胡國(guó)璋，鄭慶范，張興旺，鄂長(zhǎng)勇*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.急救醫(yī)學(xué)科；2.胃腸內(nèi)科；3.肝膽外科，吉林 長(zhǎng)春130033)

黃疸是由于血清中膽紅素升高導(dǎo)致皮膚鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。在正常情況下，膽紅素進(jìn)入和離開血液循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，因其代謝異常導(dǎo)致血清中膽紅素升高而出現(xiàn)黃疸。引起黃疸的原因很多，按病因可分為溶血性黃疸、膽汁淤積性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸、先天性非溶血性黃疸等。而心功能不全患者由于嚴(yán)重心臟疾病導(dǎo)致有效循環(huán)血量減少、肝臟淤血、缺氧等原因也可引起黃疸發(fā)生[1]。嚴(yán)重黃疸也可引起呼吸、消化系統(tǒng)并發(fā)癥加重原有心臟疾病?，F(xiàn)報(bào)道1例吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院近期收治心源性黃疸合并消化道出血患者。

1 臨床資料

患者，女性，54歲，因“上腹飽脹不適1周伴皮膚鞏膜黃染”入院?；颊咴从?周前無明顯誘因出現(xiàn)腹部飽脹不適，上腹部為著，進(jìn)食后明顯，無反酸、噯氣，偶有惡心，無嘔吐，無頭暈、頭疼，無黑朦、暈厥，無咳嗽、咳痰，進(jìn)食差，無腹瀉，無嘔血、黑便，無發(fā)熱。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行腹部超聲檢查提示膽總管結(jié)石，為求進(jìn)一步診治入我院肝膽胰外科。既往高血壓病史10余年，血壓最高160/100 mmHg，慢性心功能不全，心功能Ⅲ級(jí)。入院查體：血壓90/50 mmHg，全身水腫明顯，皮膚鞏膜輕度黃染，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音略粗，雙肺叩診清音。叩診心界向左下擴(kuò)大，心率64次/分，第一心音強(qiáng)弱不等，心律不齊。腹平軟，全腹無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及。入院查血常規(guī)：HGB 101 g/L，肝功：總膽紅素94.09 μmol/L，直接膽紅素43.84 μmol/L，間接膽紅素50.25 μmol/L。腎功：肌酐：151.2 μmol/L，尿素：16.88 mmol/L，腦鈉肽3210 pg/ml。入院后行腹部MRCP檢查膽道未見明顯異常。心臟彩超提示EF：63%，右心房增大，房間隔連續(xù)性完整；左心室內(nèi)徑正常，靜息狀態(tài)下左室壁收縮運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，左室呈“D”字形，右室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低，右室壁增厚達(dá)13.1 mm。三尖瓣回聲未見異常，CDFI可見大量返流，返流束達(dá)房頂；主動(dòng)脈瓣CDFI返流面積2.1 cm2，肺動(dòng)脈瓣CDFI反流束長(zhǎng)度43.3 mm，估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓34 mmHg；心包腔內(nèi)未見異?；芈暋；颊呷朐旱?日突然出現(xiàn)黑便，量約500 ml，復(fù)查血常規(guī)示：HGB 70 g/L。立即給予胃腸減壓、輸血、對(duì)癥支持治療。鏡檢科會(huì)診考慮患者一般狀態(tài)無法耐受胃腸鏡檢查，行腹部增強(qiáng)CT檢查提示：心臟增大，以右心為著，考慮心衰可能性大，并肝淤血、下腔靜脈及肝靜脈擴(kuò)張，食管下段周圍、脾門區(qū)、盆腔靜脈曲張并附臍靜脈開放可能性大，腹、盆腔積液，胸腹壁皮下軟組織廣泛水腫；繼續(xù)給予輸血、抑酸、降低門靜脈壓力、利尿、對(duì)癥支持治療后，患者黑便癥狀消失，血常規(guī)示血紅蛋白98 g/L，但開始出現(xiàn)腎功能改變，肌酐431.6 μmol/L、尿素氮31.68 mmol/L，伴尿少，低血壓，維持在60/35 mmHg左右，意識(shí)清醒，考慮少尿、腎功能改變?yōu)樾乃パ獕旱脱h(huán)灌注不足所致。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診轉(zhuǎn)入ICU透析治療，1周后癥狀緩解。復(fù)查血常規(guī)示HGB 99 g/L，肝功示總膽紅素67.31 μmol/L，直接膽紅素36.52 μmol/L，腎功示肌酐117.6 μmol/L、尿素氮11.09 mmol/L。癥狀明顯緩解后辦理出院。

2 討論

心源性黃疸是指因嚴(yán)重的心臟疾病導(dǎo)致心力衰竭，造成回心血量受阻，導(dǎo)致長(zhǎng)期肝臟淤血性腫大，發(fā)生相關(guān)肝實(shí)質(zhì)損害，出現(xiàn)肝功能異常出現(xiàn)黃疸。病理表現(xiàn)為中心區(qū)肝細(xì)胞壞死、萎縮和消失，網(wǎng)狀支架塌陷和星狀細(xì)胞纖維化，明顯不同于急性病毒性肝炎或藥物性肝炎的病理特征[2]。此病在肺源性心臟病和風(fēng)濕性心臟病引起的心力衰竭患者中較常見，發(fā)生率約占心衰的4.2%，且與心衰嚴(yán)重程度相關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道Ⅰ-Ⅱ度心衰發(fā)病率約2.31%，而III度心衰發(fā)病率會(huì)提高到9.37%[3]。其中以風(fēng)心病二尖瓣狹窄并三尖瓣關(guān)閉不全引起的有心衰竭最為嚴(yán)重，本例患者心臟超聲也提示三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全。

心源性黃疸起病較為隱匿。一方面，此類患者均是由于長(zhǎng)期肝臟淤血、乏氧造成肝細(xì)胞損傷，而并非藥物等造成急性肝細(xì)胞損傷，因此膽紅素升高幅度較其他類型黃疸較低，大部分患者總膽紅素水平呈輕度升高[4]；本例患者入院時(shí)總膽紅素94.09 μmol/L，且皮膚鞏膜輕度黃染，很難及時(shí)發(fā)現(xiàn)。另一方面，此類患者自述癥狀多以不同程度的心功能不全為主，或合并其他臟器淤血、缺血性改變，非急性期表現(xiàn)也不明顯，所以常常被忽略；本例患者雖然既往有心力衰竭病史，但此次上腹飽脹不適行常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)黃疸入院。也有研究表明，慢性心力衰竭患者中血清膽紅素水平升高是機(jī)體自我保護(hù)性應(yīng)激系統(tǒng)激活的表現(xiàn)，血清膽紅素在一定范圍內(nèi)升高可對(duì)心力衰竭產(chǎn)生保護(hù)作用[5]。

血清總膽紅素包括直接膽紅素和間接膽紅素。直接膽紅素又稱結(jié)合膽紅素，是由間接膽紅素進(jìn)入肝后受肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的作用與葡萄糖醛酸結(jié)合生成的。肝臟對(duì)膽紅素的代謝起著重要作用，包括肝細(xì)胞對(duì)血液中間接膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄三個(gè)過程。血清直接膽紅素的升高，說明經(jīng)肝細(xì)胞處理后膽紅素從膽道的排泄發(fā)生障礙。直接膽紅素的測(cè)定有助于黃疸類型的診斷和鑒別診斷。然而，在心源性黃疸患者中，早期由于肝細(xì)胞淤血缺氧，影響對(duì)膽紅素的攝取加工，肝功表現(xiàn)為間接膽紅素升高為主；隨著病情進(jìn)展，肝淤血后靜脈擴(kuò)張壓迫毛細(xì)膽管導(dǎo)致毛細(xì)膽管栓形成，直接膽紅素也隨之升高，與間接膽紅素?cái)?shù)值逐漸接近。本例患者直接膽紅素與間接膽紅素接近，鑒別非常困難。加之淤血導(dǎo)致膽管壁水腫，超聲下不易分辨，這可能也是本例患者最初超聲誤診的原因。

本例患者在檢查過程中出現(xiàn)消化道出血，經(jīng)抑酸、降低門靜脈壓、輸血、對(duì)癥支持治療后黑便消失。究其原因，可能為：①組織長(zhǎng)期缺氧，胃腸粘膜血管收縮，粘膜血流量減少，胃酸、胃蛋白酶的侵襲作用與粘膜防御能力失去平衡，造成粘膜損害[6]；②嚴(yán)重缺氧、CO2潴留情況下，凝血酶活性逐漸增強(qiáng)，有效激活體內(nèi)凝血系統(tǒng)，破壞凝血機(jī)制，導(dǎo)致胃腸粘膜屏障破壞[7]；③高膽紅素血癥、膽汁酸等導(dǎo)致胃腸黏膜受損而發(fā)生糜爛、潰瘍、出血、甚至穿孔[8]；④多數(shù)患者長(zhǎng)期心力衰竭導(dǎo)致肝臟淤血，嚴(yán)重者可發(fā)展為心源性肝硬化，引發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血。上述諸多因素疊加，常誘發(fā)消化道出血。

臨床發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重心源性黃疸預(yù)后較差，有文獻(xiàn)報(bào)道死亡率可達(dá)41%[9]，因此早期發(fā)現(xiàn)，積極糾正原發(fā)病顯得非常重要。本例患者病情進(jìn)展非常迅速，患者消化道出血后加重了有效循環(huán)血量的不足，使腹腔臟器低灌注，迅速出現(xiàn)急性腎功能不全，經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后給予CRRT透析治療后，腎功能不全得以糾正，心力衰竭、黃疸等癥狀也得到了緩解。

總之，心功能不全患者往往合并多器官功能老化、功能減退，臨床表現(xiàn)往往不典型，針對(duì)心源性黃疸，應(yīng)引起足夠重視，需要臨床醫(yī)生多方面考慮，早期明確診斷，排除梗阻性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸、溶血性黃疸等，明確病因后，積極改善心臟功能，一般經(jīng)利尿、平喘、糾正心力衰竭等治療后，黃疸癥狀會(huì)有所緩解，在治療過程中，注意避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，以求有效降低死亡率。