張軍 沙仁高娃
1內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科010059呼和浩特
2內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科
腎嗜酸性細胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤,1942年由Zipple首次報道,1976年才作為一種獨立的腎臟疾病被接受[1]。該病來源于遠曲小管和集合管的閏紹氏細胞,以含線粒體豐富的嗜酸性細胞質(zhì)為特點,主要通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。由于其缺乏典型的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn),大多數(shù)情況下,嗜酸性細胞瘤的診斷在術(shù)后通過病理才能確定。因此,多數(shù)患者被予以腎腫瘤根治術(shù)。2005年1月-2018年2月,我院共收治腎嗜酸性細胞瘤患者11例,占同期收治的腎腫瘤患者的0.74%,現(xiàn)回顧性分析報告如下。
本組11例,男4例,女7例,年齡43~61歲,平均53.6歲。8例為體檢B超發(fā)現(xiàn),3例表現(xiàn)為間歇性腰痛。所有病例術(shù)前均進行了CT檢查,3例CT顯示病灶內(nèi)有典型的中央星狀瘢痕表現(xiàn)而診斷為嗜酸性細胞瘤,并再次行MRI檢查,提示為T1加權(quán)上和T2加權(quán)上的中央低信號瘢痕。8例患者被診斷為腎癌。瘤體直徑2.6~6.5 cm,平均3.3 cm。全部病例均無囊性變,均無腎靜脈或下腔靜脈侵犯,未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。
本組1例行腹腔鏡腎根治性切除術(shù),1例行經(jīng)腰腎根治性切除術(shù),9例行腹腔鏡腎部分切除術(shù)。術(shù)中見5例腫物位于腎中上極,6例位于腎中下極;8例表面光滑,包膜完整,與周圍組織分界清晰8例;腎周未見腫大淋巴結(jié),無腎周脂肪、血管浸潤及遠處轉(zhuǎn)移。術(shù)后恢復(fù)順利,無腰腹痛、血尿、傷口感染等。免疫組化:11例患者CK 7(+),EMA(+),9例患者Vimentin(-),2例Vimentin(+)。術(shù)后隨訪7~60個月,平均26個月,無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例。
腎嗜酸細胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤,占腎臟腫瘤的3%~7%,發(fā)病年齡多在60歲以上,男性較女性多見,發(fā)病機制不明。細胞遺傳學(xué)研究顯示,腎嗜酸細胞瘤存在多種染色體模式,表明存在著遺傳上不同的亞群,包括1號染色體和X/Y染色體的聯(lián)合缺失[2-5],11q12~13染色體的異常[6],以及14號染色體的缺失[7]等等。本組病例以女性為主,男女比例為1∶1.75,可能和樣本例數(shù)少有關(guān)。腎嗜酸細胞瘤無特異性臨床表現(xiàn),多在檢查泌尿系感染、前列腺疾病或尸檢時發(fā)現(xiàn)[8],瘤體較大者可有腰痛、鏡下血尿或腹部包塊,極少數(shù)患者表現(xiàn)為乏力、高血壓、發(fā)熱、體重減輕等進展性腎癌的表現(xiàn)[9]。由于腫瘤多局限在腎實質(zhì)內(nèi),很少侵入集合系統(tǒng),因此肉眼血尿少見。該病絕大部分為單發(fā),常局限于腎臟實質(zhì),很少侵犯腎包膜和血管。因腫瘤為良性.如術(shù)前能正確診斷,則可采用低溫冷凍治療、腎部分切除或腫痛射頻消融術(shù),從而避免不必要的腎臟切除術(shù)。
影像學(xué)檢查在診斷腎嗜酸細胞瘤時具有重要的作用。B超表現(xiàn)呈類圓形,向腎表面隆起,向內(nèi)擠壓腎實質(zhì),與正常腎實質(zhì)境界清晰,腫瘤體積無論大小無明顯侵襲征象為本病的特點之一;腫瘤內(nèi)部呈均質(zhì)中等或稍高回聲,未見液性無回聲改變;腫瘤后方未見增強或衰減超聲改變。彩色多普勒超聲顯示:瘤體較小者大多外周血流較豐富,呈“抱球樣”,內(nèi)部均未見血流信號;瘤體較大者除外周可見半環(huán)狀血流外,內(nèi)部可見點、短棒狀血流信號[10]。CT平掃為較均勻的低或高密度腫塊影像。增強后各期均勻強化且密度低于腎皮質(zhì)。比較特異的表現(xiàn)是部分腫瘤中央有纖維瘢痕形成,掃描時出現(xiàn)中央星狀瘢痕和“輪輻”狀強化,可提示腎嗜酸細胞瘤的診斷。張潔等[11]認為腎嗜酸細胞瘤與腎癌鑒別診斷很困難,平掃多為等密度、沒有包膜、沒有鈣化、增強掃描的峰值為皮髓期的腫塊可提示嗜酸細胞瘤。Ren等[12]發(fā)現(xiàn):在CT皮質(zhì)期腎嗜酸細胞瘤與腎癌均顯著增強呈“快進”表現(xiàn);而在髓質(zhì)期腎癌的強化程度迅速減退,腎嗜酸細胞瘤則表現(xiàn)為延遲強化,得出結(jié)論CT相對強化比值有助于鑒別腎臟嗜酸細胞瘤與腎癌。MRI和CT的診斷相似。多數(shù)腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號,少數(shù)可表現(xiàn)為等信號。T2WI序列多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為高信號,部分表現(xiàn)為等低信號,另外MRI可清晰顯示腫瘤的假包膜以及中心瘢痕組織。MRI中心瘢痕在T1WI和T2WI上均為低信號,代表纖維化、硬化或鈣化的瘢痕組織;如果新形成的瘢痕含有較多的水分,則在T2WI可呈現(xiàn)較高的信號[13]。
歐洲泌尿外科指南認為,如果術(shù)前活檢能確診為腎嗜酸細胞瘤的患者,則可以通過主動監(jiān)測來處理,而不是一定要進行外科干預(yù)[14]。多中心研究表明,對于術(shù)前難以明確腫瘤性質(zhì)的病例,通過經(jīng)皮腎穿刺活檢是安全可靠的方法[15-16]。一方面該操作出血極少;另一方面,由于同軸活檢針的使用,大大降低了穿刺通道發(fā)生種植的可能。然而由于腎嗜酸性細胞瘤和嫌色細胞癌在形態(tài)學(xué)、組織學(xué)和細胞遺傳學(xué)上有較多重疊之處,若嗜酸細胞腺瘤呈侵襲性生長及轉(zhuǎn)移,可能是尚未認識的嫌色性腎細胞癌嗜酸變型,因此二者不易鑒別。Patel等[17]研究發(fā)現(xiàn)46例術(shù)前活檢診斷為腎嗜酸性細胞瘤的患者,10例術(shù)后病理證實為腎癌。Alderman等[18]對114例患者隨訪后認為,單靠術(shù)前活檢來確診腎嗜酸性細胞瘤,有很大的局限性,還需要結(jié)合CK7、cKIT、S100A免疫組化結(jié)果。本組共有2例疑似腎嗜酸性細胞瘤的患者行術(shù)前穿刺活檢,術(shù)前術(shù)后病理均證實為良性腫瘤。
總之,腎嗜酸性細胞瘤臨床癥狀不典型,除非有特征性的影像學(xué)表現(xiàn),很難與腎癌相鑒別。一項多中心的研究發(fā)現(xiàn)88.6%腎嗜酸細胞瘤患者無臨床癥狀而未做處理,平均隨訪34個月未轉(zhuǎn)歸為惡性[19]。因此,對于腫瘤直徑在4 cm以下的患者,如懷疑有腎嗜酸性細胞瘤,應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查、術(shù)前穿刺及免疫組化結(jié)果,綜合評判是否需要外科干預(yù),同時應(yīng)密切隨訪。