主動(dòng)脈弓左側(cè)分支追蹤法診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓與雙主動(dòng)脈弓

齊禹，李靜靜，孫雪，張穎

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧沈陽(yáng) 110004；*通訊作者 張穎 81544998@qq.com

隨著橫斷面掃查法的應(yīng)用與普及，近年胎兒先天性心臟病的診斷率有所提高，其診斷仍是產(chǎn)前診斷的難點(diǎn)之一[1]。胎兒主動(dòng)脈弓畸形指主動(dòng)脈弓的位置或數(shù)目異常，同時(shí)部分情況下伴有頭臂動(dòng)脈的發(fā)出異常[2-3]。一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育最初同時(shí)存在左、右側(cè)主動(dòng)脈弓，若雙弓結(jié)構(gòu)最終保留，則形成雙主動(dòng)脈弓（double aortic arch，DAA）畸形；若左側(cè)弓吸收而保留右弓則形成右位主動(dòng)脈弓（right aortic arch，RAA）畸形，后者又可因吸收部位不同而分為右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走（right aortic arch and aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA）及右位主動(dòng)脈弓伴左無(wú)名動(dòng)脈（right aortic arch and left innominate artery，RAA-LINA）兩種分型[4-5]。

RAA 在胎兒超聲檢查中較為常見，胎兒出生后一般預(yù)后良好；而DAA 在胎兒出生后一般會(huì)形成縱隔壓迫癥狀。因此，產(chǎn)前檢查對(duì)兩者鑒別十分重要。常規(guī)橫斷面僅掃查到三血管-氣管（threevessel and trachea，3VT）切面，主動(dòng)脈弓的分支顯示效果欠佳。本研究在3VT 基礎(chǔ)上連續(xù)掃查，在發(fā)現(xiàn)RAA 時(shí)追蹤從主動(dòng)脈弓向左發(fā)出的動(dòng)脈分支走行，以最終確定RAA 分型或與DAA 進(jìn)行鑒別。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2016年1月1日—2018年12月31日于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科行產(chǎn)前篩查或胎兒常規(guī)超聲檢查而疑似RAA 或DAA的60例孕婦，孕周18～24周，平均（22±1.2）周；年齡24～38歲，平均（31±4）歲。所有孕婦均為單活胎，排除輔助生殖技術(shù)存活的胎兒。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10型彩色超聲診斷儀，配有電子凸陣二維探頭，探頭頻率2～5 MHz。所有納入孕婦均由2名超聲醫(yī)師分別檢查。醫(yī)師1 采用常規(guī)胎兒心臟檢查法，從四腔心切面逐步向胎兒頭側(cè)掃查直至3VT 切面，并在該切面判斷有無(wú)主動(dòng)脈弓異常。醫(yī)師2 在上述常規(guī)掃查的基礎(chǔ)上，在發(fā)現(xiàn)RAA 或疑似DAA 時(shí)，追蹤從右側(cè)主動(dòng)脈弓上向左發(fā)出的頭臂動(dòng)脈（圖1～3）。

1.3 隨訪 胎兒出生后行新生兒超聲心動(dòng)圖檢查，引產(chǎn)胎兒行尸檢，與產(chǎn)前報(bào)告進(jìn)行對(duì)比。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0軟件，計(jì)量資料以表示，采用χ2檢驗(yàn)比較傳統(tǒng)二維掃查方法與主動(dòng) 脈弓左側(cè)分支追蹤法診斷率的差異，P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 胎兒出生后超聲心動(dòng)圖及尸檢結(jié)果 60例主動(dòng)脈弓畸形胎兒中，57例出生后行超聲心動(dòng)圖和（或）CTA檢查，其中DAA 3例，RAA-ALSA 45例，RAAL-INA 9例；3例選擇引產(chǎn)并行尸檢，其中2例為DAA（圖1B），1例為RAA-ALSA。

2.2 傳統(tǒng)橫斷面掃查法和追蹤法診斷結(jié)果比較 傳統(tǒng)橫斷面掃查法正確診斷主動(dòng)脈弓畸形38例，正確診斷率為63.33%。5例DAA 中，產(chǎn)前診斷3例（圖1A），2例誤診為RAA。55例RAA 中，產(chǎn)前明確診斷35例。46例RAA-ALSA 中，28例于橫斷面發(fā)現(xiàn)伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走。9例RAA-L-INA 中，正確診斷7例，2例誤診為DAA。追蹤法正確診斷主動(dòng)脈弓畸形58例，正確診斷率為96.67%。1例DAA 誤診為RAA，1例RAA-ALSA 誤診為RAA-L-INA。追蹤法對(duì)主動(dòng)脈弓畸形的診斷率顯著高于傳統(tǒng)橫斷面掃查法，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=20.83，P<0.01）。

圖1 女，36歲，胎兒DAA 畸形。孕24周產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖示左、右主動(dòng)脈弓環(huán)繞氣管形成血管環(huán)結(jié)構(gòu)（A）；胎兒尸檢示左、右主動(dòng)脈弓在匯入降主動(dòng)脈之前分別發(fā)出左、右頭臂動(dòng)脈（B）；DAA 診斷（C）。DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；LAA：左位主動(dòng)脈弓；RAA：右位主動(dòng)脈弓；T：氣管；DAO：降主動(dòng)脈；LCCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RCCA：右頸總動(dòng)脈；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈

圖2 女，28歲，胎兒RAA-L-INA。孕21周產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖示追蹤從右位主動(dòng)脈弓向左發(fā)出的血管為左無(wú)名動(dòng)脈，其繼續(xù)向左側(cè)延續(xù)為左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈（A）；產(chǎn)前示右位主動(dòng)脈弓與左導(dǎo)管包繞氣管形成血管環(huán)（B）；RAA-L-INA 診斷（C）。DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；LCCA：左頸總動(dòng)脈；L-INA：左無(wú)名動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RAA：右位主動(dòng)脈弓；T：氣管

圖3 女，34歲，胎兒RAA-ALSA。孕19周胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖示右位主動(dòng)脈弓向左側(cè)發(fā)出向頭側(cè)走行的左頸總動(dòng)脈（A）；產(chǎn)前示右位主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管包繞氣管形成血管環(huán)（B）；RAA-ALSA 診斷（C）。DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；KD：Kommerell 憩室；LCCA：左頸總動(dòng)脈；RAA：右位主動(dòng)脈弓；T：氣管

3 討論

胎兒RAA是較為常見的主動(dòng)脈弓畸形，以RAAALSA與RAA-L-INA 兩種亞型常見，發(fā)病率分別約為1%～2.5%、2.2%[6]。RAA 一般預(yù)后良好，盡管氣管右側(cè)的主動(dòng)脈弓與左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)形成“U”形環(huán)結(jié)構(gòu)，但一般胎兒出生后不會(huì)產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀[7-9]。胎兒DAA 較RAA 罕見，發(fā)病率約為0.05%～0.3%[10]。但由于左、右側(cè)主動(dòng)脈弓包繞氣管，形成一個(gè)完整的血管環(huán)并產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀，部分情況下甚至影響氣管軟骨的發(fā)育，預(yù)后相對(duì)較差，此類患兒出生后一般需手術(shù)治療[11]。因此，臨床上因RAA及DAA的預(yù)后不同，對(duì)兩者作出明確診斷具有重要意義。

目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)產(chǎn)前診斷中心采用橫斷面掃查法檢查和診斷胎兒RAA，從胎兒四腔心切面向上掃查直至3VT 切面[12]。利用橫斷面掃查法規(guī)范進(jìn)行胎兒心臟掃查可排除絕大多數(shù)胎兒先天性心臟病[13-14]，但該掃查法仍具有一定的局限性，因?yàn)閽卟榈淖罡咔忻妫?VT）僅掃查到主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管匯合的位置，因此不能很好地顯示主動(dòng)脈分支情況，對(duì)診斷主動(dòng)脈弓畸形造成很大困難。對(duì)于DAA 胎兒，若左、右位主動(dòng)脈弓內(nèi)徑相似，一般在橫斷面掃查時(shí)容易發(fā)現(xiàn)左弓，但更多情況下左弓內(nèi)徑狹窄或發(fā)育不良，此時(shí)單純依靠橫斷面掃查極易將DAA 誤診為RAA。通常RAA 胎兒主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)形成U 環(huán)，U 環(huán)的底部、氣管后方可為Kommerell 憩室或?qū)Ч茼?，在胎兒期呈限局性膨大。在RAA-ALSA 胎兒中，Kommerell 憩室構(gòu)成左鎖骨下動(dòng)脈的近段，因此單純橫斷面掃查一般僅可見氣管后方膨大的Kommerell 憩室，而很難看到左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，對(duì)診斷RAA 分型造成很大困難。本組46例RAA-ALSA 中，僅28例于橫斷面掃查時(shí)明確顯示ALSA的發(fā)出，證實(shí)在橫斷面上顯示ALSA 發(fā)出及走行難度很大。

由主動(dòng)脈弓畸形的解剖學(xué)可見，RAA及DAA均存在右位主動(dòng)脈弓。若考慮到 RAA的不同分型，則 DAA、RAA-L-INA及RAA-ALSA均存在右位主動(dòng)脈弓，其不同點(diǎn)在于DAA 胎兒從右位主動(dòng)脈弓向左側(cè)發(fā)出的血管追蹤掃查時(shí)最終匯入降主動(dòng)脈，是為左側(cè)主動(dòng)脈弓；RAA-L-INA 胎兒從右位主動(dòng)脈弓向左側(cè)發(fā)出的頭臂血管是左無(wú)名動(dòng)脈，其發(fā)出左頸總動(dòng)脈后終末延續(xù)為左鎖骨下動(dòng)脈；RAA-ALSA 胎兒從右位主動(dòng)脈弓向左側(cè)發(fā)出的頭臂血管是左頸總動(dòng)脈。因?yàn)闊o(wú)論何種情況下均應(yīng)該存在從右位主動(dòng)脈弓向左走行的這根血管，追蹤此血管的走行可明確RAA的分型、診斷及DAA的診斷。利用這種追蹤法理論上可以診斷所有的RAA（包括分型）及DAA。在RAA-ALSA時(shí)亦不需在橫斷面仔細(xì)掃查以尋找ALSA，降低了檢查的難度，提高了診斷效率。

然而，本研究提出的連續(xù)追蹤法尚不能診斷所有的主動(dòng)脈弓畸形。如在DAA 時(shí)，若左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈后與降主動(dòng)脈匯合的部分可能無(wú)血流充盈，此時(shí)DAA 被診斷為RAA-L-INA，這也是本研究中追蹤法誤診1例DAA的原因。此類患兒即使出生后行超聲心動(dòng)圖檢查亦可能漏診，若左弓末端完全纖維化，即使CTA檢查亦不能明確診斷，但纖維化的結(jié)構(gòu)與右位主動(dòng)脈弓一起包繞氣管仍會(huì)產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀。

此外，在診斷主動(dòng)脈弓畸形時(shí)需提高血流檢測(cè)的敏感度。一般來(lái)說(shuō)，高分辨血流成像（high definition flow imaging，HDFI）檢查細(xì)小血管血流效果優(yōu)于傳統(tǒng)的彩色多普勒血流顯像（CDFI）[2]。HDFI 利用雙向能量多普勒可避免多普勒頻移效應(yīng)，顯示效果不受血流方向與聲束夾角大小的影響。若儀器無(wú)HDFI 功能，則應(yīng)降低CDFI 彩色量程或脈沖重復(fù)頻率，以提高檢測(cè)低速血流的敏感度[15-17]。

總之，本研究提出了一種全新的診斷方法診斷RAA（包括分型）和DAA。在發(fā)現(xiàn)存在右位主動(dòng)脈弓時(shí)，追蹤從右位主動(dòng)脈弓向左側(cè)發(fā)出的動(dòng)脈分支的走行，可對(duì)RAA（包括分型）和DAA 作出明確診斷。連續(xù)追蹤法的診斷率顯著高于傳統(tǒng)橫斷面掃查法。該方法若能夠推廣，可有效地提高產(chǎn)前主動(dòng)脈弓畸形的檢出率和診斷率。