Prenatal echocardiographic diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus

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(1.Department of Ultrasound, Second Hospital of Futian District, Shenzhen 518049, China;2.Department of Ultrasound, Second Clinical Medical College of Jinan University,Shenzhen People's Hospital, Shenzhen 518020, China)

Prenatal echocardiographic diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus

LUOHuan1,TONGTong2,YIYan2*,LIUTao2,XIONGYi2

(1.DepartmentofUltrasound,SecondHospitalofFutianDistrict,Shenzhen518049,China;2.DepartmentofUltrasound,SecondClinicalMedicalCollegeofJinanUniversity,ShenzhenPeople'sHospital,Shenzhen518020,China)

Objective To explore the value of prenatal echocardiography in diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus (RAARD). Methods Echocardiographic features of 11 fetuses of RAARD were analyzed retrospectively. Focus was put on the observation of the connection patterns and relationship of aortic arch and ductus with the trachea on the three-vessel and trachea (3VT) view. Results The echocardiographic features of RAARD was that the aortic arch and ductus both located on the right side of trachea in the 3VT view. The connection pattern was the V-shape located on the right side of the trachea. All the cases had no aberrant left subclavian arteries, thus no vascular ring detected. Conclusion The 3VT view is the key plane to detect the RAADA, which connection pattern of aortic arch and ductus is not the traditional U-shape which can be seen at right-sided aortic arch and left-sided ductus. Therefore, the key of the diagnosis is the observation of the relationship of aortic arch and ductus with the trachea on 3VT view.

Cardiovascular abnormalities; Fetus; Echocardiography; Aortic arch syndromas

右位主動脈弓一般為右位主動脈弓并左位動脈導管的簡稱，是形成胎兒血管環(huán)的常見原因[1-3]。但并不是所有右位動脈弓都形成血管環(huán)，右位主動脈弓并右位動脈導管由于主動脈弓和導管都位于氣管的右側，如不合并迷走左鎖骨下動脈則不會形成有效的血管環(huán)，也不會壓迫氣管和食管。本研究旨在探討胎兒右位動脈弓并右位動脈導管的超聲心動圖特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 分析2009年1月—2016年12月于本院檢出的右位主動脈弓并右位動脈導管的胎兒11胎，孕婦年齡22～39歲，平均(26.6±4.8)歲，孕周為22～32周，平均(23.8±2.8)周。

圖1 胎兒右位主動脈弓并右位動脈導管的3VT超聲圖像 主動脈弓和動脈導管(箭)均位于氣管的右側，兩者不呈典型的“U”型連接 (A:主動脈弓；L-PA：左肺動脈；P：肺動脈；S：右上腔靜脈) 圖2 右位主動脈弓并左位動脈導管的3VT超聲圖像 主動脈弓位于氣管的右側，而動脈導管位于氣管的左側(箭)，兩者呈“U”型連接 (A:主動脈弓；P：肺動脈；S：右上腔靜脈；T：氣管)

1.2 儀器與方法 采用Philips iU22彩色多普勒超聲儀(C5-1純凈波探頭，頻率1～5 MHz)和GE Voluson E8彩色多普勒超聲儀(RAB4-8容積三維探頭，頻率4～8 MHz)。根據(jù)國際婦產(chǎn)科超聲協(xié)會(ISUOG)胎兒心臟篩查指南對胎兒進行心臟畸形篩查，依次顯示胎兒心臟常規(guī)5個標準切面：上腹部橫切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面及三血管氣管切面(3VT)。重點觀察3VT主動脈弓與肺動脈動脈導管的連接形態(tài)、主動脈弓和動脈導管與氣管的相對位置。

1.3 隨訪 追蹤所有胎兒的臨床結局，分娩胎兒進行新生兒超聲心動圖檢查或CT三維血管重建檢查，引產(chǎn)胎兒盡可能說服孕婦和家屬同意進行胎兒尸體解剖。

2 結果

11胎中，8胎為單純右位主動脈弓并右位動脈導管，1胎合并雙上腔靜脈，1胎合并大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、右位胃泡，1胎合并完全性心內(nèi)膜墊缺損、心下型完全性肺靜脈異位引流和主動脈弓下左無名靜脈。11胎右位主動脈弓并右位導管均不伴迷走左鎖骨下動脈，故均未形成血管環(huán)。8胎單純右位主動脈弓并右位導管和1胎合并雙上腔靜脈的右位主動脈弓并右位導管胎兒出生后經(jīng)新生兒超聲心動圖證實，且出生后動脈導管均已關閉，新生兒一般狀況良好，未見明顯異常。2胎合并復雜心臟畸形胎兒，孕婦和家屬選擇引產(chǎn)并拒絕尸體解剖。

右位主動脈弓并右位動脈導管的胎兒超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈弓和動脈導管均位于氣管的右側，不表現(xiàn)為“U”型連接，而呈反向的“V”型連接，即主動脈弓和動脈導管仍呈“V”型連接，但位于氣管的右側(圖1)。

3 討論

右位主動脈弓是一種常見的主動脈畸形，是指主動脈弓位于氣管和食管的右側與降主動脈相連，可以獨立存在，也可以合并復雜的心臟畸形[1-3]。右位主動脈弓有不同類型，最常見的為右位主動脈弓并左位動脈導管，可以形成血管環(huán)，部分會壓迫氣管和食管，導致出生后出現(xiàn)呼吸或消化道壓迫癥狀。臨床較少見的右位主動脈弓并右位動脈導管，一般不形成血管環(huán)，因而不會壓迫氣管和食管。

血管環(huán)是由于主動脈弓先天性發(fā)育異常而形成，導致主動脈弓和肺動脈與氣管的位置發(fā)生改變，包繞氣管和食管形成血管環(huán)，分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。完全性血管環(huán)根據(jù)形態(tài)分3種類型，“C”型、“U”型、“O”型?！癈”型血管環(huán)形成的原因：主動脈包繞食管，對側是降主動脈，同側是動脈導管?！癠”型血管環(huán)形成的原因：右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈近心端、左位動脈導管及肺動脈形成“U”形血管環(huán)包繞氣管與食管。迷走左鎖骨下動脈是指左鎖骨下動脈由降主動脈發(fā)出，并向左走行于氣管和食管后方?！癘”型血管環(huán)形成的原因：雙主動脈弓伴左右兩側的動脈導管。胎兒雙主動脈弓表現(xiàn)為分成左右兩側主動脈弓，形成閉合的“O”形血管環(huán)包繞氣管，延伸至食管后方匯入降主動脈[4]。此外，還可由于肺動脈吊帶，形成血管“吊帶環(huán)”包繞主支氣管。肺動脈吊帶形成原因是左肺動脈異常起源于右肺動脈，走行于左主支氣管后和食管前之間，沿左主支氣管后壁到達左肺門，形成“吊帶”包繞左主支氣管[5-7]。

3VT是篩查胎兒大動脈異常的重要切面，是評價大動脈與氣管和食管位置關系的有效切面[6-9]。正常胎兒3VT可以顯示3根動脈，從左至右依次為肺動脈(動脈導管)、主動脈弓和右上腔靜脈，內(nèi)徑也依次遞減，主動脈弓和動脈導管位于氣管的左側，呈“V”型連接[7-10]；右位主動脈弓并左位動脈導管時，主動脈弓位于氣管的右側，而肺動脈和動脈導管仍位于氣管的左側，因而3VT上，主動脈和動脈導管“U”型連接(圖2)[11-14]。正常的3VT，大血管是走行于氣管前方，當發(fā)現(xiàn)存在異常血管圍繞并通過氣管后方時，應高度懷疑存在血管環(huán)，并仔細檢查血管的起源和走向，此外還可增加主動脈弓和動脈導管弓長軸切面的檢查，觀察主動脈弓及降主動脈位置和分支、動脈導管弓位置和走行。但僅依靠主動脈弓和動脈導管弓長軸切面無法判斷主動脈弓和動脈導管弓與氣管的關系，因而判斷胎兒是否存在右位主動脈弓需依靠3VT。

右位主動脈弓并左位導管較右位導管更多見，因而通常在3VT常見“U”型連接，而右位導管時不呈“U”型連接，因而容易漏誤診[15]。因此，在3VT上一定需注意觀察主動脈弓和氣管的位置關系，只要主動脈弓位于右側就可以診斷右位主動脈弓，再觀察動脈導管是位于氣管的右側還是位于左側。當胎兒存在右位主動脈弓并右位導管時，有時也會合并迷走左鎖骨下動脈，因而也有可能會形成“U”型血管環(huán)[11-14]。而迷走左鎖骨下動脈往往需在冠狀切面才能確定，因此很難通過3VT確定有無迷走左鎖骨下動脈。

有研究[16]報道，胎兒僅存在單純右位主動脈弓不是染色體檢查的指征，但若合并心內(nèi)或心外結構畸形時，則與染色體異常的相關度增加。本組8胎胎兒右位主動脈弓并右位動脈導管孤立存在，但仍有3胎合并有其他畸形，因此當發(fā)現(xiàn)胎兒右位主動脈弓右位導管時雖然未形成血管環(huán)，也仍需進行全面系統(tǒng)的產(chǎn)前超聲篩查。右位主動脈弓部分形成血管環(huán)，部分不形成血管環(huán)，由于這些血管環(huán)部分壓迫氣管和食管，所以產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓對指導新生兒、嬰兒護理和進一步咨詢有重要的意義。此外，部分右位主動脈弓并左位導管胎兒常有染色體異常，包括18-三體、13-三體、21-三體、turner綜合征及22q11微缺失等[1-3，12]，因此,如產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓并左位導管時,應建議進行染色體核型分析，為臨床咨詢提供更全面信息。本組孕婦均未進行染色體核型分析，但分娩后隨訪新生兒亦未見明顯異常表現(xiàn)。

目前，三維超聲影像技術廣泛應用于臨床，如時間-空間關聯(lián)成像、高分辨率血流成像技術等，這些技術在心臟圖像的重建和低速血流的顯示上具有明顯優(yōu)勢。醫(yī)師可以通過獲取三維容積數(shù)據(jù)進行離線分析，任意切面重建并顯示異常血管，相對提高疾病的診斷率和準確率與成人超聲心動圖相比較，胎兒產(chǎn)前超聲心動圖檢查不受肺氣的干擾，可更好地顯示胎兒有無右位主動脈弓并右位導管，而在新生兒時期更難顯示胎兒右位主動脈弓，因而更容易漏診，因此準確的產(chǎn)前診斷將更有利于了解胎兒全面的情況，實現(xiàn)產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理。

綜上所述，胎兒右位主動脈弓并右位導管在3VT不表現(xiàn)為右位主動脈弓并左位導管時特征性的“U”型連接，診斷的關鍵在于仔細觀察主動脈弓和動脈導管與氣管的位置關系。

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羅歡(1971—)，女，江西南昌人，本科，副主任醫(yī)師。研究方向：婦產(chǎn)科超聲。E-mail： 2314766683@qq.com

易艷，暨南大學第二臨床醫(yī)學院 深圳市人民醫(yī)院超聲科，518020。E-mail： yiyan1977@126.com

2016-09-07

2016-11-08

產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動脈弓并右位動脈導管

羅 歡1，佟 彤2，易 艷2*，劉 濤2，熊 奕2

(1.深圳市福田區(qū)第二人民醫(yī)院超聲科,廣東 深圳 518049；2.暨南大學第二臨床醫(yī)學院深圳市人民醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518020)

目的 探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動脈弓并右位動脈導管的價值。方法 回顧分析11胎右位主動脈弓并右位動脈導管的胎兒超聲心動圖特征，重點觀察三血管氣管切面主動脈弓與肺動脈動脈導管的連接形態(tài)、主動脈弓和動脈導管與氣管的位置關系。結果 右位主動脈弓并右位動脈導管時，主動脈弓和動脈導管均位于氣管的右側，呈反向的“V”型連接，即主動脈弓和動脈導管仍呈“V”型連接，但位于氣管的右側。所有11胎右位主動脈弓并右位導管胎兒均不伴迷走左鎖骨下動脈，未形成血管環(huán)。結論 胎兒右位主動脈弓并右位導管的診斷切面為三血管氣管切面，但不表現(xiàn)為右位主動脈弓并左位導管時特征性的“U”型連接，診斷的關鍵在于仔細觀察主動脈弓和動脈導管與氣管的位置關系。

心血管畸形；胎兒；超聲心動描記術；主動脈弓綜合征

R714.53; R540.45

A

1672-8475(2017)01-0035-04

10.13929/j.1672-8475.201609012