李國輝，葛 芃（通訊作者），朱嫻雅

（1蘇州大學附屬兒童醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215003）（2蘇州市吳中區(qū)人民醫(yī)院腫瘤血液科 江蘇 蘇州 215003）

先天性巨結腸，又稱腸管無神經節(jié)細胞癥（或稱Hirschsprung’s discase HD），是小兒結腸發(fā)病率高的、有遺傳傾向的消化道發(fā)育畸形，男女比3～5∶1。目前診斷仍以病史為基礎，結合鋇灌腸、直腸測壓及直腸病理活檢綜合判斷，由于新生兒癥狀不易鑒別，各種檢查還存在一定的局限性以及腸神經節(jié)細胞發(fā)育不成熟的病理復雜性，要對新生兒早期作出正確診斷仍然是困擾臨床的難題[1]。本研究回顧我院自2015年1月—2019年3月經X線診斷、手術和病理證實的小兒先天性巨結腸病例，著重探討小兒先天性巨結腸X線診斷方面的體會。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院 2015年1月—2019年3月經X線診斷、手術及病理證實有完整資料的小兒先天性巨結腸39例：男31例，女8例，年齡5天～9歲，出生后均有不同程度的腹脹、胎糞排出延遲和便秘，肛門指診直腸空虛并有不同程度裹手感或狹窄環(huán)，診后有氣體和糞便排出。

1.2 檢查方法

采用OPERA R302或島津SONIALVISION safire Plus數(shù)字胃腸機行鋇劑灌腸造影檢查，兩名高年資醫(yī)師進行X線征象解讀。具體檢查操作流程如下：患兒檢查前1-2天無需清潔腸道準備；行腹部立位攝片并排除不能進行鋇劑灌腸檢查的腸穿孔、腹部異常致密影等X線征象；用生理鹽水配制稀鋇；采用一次性紅橡膠無球囊肛管，石蠟油潤滑管頭，肛門插管以剛好越過肛門為宜，操作過程中注意感受肛管進入的順暢程度，肛門、直腸狹窄患兒插管相對困難；用50mL注射器緩慢推注調配好的稀鋇，壓力不宜過高，動態(tài)觀察，當擴張的腸段鋇劑充盈后停止灌腸，改變體位，使結腸全部顯影；拔管后觀察腸管的形態(tài)、走形、蠕動收縮情況并攝左、右側位片及仰、俯臥位片（中心點對準乙狀結腸位置）；24h后患兒復查腹部立位平片，觀察腸管形態(tài)、鋇劑潴留情況及位置。首次鋇灌腸未見異常者，應在1～6月后復查。檢查過程中盡量減少透視、點片次數(shù)，性腺、甲狀腺等器官行放射防護。

2 結果

39例患兒腹部立位平片均有不同程度腸淤張，其中5例見氣液平面；39例患兒鋇劑灌腸表現(xiàn)常見型25例，短段型8例，超短段型3例，長段型3例，其中5例新生兒首次X線表現(xiàn)不明顯，1～6月后復查明確診斷并分型；全部病例24h延遲攝片均不同程度鋇劑殘留。

3 討論

先天性巨結腸發(fā)病于消化道神經嵴細胞順序移行發(fā)育過程的胚胎發(fā)育早期，母體感染、代謝紊亂、胎兒缺血缺氧或遺傳基因變異等原因導致某段腸管的腸壁內肌間神經叢和黏膜下神經叢內神經節(jié)細胞缺如、稀少和異常，腸管始終處于痙攣狀態(tài)，糞便、腸氣長期蓄積在近段結腸，繼發(fā)腸管擴張、肥厚，逐漸形成巨結腸的改變。

腹部立位平片作為先天性巨結腸患兒常規(guī)檢查，表現(xiàn)為遠端結腸少或無充氣，近端腸管充氣郁張，部分可見少許液氣平面，對臨床癥狀高度懷疑本病的患兒及時、早期診斷有一定的價值，且可排除并發(fā)腸穿孔、腹部異常致密影等鋇劑灌腸檢查的禁忌。

鋇劑灌腸做為先天性巨結腸最主要的檢查方法，可以動態(tài)觀察結腸蠕動功能，發(fā)現(xiàn)病變腸管的部位及范圍，清晰顯示最具特征X線表現(xiàn)的痙攣段、移行段及擴張段，亦可測算直結腸指數(shù)（直腸最寬直徑／乙狀結腸最寬直徑，如果＜1為異常）[2]，可通過移行段顯影判斷病變腸管范圍[3-4]，可以明確診斷并分型，常見型與短段型診斷準確率最高，為80%～90%，但是如果移行段位于乙狀結腸近端腸管，其準確率為50%～60%[5]。由于新生兒先天性巨結腸處于疾病發(fā)展初期，病程較短，未形成恒定的痙攣段、移行段及擴張段，或無神經節(jié)的痙攣段腸管被填塞的糞便撐開，又或者鋇灌腸時的壓力過高導致病變腸管人為擴張，導致X線征象不典型而漏診。先天性巨結腸患兒均有排便功能障礙，故造影后24h復查腹部立位平片觀察鋇劑滯留情況及腸管形態(tài)應作為先天性巨結腸的常規(guī)檢查之一[6]。本組病例24h延遲片均出現(xiàn)不同程度的鋇劑滯留情況，部分鋇劑灌腸不典型病例可以清晰顯示痙攣段及移行段。對于大量鋇劑滯留患兒，及時通知臨床醫(yī)生及護士清潔灌腸，防止鋇劑凝結不宜排出。據筆者經驗，肛管插入是否順暢，拔管有無鋇劑及氣體排出，鋇劑注入阻力大小，均增加不典型病例或超短段型病例的診斷權重。合并腸炎患兒病變近端腸管邊緣毛糙呈尖角狀突起或不規(guī)則鋸齒狀。首次鋇劑灌腸檢查患兒不典型者，應在1～6月后復查，本組5例復查后確診并分型。

先天性巨結腸與先天性巨結腸類緣病X線表現(xiàn)相似，出現(xiàn)以下征象時需警惕[7]：病變痙攣段較長或痙攣切跡較多，并且沒有移行段；整個結腸張力高，粗細基本一致，不擴張或稍擴張，形態(tài)僵直如“臘腸樣”，無痙攣狹窄段和移行段，腸壁有小痙攣切跡，24h復查有大量鋇劑殘留；“跳躍型”和“全結腸型”痙攣狹窄。

總之，筆者認為X線診斷做為先天性巨結腸的重要診斷方法及篩查手段，嚴格規(guī)范的X線檢查操作流程是獲得真實腸管X線影像表現(xiàn)的前提，熟練掌握X線表現(xiàn)特征是疾病早期診斷的關鍵，直接關系到患兒的終身。