原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例

劉騫嬌 焦俊 李登科

脊髓的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種罕見且極具侵襲性的脊髓腫瘤，且常規(guī)影像學(xué)檢查表現(xiàn)無明顯特征性，術(shù)前診斷困難?，F(xiàn)報(bào)道1 例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)及分析常規(guī)影像學(xué)檢查及新技術(shù)的應(yīng)用，以提高術(shù)前診斷率。

病例資料男，39 歲，以四肢無力伴麻木3 個(gè)月余入院。3 個(gè)月余前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，以左下肢明顯，伴雙下肢麻木，有踩棉花感，雙上肢疼痛伴麻木不適，以左上肢明顯，肩頸部及背部疼痛不適。外院頭顱MR示：頸段脊髓增粗并信號(hào)異常。體檢：頸軟、轉(zhuǎn)頸困難，左上肢肌力Ⅲ級(jí)，余肢體肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常，四肢感覺麻木，雙下肢病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

影像檢查：頸部CT 平掃：頸5～6 椎體水平脊髓增粗，密度欠均勻（圖1）。頸部MRI 平掃+增強(qiáng)：延髓～頸7 椎體水平脊髓增粗，其內(nèi)可見條形異常信號(hào)，T2WI 壓脂為混雜高信號(hào)（圖2a），T1WI 為混雜等信號(hào)（圖2b），邊界不清，可見少許囊變，大小約8.6 cm×1.3 cm×2.1 cm，病灶位于脊髓中央，臨近正常脊髓受壓（圖2c），Gd-DTPA 增強(qiáng)后病灶可見不均勻環(huán)形強(qiáng)化（圖2d，2e）；另頸7～胸4 椎體水平脊髓見梭形異常信號(hào)，T2WI 壓脂為高信號(hào)（圖2f），邊界清，大小約5.1 cm×0.7 cm×1.7 cm，病灶位于脊髓中央（圖2g），Gd-DTPA 增強(qiáng)后病灶未見明顯強(qiáng)化（圖2h）。外院頭顱MRI 示頸段脊髓增粗病信號(hào)異常。診斷：延髓～頸7 椎體室管膜瘤；頸7～胸4 椎體水平脊髓空洞。

術(shù)中所見：脊髓正常組織受壓變薄，脊髓內(nèi)腫瘤呈灰白色，魚肉狀，質(zhì)地軟，邊界欠清，血供豐富，自下而上分塊切除腫瘤，至延髓時(shí)，患者心率、血壓下降，遂切除部分腫瘤，大小約5 cm×3 cm×1.5 cm。患者行延髓～頸6 椎體水平椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后3 個(gè)月隨訪患者病情惡化死亡。

病理檢查：鏡下觀：病灶瘤細(xì)胞異型性顯著，伴正常組織破壞、血管增生，內(nèi)見瘤巨細(xì)胞（圖3a）。免疫組化染色提示為異檸檬酸脫氫酶（IDH）野生型。免疫組化：腫瘤細(xì)胞呈Vim（+），S100（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NSE（局 灶+），IDH1（R132H）（-），CgA（-），NeuN（-），MGMT（-），CD34（血管+），P53（+），CK（-），EMA（-），Ki-67（15-30%+）；特殊染色結(jié)果：PAS（部分+）（圖3b）。病理診斷：脊髓頸段病變符合膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級(jí)）。

討論膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM），是成人最常見的原發(fā)惡性腦腫瘤，幾乎占所有星形細(xì)胞腫瘤的50%，而原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（spinal cord glioblastoma，GBsc）是一種罕見且極具侵襲性的脊髓腫瘤，僅占中樞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤的2%～4%［1］。與大腦相比，脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)量所占比例相對(duì)較低（約1∶10），因此可能決定這些髓內(nèi)腫瘤的罕見性［2］。脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的成人平均生存期約為6～18 個(gè)月，受累脊髓可有相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)肌萎縮，四肢無力或進(jìn)行性癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙等臨床癥狀。病變累及軟腦膜及腦脊液傳播是死亡的重要原因，因此早期明確診斷行手術(shù)后聯(lián)合化療或放療可延長(zhǎng)存活期［3-5］。

影像表現(xiàn)：由于MRI 有較高的軟組織分辨率，能清楚顯示病變邊界及其范圍，因此為脊髓病變首選檢查方法。原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者多小于30 歲，好發(fā)于頸段及胸段脊髓。有學(xué)者認(rèn)為脊髓原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病變范圍常超越4 個(gè)脊柱水平，患者短時(shí)間出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，病灶在MRI 上表現(xiàn)為T1WI 等信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)為不均勻明顯強(qiáng)化［6］。有學(xué)者提出脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在常規(guī)磁共振成像上無明顯特征性表現(xiàn)，很難與其他脊髓腫瘤以及腫瘤性病變相鑒別，而PWI 和DTI 技術(shù)對(duì)常規(guī)成像可做補(bǔ)充，rCBV 增高和FA 減低提示脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，與瘤樣脫髓鞘病變相鑒別；rCBV 的閾值為1.75，高級(jí)別膠質(zhì)瘤敏感度為95%［7］。本例病變脊髓明顯增粗，病灶位于脊髓中央，累及范圍超過4 個(gè)椎體，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部可見少許囊變，與上述文獻(xiàn)報(bào)道影像表現(xiàn)基本一致。筆者認(rèn)為本例患者出現(xiàn)少許囊變并伴有脊髓空洞，是由于病灶較大且位于脊髓中央所致。

鑒別診斷：（1）室管膜瘤，好發(fā)中青年人頸胸段脊髓，呈邊界清的膨脹性中心性生長(zhǎng)，出血時(shí)腫瘤兩端可見“帽狀”低信號(hào)，增強(qiáng)病灶周邊中等強(qiáng)化；（2）低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，好發(fā)于兒童頸胸段脊髓，呈邊界不清的膨脹性偏心性生長(zhǎng)，可出血、囊變，增強(qiáng)不均勻輕中度強(qiáng)化；（3）血管母細(xì)胞瘤，好發(fā)于20～30 歲頸胸段脊髓表淺部位，病變常位于脊髓背側(cè)，病灶內(nèi)見流空血管影，增強(qiáng)結(jié)節(jié)狀或不均勻明顯強(qiáng)化；（4）脊髓瘤樣脫髓鞘病變，好發(fā)于20～40 歲女性頸胸段脊髓，通常合并顱內(nèi)脫髓鞘疾病，激素治療有效，PWI和DTI 為rCBV 減低和FA 增高。

診斷體會(huì)：回顧本例，常規(guī)CT、MR 成像缺乏特異性，因此診斷有一定困難。所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)脊髓信號(hào)不均勻、邊界不清，病變跨越多個(gè)椎體層面，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，需要考慮到脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。除此之外，不僅需要完善其顱內(nèi)及其他脊髓節(jié)段的影像學(xué)檢查，觀察有無轉(zhuǎn)移，而且可應(yīng)用PWI 和DTI 影像成像技術(shù)彌補(bǔ)常規(guī)技術(shù)的不足，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性，但是原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的確診仍需要依賴病理及免疫組化檢查。由于該病惡性程度較高，具有較強(qiáng)侵襲性，手術(shù)切除后給予局部或全身的放化療可延長(zhǎng)生存期，因此影像學(xué)檢查明確診斷可為臨床術(shù)前評(píng)估及其預(yù)后評(píng)估提供幫助。