王智清,陶芳旭,張其林,彭 容,瞿 姣
(1.攀枝花市中心醫(yī)院影像中心放射影像科,四川 攀枝花 617067;2.昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院醫(yī)學影像科,云南 昆明 650032)
圖1 口底GCT-ST A.T1WI; B.T2WI; C.增強T1WI; D.病理圖(HE,×200)
患者女,21歲,孕19+1周,因“發(fā)現(xiàn)頸部腫物13天伴咽異物感2天,且腫物逐漸增大”入院。查體:口底偏右側(cè)見腫物,表面皮膚完整,皮溫正常。超聲示頦下不均勻回聲,大小約3.6 cm×2.5 cm×2.6 cm,內(nèi)部散在分布不規(guī)則液性暗區(qū)。14天后行MR檢查,頦下皮膚與口底肌肉之間見軟組織腫塊,向頸前延伸,大小約4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,T1WI呈等信號(圖1A),T2WI呈分房狀不均勻高信號,其內(nèi)見多發(fā)線樣低信號分隔及囊狀高信號影(圖1B);增強后見網(wǎng)格樣明顯強化,病灶伴完整包膜,且包膜明顯強化(圖1C)。術(shù)前影像學診斷考慮血管瘤。遂行腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫物為暗紅色實性包塊,內(nèi)部填充大量血液;鏡下見腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀生長,富含巨細胞(圖1D)。病理診斷:軟組織巨細胞瘤(giant cell tumor of soft tissue,GCT-ST,中間型)。
討論GCT-ST是一種罕見的低度惡性潛能腫瘤,WHO將其分為低度惡性GCT-ST和惡性GCT-ST兩類[1],病理組織學特征類似于骨巨細胞瘤,但二者基因水平存在差異。該病發(fā)病率不明,多發(fā)生于四肢淺表軟組織,發(fā)生于軀干及頭頸部者少見。GCT-ST臨床多表現(xiàn)為邊界清楚的無痛性包塊,手術(shù)完整切除病變?yōu)樽钣行е委煼椒ā?/p>
本例患者為妊娠期女性,自訴包塊增大,超聲檢查14天后行MRI見病灶生長迅速。有學者[2]認為GCT的生長受激素調(diào)節(jié),在孕期生長更快,且在部分腫瘤細胞中發(fā)現(xiàn)了類似于胎兒抗原的癌胚抗原,這可能導(dǎo)致孕期腫瘤生長加速,GCT與妊娠的關(guān)系可能純屬巧合,也可能存在其他一些未知的內(nèi)在聯(lián)系。
本例GCT-ST影像學特點:①病變內(nèi)見多發(fā)囊性區(qū)域,反映瘤結(jié)節(jié)囊性變,而非壞死[3];②T2WI病灶內(nèi)多發(fā)低信號分隔,其病理基礎(chǔ)是多發(fā)纖維組織分隔[3];③增強T1WI網(wǎng)格狀強化,符合GCT-ST富含血管的組織學特征;④T2WI腫瘤周圍見完整低信號包膜,且包膜明顯強化,這可能與腫瘤表面被覆纖維性包膜有關(guān)。
本例口底GCT-ST表現(xiàn)為多囊分房狀改變,影像上應(yīng)與口底部脈管畸形、腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌等疾病相鑒別:①脈管畸形,瘤體內(nèi)除含有血管及血液成分外,還可夾雜纖維組織、平滑肌、脂肪、淋巴組織、血栓形成和鈣化,根據(jù)成分不同影像學表現(xiàn)可均勻或混雜,一般無包膜;②腺樣囊性癌,也可表現(xiàn)為篩囊狀或分房狀,但易沿神經(jīng)浸潤性生長,無包膜;③黏液表皮樣癌,囊性成分較GCT-ST少見,且惡性程度越高,囊性成分越少,病灶呈較均勻顯著強化,可伴壞死。
GCT-ST是一種罕見低度惡性潛能腫瘤,影像診斷困難,易誤診為脈管畸形,在妊娠期進展的軟組織腫塊,應(yīng)考慮本病的可能。