醫(yī)院接受手術(shù)， 且術(shù)后病理證實為脾毛細(xì)淋巴管瘤的患兒3 例（女2 例、男1 例），年齡5～8 歲。均為偶然發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀，體格檢查未見明顯陽性體征， 實驗室檢查均正常。CT 檢查采用GE revolution 寬體設(shè)備， 行寶石能譜成像（gemstone spectral imaging，GSI）腹盆腔單能量掃描，掃描范圍自膈頂?shù)狡⑾戮壦?，行平掃、動脈期、靜脈期和平衡期掃描。掃描參數(shù)： 管電壓80～140 kV， 管電流200 mA，螺距0.997，重建層厚2 mm，矩陣512×512。對比劑均使用碘海醇（歐乃派克，含碘300 mg/mL），劑量1.5 mL/kg 體質(zhì)量， 并應(yīng)用24 s 固定注射時間法匹配ACIST 高壓注射器進(jìn)行團(tuán)注。注藥后掃描延遲時間為：動脈期20~30 s，靜脈期50~60 s，平衡期90~120 s。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn) 3 例病人的病灶均為單發(fā)脾囊性腫塊。最大病灶大小為5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm，最小病灶為2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm。囊內(nèi)容物密度欠均勻，CT 值為15~50 HU，囊壁薄且光滑、完整、清晰。2 例局部突出脾輪廓外，1 例脾體積、形態(tài)及邊緣未見明顯異常。3 例病灶內(nèi)部均無鈣化和脂肪成分。增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化程度低于正常脾實質(zhì)， 囊壁及分隔呈輕至中度強(qiáng)化，病灶邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其余囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化（圖1-3）。

圖1 -3 3 例脾毛細(xì)淋巴管瘤。A 圖為CT 平掃，B-D 圖分別為增強(qiáng)CT 的動脈期、門靜脈期和平衡期。圖1 脾形態(tài)增大，脾實質(zhì)內(nèi)可見稍低密度腫塊，大小為5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm，邊界尚清晰，局部突出脾輪廓之外（A），增強(qiáng)后病變呈分隔狀強(qiáng)化，邊緣呈中度強(qiáng)化（B-D）。圖2 脾下極類圓形稍低密度腫塊，大小為3.5 cm×3.4 cm×2.7 cm，邊界清晰（A），增強(qiáng)后病變于動脈期（B）及門靜脈期（C）邊緣及其內(nèi)分隔呈輕度強(qiáng)化，平衡期病變強(qiáng)化程度略低于正常脾實質(zhì)（D）。圖3脾下極類圓形稍低密度腫塊，局部位于脾實質(zhì)之外，大小為2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm（A），增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，三期強(qiáng)化程度均低于正常脾實質(zhì)（B-D）。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) 脾腫物切面呈灰紅色， 質(zhì)地較軟，中央灰黃色，與周圍脾分界清楚。鏡下病灶由密集的薄壁小淋巴管組成， 管壁內(nèi)襯覆扁平或肥大內(nèi)皮細(xì)胞，管腔內(nèi)可見伊紅色淋巴液，間質(zhì)結(jié)締組織增生（圖4）。免疫組化：3 例均有D2－40（＋）、CD31（＋）、CD34（－）、GLUT1（－），其中2 例CD68（＋）。

3 討論

圖4 患兒女，8 歲。脾毛細(xì)淋巴管瘤大體標(biāo)本（A）和鏡下表現(xiàn)（HE，×100）（B）。

3.1 發(fā)病機(jī)制及病理特點 LA 是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變， 但發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。多數(shù)研究者認(rèn)為LA 屬于淋巴管畸形， 可能由于胚胎發(fā)育時部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通， 或因為手術(shù)、 外傷引起發(fā)病部位的淋巴液排出障礙而形成的囊性改變； 也有認(rèn)為是炎癥纖維化阻塞淋巴管形成擴(kuò)張。此外，還有研究者[1-3]認(rèn)為LA 屬于真性腫瘤，可以在局部浸潤性生長。組織學(xué)上LA 由擴(kuò)張且內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織共同構(gòu)成， 包含淋巴液、淋巴細(xì)胞或血液，根據(jù)構(gòu)成淋巴管的大小分為3 型：毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤，這3 種類型可并發(fā)，也有研究者[4]認(rèn)為是LA 病程的不同階段。本組3 個病例經(jīng)病理證實為毛細(xì)淋巴管瘤，也稱為單純性LA，多見于頸、上胸、肢體近端皮膚和黏膜，脾相對少見。

3.2 臨床特點 LA 根據(jù)病灶數(shù)量分為局灶型和彌漫型。LA 也可累及身體多個部位，如頭頸部、腋窩、縱隔、腹膜后和四肢軟組織，如病變累及全身多個臟器則稱為LA 病[5]。LA 好發(fā)于兒童，生長緩慢，一般無明顯臨床癥狀， 部分病人可因病灶壓迫鄰近臟器而出現(xiàn)左上腹部不適，食欲減退，可伴惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕、高血壓、脾功能亢進(jìn)等[3]。LA 瘤體生長緩慢，一般預(yù)后良好，但當(dāng)病灶體積較大且突出被膜外或呈彌漫生長時存在繼發(fā)外傷性或病理性脾破裂的風(fēng)險，但極少數(shù)會發(fā)生惡變和并發(fā)感染、出血或腸梗阻的危險， 因此手術(shù)切除是目前LA 首選的治療方式[6]。

3.3 CT 表現(xiàn) 脾LA 發(fā)生率相對較低，同時脾囊性占位的影像鑒別診斷也是難點，放射科醫(yī)生對脾LA的認(rèn)識不足容易造成誤診， 本組病例術(shù)前均誤診為血管瘤。因此， 充分把握病變的影像特點對于診斷和鑒別診斷尤為重要。目前關(guān)于脾毛細(xì)淋巴管瘤的影像表現(xiàn)鮮有報道。本組脾毛細(xì)淋巴管瘤可見如下CT 表現(xiàn)：①病灶主體均位于脾實質(zhì)內(nèi)，且靠近被膜，這可能與脾被膜下富含淋巴管有關(guān)， 其中2 例病灶突出脾輪廓外，呈結(jié)節(jié)樣隆起；②均屬于局灶型，且直徑多＞3.0 cm；③病灶呈囊性低密度，密度欠均勻，囊內(nèi)有細(xì)小分隔，不伴有鈣化及脂肪成分；④病灶形態(tài)規(guī)則，呈類圓形，無分葉，邊緣光滑，伴或不伴占位效應(yīng)；⑤增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化程度均低于正常脾實質(zhì)，強(qiáng)化方式大致相似， 表現(xiàn)為囊壁及分隔呈輕至中度強(qiáng)化，邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其余囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化。母等[7]通過回顧性分析10 例孤立型脾LA 的CT 影像及其病理表現(xiàn)，總結(jié)出脾LA 的2 種強(qiáng)化方式，其中囊性淋巴管瘤增強(qiáng)后囊內(nèi)容物無強(qiáng)化， 而海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為分隔狀強(qiáng)化。筆者認(rèn)為本組所有病灶邊緣部分漸進(jìn)性強(qiáng)化可能是脾毛細(xì)淋巴管瘤較為特異性的強(qiáng)化方式， 推測可能與病灶周邊富含血管有關(guān)。然而，任等[8]關(guān)于脾海綿狀淋巴管瘤CT 表現(xiàn)和病理對照研究發(fā)現(xiàn)， 病灶強(qiáng)化程度與病變內(nèi)血管和淋巴管的比例沒有直接相關(guān)性， 病變強(qiáng)化程度不隨血管成分的增加而進(jìn)一步增強(qiáng)， 但研究主要為海綿狀淋巴管瘤。關(guān)于脾LA 各亞型的CT 表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)的探討還有待于今后進(jìn)一步研究證實。

3.4 鑒別診斷 脾單發(fā)囊性占位病變種類較多，脾毛細(xì)淋巴管瘤需與脾海綿狀淋巴管瘤、 脾囊性淋巴管瘤、脾血管淋巴管瘤、脾血管瘤、脾囊腫、脾膿腫、脾包蟲病及脾囊性轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。

3.4.1 脾海綿狀淋巴管瘤 CT 多表現(xiàn)為脾實質(zhì)內(nèi)或被膜下單發(fā)或多發(fā)囊性低密度灶， 邊界清楚或不清楚，多伴分葉，囊壁規(guī)則，囊內(nèi)分隔多見，呈蜂窩狀改變和簇狀排列，通常無鈣化，增強(qiáng)檢查囊壁及分隔呈輕至中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物無強(qiáng)化[9]。

3.4.2 脾囊性淋巴管瘤 是脾LA 最多見的病理類型。多表現(xiàn)為類圓形均勻低密度囊性病灶， 輪廓清晰，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物CT 值與水近似，不伴有分隔，增強(qiáng)檢查示囊壁輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物無強(qiáng)化[10]。

3.4.3 脾血管淋巴管瘤 是起源于間胚葉組織的一類良性腫瘤， 相當(dāng)罕見。病灶具有血管和淋巴管2種成分，增強(qiáng)后周邊血管成分于動脈期呈輕度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期仍有強(qiáng)化， 而中心淋巴管成分通常無強(qiáng)化。脾血管淋巴管瘤強(qiáng)化方式與本組病例具有一定重疊，鑒別存在一定困難[11]。

3.4.4 脾血管瘤 CT 平掃表現(xiàn)為輪廓清晰的低密度區(qū)，增強(qiáng)檢查動脈期呈明顯結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，門靜脈期病灶向中心充填，多數(shù)病灶于延遲期能完全充填，與正常脾實質(zhì)密度一致，因此延遲掃描具有鑒別價值，此外脾血管瘤一般不伴有分隔[12]。

3.4.5 脾囊腫 真性囊腫多為先天性病變， 假性囊腫大多與外傷、感染、栓塞有關(guān)，影像表現(xiàn)均為單發(fā)圓形低密度灶，呈均勻水樣密度，邊緣光滑，境界清楚，無分隔，囊內(nèi)容物和囊壁均無強(qiáng)化。盡管LA 的CT 影像學(xué)表現(xiàn)類似囊腫，但不同于單純囊腫，因其內(nèi)含有蛋白成分，CT 值往往偏高。

3.4.6 脾膿腫 多數(shù)病人臨床常伴有高熱、寒戰(zhàn)，實驗室檢查白細(xì)胞計數(shù)增高。影像學(xué)表現(xiàn)為膿腫壁呈明顯強(qiáng)化， 周圍可有水腫帶， 部分病例膿腫區(qū)伴有氣-液平面。結(jié)合臨床病史和影像學(xué)檢查可資鑒別。

3.4.7 脾包蟲病 病人常有疫區(qū)接觸史， 常合并肝包蟲囊腫，其特征表現(xiàn)為“囊中囊”，增強(qiáng)掃描囊內(nèi)間隔及囊壁無或呈輕度強(qiáng)化。

3.4.8 脾囊性轉(zhuǎn)移瘤 病人多有原發(fā)惡性腫瘤病史。CT 表現(xiàn)為類圓形囊性或囊實性病灶，壁不規(guī)則增厚，厚薄不均，可有附壁結(jié)節(jié)，典型表現(xiàn)為“牛眼征”，同時多伴發(fā)肝臟或其他臟器轉(zhuǎn)移。

綜上所述， 兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)無特異性，CT 表現(xiàn)具有一定特征， 表現(xiàn)為單發(fā)低密度結(jié)節(jié)或腫塊，囊內(nèi)多有細(xì)小分隔，不伴鈣化，增強(qiáng)檢查表現(xiàn)為囊壁及分隔呈輕至中度強(qiáng)化， 邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。術(shù)前CT 檢查可以為臨床診斷和治療提供有價值的影像學(xué)信息， 確診需綜合影像特征和病理學(xué)檢查。

專家點評（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 朱銘）： 兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤是一種臨床少見的淋巴管瘤，國內(nèi)外迄今文獻(xiàn)報道不多。脾囊性占位并不罕見，但其影像學(xué)鑒別診斷非常困難。脾淋巴管瘤的誤診相當(dāng)普遍，我院也經(jīng)常誤診，雖然脾淋巴管瘤的誤診不一定會引起臨床處理方面的嚴(yán)重不良后果，但無論如何準(zhǔn)確的術(shù)前診斷對于更好的處理還是十分必要的。本文收集了經(jīng)手術(shù)和病理證實的3 例兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤資料，分析其臨床和CT 表現(xiàn)， 并結(jié)合文獻(xiàn)資料探討兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤的臨床及CT 特征， 總結(jié)出兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)無特異性，而CT 表現(xiàn)有一定特征性，主要表現(xiàn)為單發(fā)的低密度腫塊，直徑多＞3.0 cm，病灶?？拷荒?， 可突出脾輪廓外， 囊內(nèi)常有細(xì)小的分隔， 通常不伴有鈣化，CT 增強(qiáng)掃描可見病灶強(qiáng)化程度低于正常脾實質(zhì)，囊壁及分隔常有輕到中度的強(qiáng)化，邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，并提出病灶邊緣部分漸進(jìn)性強(qiáng)化可能是脾毛細(xì)淋巴管瘤的特異性的強(qiáng)化方式。還指出術(shù)前CT 檢查可以為臨床診斷和治療提供有價值的影像學(xué)信息。本文對兒童脾毛細(xì)淋巴管瘤的CT 特征進(jìn)行了深入分析，該經(jīng)驗對于從事兒科放射診斷的醫(yī)生很有幫助，值得參考。