王夢斌 王志遠 桑鑫泉 桑桂梅

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 1 新生兒科 2 PICU 3 小兒內(nèi)三科，河南省衛(wèi)輝市 453100

新生兒先天性咽部囊腫臨床上發(fā)生率不高，多以吸氣性呼吸困難為主，且呈進行性加重。患兒常有嗆奶而出現(xiàn)吸入性肺炎，多誤診肺炎，早期發(fā)現(xiàn)，減少誤診對新生兒醫(yī)師更為重要，現(xiàn)將1例新生兒先天性咽部囊腫誤診情況分析如下。

1 病例資料

患兒男，4d，以“呼吸呻吟4d，嗆奶、反應(yīng)差1d”為主訴入院。4d前因呼吸呻吟就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予吸氧、抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，1d前住院期間出現(xiàn)嗆奶，隨后伴有反應(yīng)差、刺激不哭，呼吸困難加重等表現(xiàn)，急轉(zhuǎn)入我科。查體：T 36.7℃，HR 140次/min，R 52次/min，W 2.77kg，反應(yīng)差，肢體少動，呼吸呻吟，無口吐泡沫，呼吸稍促，吸氣三凹征陽性，雙肺呼吸音粗糙，可聞及濕啰音。心、腹未見明顯異常。四肢肌張力正常，原始反射可引出。輔助檢查：血常規(guī)，肝腎功能，電解質(zhì)，心肌酶譜，凝血六項，呼吸道病原體九項均陰性，超敏CRP 0.33mg/L，PCT 0.05mg/L；胸部正位片提示：雙肺紋理稍增重，未見實質(zhì)性病變。心臟超聲提示：卵圓孔未閉。入院后按新生兒吸入性肺炎，給予NCPAP輔助通氣，頭孢他啶抗感染、氨溴索祛痰、霧化支持等治療。治療3d，呼吸困難好轉(zhuǎn)，口腔分泌物仍多，停NCPAP，改為鼻導(dǎo)管吸氧。治療5d，呼吸困難再次加重，重度吸氣三凹征陽性，氣道分泌物增多，心率增快，波動在180～165次/min，再行胸部正位片仍呈雙肺紋理增重、模糊。給予NCPAP輔助通氣，加強抗感染治療，住院10d，心率降至150～160次/min，口腔分泌物仍多，吸氣三凹征較前減輕，住院15d，再次出現(xiàn)重度吸氣三凹征，SaO2下降至65%，口唇發(fā)紺，立即氣管插管，喉鏡下可見喉部囊性白色腫物，腫脹明顯，改變體位，氣囊加壓輔助通氣后，呼吸困難好轉(zhuǎn)，氧飽和度上升，行喉部囊腫穿刺術(shù)，可見5ml白色渾濁液，呼吸困難消失，氣道分泌物減少，好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院手術(shù)治療。隨后囊液培養(yǎng)未見異常，病理檢查提示囊腔內(nèi)含有少量淋巴細胞。

2 討論

新生兒先天性咽喉部囊腫是一種罕見的胚胎發(fā)育異常性疾病,發(fā)生率低，極易誤診[1]。先天性喉部囊腫屬于胚胎期的內(nèi)胚層及中胚層細胞發(fā)育異常引起，多因為黏液腺阻塞，黏液潴留所致。其部位多在會厭、會厭谷、杓會厭襞、喉室或梨狀窩等，囊腫大小與臨床表現(xiàn)相關(guān)。最常見的癥狀為喉喘鳴、吸氣三凹征陽性、哭聲低弱、聲音嘶啞等，嚴重可導(dǎo)致呼吸暫停、發(fā)紺、窒息等。需與上氣道梗阻相關(guān)疾病鑒別，如鼻后孔閉鎖、Pierre-Robin綜合征、小頜腭裂綜合征、小頜畸形綜合征、舌下垂綜合征、第一腮弓綜合征、先天性喉軟化、喉蹼、聲門下狹窄等相關(guān)疾病鑒別[2-3]。本次病例患兒因合并肺部感染，極易誤診，在患兒生后出現(xiàn)上氣道梗阻表現(xiàn)后，積極行臨床查體，可行纖維喉鏡、咽喉部CT等相關(guān)檢查。

分析誤診原因如下：患兒剛出生時囊腫小, 沒有造成上氣道的梗阻，但是位置相對近食管口, 容易導(dǎo)致吃奶時嗆咳, 從而引起吸入性肺炎, 新生兒體格小，體檢時咽喉部檢查空間小，很難發(fā)現(xiàn)[4], 根據(jù)咳嗽, 氣促, 肺部啰音及胸部X線檢查, 作出吸入性肺炎的診斷, 而忽略導(dǎo)致嗆咳的真正原因。凡遇新生兒生后吃奶嗆咳、吸氣性喉鳴、哭聲悶啞、吸氣性呼吸困難等癥狀時, 不要被肺部的癥狀體征所迷惑，而應(yīng)及時進行新生兒喉鏡檢查，尤其可視喉鏡具有很好的觀察優(yōu)勢，早明確診斷, 防止窒息導(dǎo)致缺氧后的腦損傷, 甚至死亡等嚴重后果。本病例患兒行囊腫穿刺抽液可立即緩解呼吸道梗阻，擇期行囊腫摘除術(shù)，可達到根治目的，所以直接喉鏡檢查應(yīng)作為先天性喉喘鳴尤其懷疑先天性喉部囊腫病例常規(guī)檢查手段，以免漏診、誤診。新生兒先天性咽喉部囊腫的處理在喉鏡下可以直接穿刺抽液緩解癥狀，但是若根治，需要手術(shù)處理。目前研究低溫等離子射頻消融術(shù)治療新生兒先天性咽喉部囊腫具有手術(shù)時間短、術(shù)中出血少、術(shù)后反應(yīng)輕、復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點，值得臨床推廣[5]。