王曄飛，連凌云

(榆林市第一醫(yī)院，陜西 榆林，719000)

Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome，MS)于1948年根據(jù)術中膽道造影被報告以來，因缺乏特異性生化表現(xiàn)及臨床癥狀，目前雖有B超、MRCP、CT、經皮肝穿刺膽道造影、內鏡逆行胰膽管造影等先進的影像學診斷技術，使診斷水平大為提高,但由于膽囊三角區(qū)反復炎癥及局部解剖結構變化，影像學檢查顯影分辨困難，術前診斷率仍不高，而手術治療是MS唯一有效的方法，在此情況下傳統(tǒng)開腹手術治療可感知膽囊三角區(qū)域結石分布及解剖變化，能更好地保障手術安全[1]，然而隨著腹腔鏡技術在臨床的廣泛應用及技術的進步，有學者認為，部分MS分型行腹腔鏡治療，逆行分離解剖可更好地顯露膽囊三角，有助于手術安全進行[2]?，F(xiàn)回顧分析2013年1月至2018年7月我院經腹腔鏡探查證實為MS的31例患者的臨床資料，以探討腹腔鏡手術治療MS的安全性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組31例患者中男12例，女19例；18～86歲，平均(50±16)歲。病程2個月至11年，均伴反復發(fā)作的上腹或肩背部疼痛，其中4例伴單純黃疸；2例除黃疸外，同時伴有高熱、寒戰(zhàn)。均有右上腹壓痛體征，其中9例Murphy征陽性并伴有右上腹局限性腹膜炎，9例除Murphy征陽性及右上腹局限腹膜炎外，同時伴有肝區(qū)叩痛。

1.2 生化及影像學資料 11例伴有不同程度的血清膽紅素、丙氨酸轉氨酶、堿性磷酸酶升高。患者均行腹部B超檢查，其中9例提示膽囊結石伴肝內膽管擴張，9例提示膽囊管或頸部嵌頓結石，3例提示膽囊、膽總管結石，10例僅提示膽囊大伴膽囊結石。MRCP檢查28例，其中9例提示膽囊頸部嵌頓結石并伴肝總管局部受壓變細或肝總管上段增寬，7例提示膽囊管或膽囊頸部結石嵌頓，3例提示膽總管中上段結石，1例膽囊管未顯示，8例僅提示膽囊結石。

1.3 病例分型 本文中MS Ⅰ～Ⅳ的分型依據(jù)Csendes等[3]提出的標準分型。V型則根據(jù)Beltran等[4]提出的膽囊與腸道形成內瘺是否引起腸梗阻分為Va型(無腸梗阻)與Vb型(有腸梗阻)。選用上述分型標準有助于根據(jù)瘺口大小選擇更加適宜的手術方式，最大可能地保留膽道系統(tǒng)正常的生理解剖，維持正常生理功能，提高患者的生活質量。本文MS分型及相應手術方式見表1。

表1 患者MS分型及相應手術方式

分型例數(shù)病理生理變化術式手術例數(shù)Ⅰ型24膽囊頸或壺腹部結石壓迫LC21肝外膽管,兩者之間尚無LC中轉開腹膽囊切除1瘺管形成LC+腹腔鏡肝總管修補+T管引流2Ⅱ型3瘺口<1/3膽總管周徑LC+腹腔鏡膽總管修補+T管引流2中轉開腹膽囊切除+膽總管修補+T管引流1Ⅲ型2瘺口<2/3膽總管周徑LC中轉開腹膽囊切除+膽囊瓣修補肝總管+T管引流2Ⅳ型1瘺完全破壞膽總管壁周徑LC中轉開腹膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合1Ⅴa型1膽囊與腸道內瘺不伴腸梗阻LC+腹腔鏡下橫結腸修補術1

注：瘺口均指膽囊管或膽囊頸部結石長期外壓膽總管壁后形成的膽囊膽管瘺

1.4 手術方法 采用氣管插管靜脈復合麻醉，氣腹壓力維持在10～13 mmHg，開始采用傳統(tǒng)三孔法LC，即臍下緣1 cm Trocar為觀察孔，劍突下及右鎖骨中線與肋緣交匯處1 cm、0.5 cm Trocar為主操作孔與輔操作孔，置入器械，探查腹腔，術中均可見結石嵌頓膽囊頸部或膽囊管，導致膽囊管短縮并推擠鄰近肝總管(圖1、圖2)，部分肝總管扭曲，近端膽管擴張(圖3)，遠端膽管正常(圖4)。分離顯露膽囊前后三角，辨清膽囊管、肝總管及膽總管關系，如果膽囊三角關系清晰，膽囊頸或膽囊管與肝總管有間隙，前后膽囊三角入路會師鈍性分離解剖(圖5)，遵循寧傷膽勿傷管的原則，順逆結合法切除膽囊。如果膽囊三角區(qū)域關系不清(圖5)，則切開膽囊取出膽囊頸或膽囊管結石，并保留瘺口周圍膽囊組織，以便后續(xù)修補膽管，同時經瘺口置入膽道鏡進一步判斷瘺口大小及局部膽管走行，適時選擇適宜位置增加Trocar或中轉開腹，根據(jù)患者情況、瘺口及局部炎癥情況選擇腹腔鏡或開腹膽道單純修補或膽囊瓣修補+T管引流或開腹Roux-en-Y膽腸吻合術，文氏孔常規(guī)留置引流管。

2 結 果

Ⅰ型患者24例，腹腔鏡下完成23例，其中21例(87.5%)行LC，手術時間平均(57±15)min，術后平均住院(3.0±0.5)d，2例行LC+腹腔鏡下肝總管修補+膽總管探查T管引流，另1例行LC中轉開腹膽囊切除；Ⅱ型3例，其中2例行LC+腹腔鏡膽總管修補+T管引流，手術時間分別為115 min、155 min，另1例中轉開腹行膽囊切除+膽總管修補+T管引流術；Ⅲ型2例，均行LC中轉開腹膽囊切除+膽囊瓣修補肝總管+T管引流，手術時間分別為165 min、225 min；Ⅳ型1例，行LC中轉開腹膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合，手術時間155 min；Ⅴa型1例，行LC+腹腔鏡下橫結腸修補術，手術時間75 min。1例患者術后第5天出現(xiàn)膽漏，予以再次腹腔鏡膽漏修補及置管引流治療康復；1例術后出現(xiàn)肺部感染，積極抗感染治療后康復；2例Ⅰ型患者術中膽總管側壁出現(xiàn)膽漏，予以術中縫合并留置T管引流；2例術后出現(xiàn)切口感染，換藥后康復；無死亡病例。7例患者帶T管出院，術后2～3個月行T管造影，無異常后拔除，留置T管的中位時間為61.15(43～95)d。隨訪至今，患者均無膽管狹窄表現(xiàn)。

3 討 論

3.1 MS的病理生理 MS也稱肝管綜合征，是指膽囊結石或其他良性病變持續(xù)嵌頓于膽囊管或膽囊頸部,造成鄰近肝總管或膽總管受壓梗阻，引起反復發(fā)生的膽囊炎、膽管炎、膽絞痛、梗阻性黃疸及嚴重的膽囊膽管瘺等。Didlake等[5]研究發(fā)現(xiàn)，膽囊管開口過低或平行于肝總管，或相鄰兩管壁間缺如，或僅間隔一層纖薄的纖維膜是本病發(fā)生的解剖學基礎，本病與膽道解剖變異密切相關，因此又稱解剖功能綜合征。

圖1 結石壓迫鄰近肝總管 圖2 膽囊管縮短變粗(箭頭所示)

圖3 近端擴張的肝總管(大箭頭為肝總管，小箭頭為膽囊管) 圖4 大箭頭為肝總管，小箭頭為膽總管

圖5 前后三角入路解剖離斷膽囊管，鈦夾所示為膽囊管

3.2 MS臨床輔助檢查 臨床上MS的發(fā)生率較低，為0.7%～1.4%[6]，文獻報道，術前明確診斷率僅為27%[7]，而術前未確診者膽道系統(tǒng)損傷高達17%[8]，造成患者與醫(yī)生的“雙重災難”。MS缺乏特異性臨床表現(xiàn)，術前明確診斷主要依靠影像學檢查。由于B超對膽囊結石及其部位、肝總管及膽總管擴張診斷敏感，是膽道系統(tǒng)首選檢查項目，文獻報道，對MS確診率約為27%[9]，初篩可疑病例進一步結合其他檢查可較好地提高術前診斷率，本文回顧分析發(fā)現(xiàn)31例MS中B超結合MRCP檢查術前確診率可提高至35%，體現(xiàn)了這一聯(lián)合應用的益處。CT檢查不能很好地顯示膽道系統(tǒng)，僅在排除肝膽胰占位性病變時有參考價值。內鏡逆行胰膽管造影的確診率可達55%～90%[10]，同時可行取石、引流等治療，優(yōu)勢明顯，但內鏡逆行胰膽管造影的技術要求及其導致的膽道感染、創(chuàng)傷性胰腺炎、腸道出血穿孔等風險，限制了臨床常規(guī)應用，僅在有條件的醫(yī)療中心開展。MRCP則在膽道系統(tǒng)中利用重T2加權技術，使含水樣組織的膽管在周圍組織中信號突出，表現(xiàn)為高信號，而膽道系統(tǒng)的結石缺失氫離子則表現(xiàn)為低信號，明顯的信號差使得結石在膽道系統(tǒng)中更明顯，得到類似于ERCP的影像效果，而且其無創(chuàng)、可重復操作及臨床應用普及，目前認為MRCP是診斷MS最佳的無創(chuàng)檢查。本研究發(fā)現(xiàn)，結合分析患者B超及MRCP檢查結果，尤其B超發(fā)現(xiàn)膽囊大、膽囊充滿結石、膽囊頸部結石、肝內膽管擴張、肝總管擴張，結合MRCP定位結石，發(fā)現(xiàn)膽囊管以上膽管擴張，膽囊頸部或膽囊管結石及結石以下正常膽管(圖4)，即可確診MS，對提高術前診斷意義重大。當然B超發(fā)現(xiàn)臨床典型的“三管征”，即擴張的膽囊管、肝總管及門靜脈也可確診本病，但本研究中無一例發(fā)現(xiàn)。

3.3 MS手術方式的選擇 首選手術治療，開腹及腹腔鏡治療遵循的手術原則均為切除病變膽囊，取凈結石，解除梗阻，修補瘺口，通暢引流膽汁，盡可能保留乳頭功能。遵循以上原則，針對MS不同的病理分型，根據(jù)具體情況選擇適宜的手術方式，保障手術安全。目前隨著腔鏡技術在臨床中的普及、肝膽外科醫(yī)師對MS認識的加深，腹腔鏡治療Ⅰ型MS總體是安全、有效的，而且住院時間短、康復快[11]。本組24例中成功施行21例，占總體Ⅰ型病例的87.5%。對于膽囊三角區(qū)域炎癥纖維化明顯，分離困難的患者，為避免副損傷，應及時中轉開腹行膽囊大部切除，殘余膽囊黏膜燒灼處理。Ⅱ型、Ⅲ型根據(jù)瘺口大小，可選擇直接縫合或使用膽囊瓣[12]、臍靜脈瓣[12]、胃瓣[13]修補，恢復膽道完整通暢，盡可能保留乳頭正常生理功能，提升患者生活質量，為預防瘺口狹窄可切開瘺口下段正常膽管，放置T管引流，并且T管引流應留置足夠時間。Ⅳ型患者膽總管周徑幾乎全部缺損，需行膽腸吻合術。Ⅴ型伴有膽腸內瘺，明顯增加了手術的處理難度。對于Ⅴa型(膽腸內瘺不伴結石性腸梗阻)，通常選用可吸收線縫合胃、十二指腸、小腸或結腸瘺口，視情況行膽囊全切或次全切除術[14]。結合本文病例，采用腹腔鏡即是治療方式同時也是診斷方法。本研究中絕大部分Ⅰ型及部分Ⅱ、Ⅴa型在腔鏡下順利完成，但微創(chuàng)不應作為衡量手術成功的標志，及時中轉開腹保證患者安全是手術的根基。Ⅲ型、Ⅳ型解剖復雜，開腹手術相對安全[15]。

結合臨床及生化檢查結果，同時多種影像學聯(lián)合檢查可提高對MS的術前診斷[16]，結合病史及腹腔鏡探查情況選擇適宜的手術方式，是MS手術治療安全防范的積極措施。相信隨著3D腹腔鏡及膽道熒光顯像技術的創(chuàng)新應用，腹腔鏡在部分MS治療中是安全、可行的[17]。