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      出血性疾病概述

      2020-03-13 08:08:42譚建軍
      特別健康·下半月 2020年2期
      關(guān)鍵詞:凝血因子出血性血小板

      譚建軍

      【中圖分類號(hào)】R766.1

      【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

      【文章編號(hào)】2095-6851(2020)02-227-02

      先天性和獲得性是獲得性出血性疾病的主要因素,引發(fā)患者凝血、止血和溶解纖維蛋白機(jī)制受損的一類疾病。出血性疾病的發(fā)病特征為:(1)機(jī)體破損或出現(xiàn)外傷止血困難;(2)出血均為多部位多發(fā)出血或非常見部位出血,兼顧局部性和廣泛性;(3)病情具有多發(fā)性,且發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng);(4)非常規(guī)手術(shù)或意外創(chuàng)傷出血嚴(yán)重;(5)常規(guī)藥物難以止血,血液制劑止血效果更佳;(6)大部分患者存在遺傳史和家族史。

      出血性疾病的病因和生理病理:引發(fā)出血的因素包含較多,包括血管異常、凝血功能障礙、纖維蛋白溶解迅速等,其中任一一種因素均會(huì)引發(fā)患者局部或廣泛性出血,也可由多種因素復(fù)合影響。在多種類型的出血性疾病中,血小板大量減少最為常見,占有率高達(dá)40%,凝血功能異?;颊咻^少,占比為15%。

      臨床表現(xiàn),就病史而言,出血性疾病的診斷過程中,病史起到至關(guān)重要的作用,尤其是出血史,男性患者存在家族史患者多為原發(fā)性凝血因子不足引發(fā)的。所以在診斷過程中,要詳細(xì)詢問患者病史,包括年齡、外傷或手術(shù),是否妊娠分娩等,同時(shí)詢問患者出血癥狀發(fā)生頻率和臨床癥狀十分關(guān)鍵。

      (1)出血史:注意詢問患者性別、年齡、是否存在手術(shù)史和出血癥狀是否嚴(yán)重。

      (2)家族史,以獲得性血管、血小板疾病占比較多,陽(yáng)性家族史患病較少,先天性凝血功能障礙患者較多,此類情況陽(yáng)性家族患病率較高。

      (3)出血頻次

      ①經(jīng)常性出血:提示患者可能患有先天性嚴(yán)重凝血功能障礙或累及血管疾病,包括重癥血管血友病、連續(xù)性肝膽異常等。

      ②間隙性出血:說明患者可能存在自身免疫系統(tǒng)缺陷病,包括血小板突發(fā)性減少性紫癜,如果固定器官部位多次反復(fù)出血,患者可能固定部位存在血管病變,包括基因遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張。

      ③過量出血,一般情況下均為獲得性出血疾病,包括感染、外傷等外部因素導(dǎo)致。

      還包括部分出血性疾病因年齡上病情程度減輕,疾病特征較為明顯,包括血管障礙性血友病。

      出血:出血是出血性疾病主要疾病特征,臨床因外部感染因素不同而產(chǎn)生差異。

      (1)皮膚粘膜下出血:多種出血性疾病尤其是血管或血小板疾病,發(fā)病部位多為皮膚粘膜下出血,出血部位可累及全身多個(gè)部位,常見四肢,其病情嚴(yán)重程度根據(jù)癥狀輕重判定,臨床癥狀包括出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血等,在診斷皮膚粘膜下出血時(shí)要注意區(qū)分其與小靜脈擴(kuò)張和角化性血管瘤的區(qū)別。

      (2)組織深處出血:皮下組織、關(guān)節(jié)腔是深部組織出血的常見部位。包括以下內(nèi)容:

      ①血腫,皮下較深位置為血腫常見部位,包括肌肉和其他軟組織。出血直徑一般超過5mm,軟組織損傷后常出現(xiàn)血腫,凝血障礙性疾病的常見癥狀是自發(fā)性水腫,患有此病的患者較多。

      ②關(guān)節(jié)血液聚集,機(jī)體膝、踝、肘和腕等多種負(fù)重關(guān)節(jié)是常見出血部位,關(guān)節(jié)疼痛、腫脹是早期臨床癥狀,穿刺關(guān)節(jié)后可發(fā)現(xiàn)血液為凝固性差的陳舊性血液,關(guān)節(jié)反復(fù)多次出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)出現(xiàn)嚴(yán)重功能障礙或永久性畸形。凝血障礙性疾病程度較深的常見臨床癥狀為關(guān)節(jié)積血,血友病也患有此臨床癥狀,極少出現(xiàn)外傷出血。

      ③漿膜腔出血:胸膜、腹膜和心包是漿膜出血的常見部位,出血量中等以下,臨床癥狀為腹痛、胸痛等,凝血障礙性疾病常見癥狀為未明確病因的漿膜腔積血。

      內(nèi)臟出血是臨床常見的出血性疾病之一,便血、尿血和陰道出血是常見臨床癥狀,一般情況下出血量較大,除器官或器官系統(tǒng)內(nèi)的癥狀和生命指標(biāo)外,可能因?yàn)闄C(jī)體大量出血導(dǎo)致循環(huán)功能障礙,引發(fā)休克。血管局部受損或相關(guān)臟器病變是內(nèi)臟出血的常見原因,常見與程度較深的凝血障礙性疾病。其中臨床癥狀之一的顱內(nèi)出血,引發(fā)的機(jī)體損傷往往是致命的,多見于不足20×109/L重癥血小板減少性疾病,也可見于多種因素共同作用下的出血性疾病。

      貧血:貧血癥狀一般不會(huì)出現(xiàn)在出血性疾病患者中,但長(zhǎng)時(shí)間、多次出血的患者會(huì)出現(xiàn)貧血癥狀,臨床癥狀為頭暈、活動(dòng)后喘息明顯、臉色蒼白等。

      肝脾腫大:肝脾腫大在出血性疾病中較為少見,但部分出血性疾病發(fā)病次數(shù)較多,會(huì)出現(xiàn)程度較輕的肝脾腫大,包括慢性血小板減少性紫癜。

      相關(guān)臨床癥狀及生命體征:患者出血量過大或失血速度過快,會(huì)導(dǎo)致機(jī)體主要臟器器官缺血缺氧,包括心腦腎功能障礙,患者發(fā)病前的免疫能力和身體指標(biāo)決定相關(guān)臨床癥狀是否出現(xiàn),急性大出血常見臨床癥狀為:心肺功能受損、休克、昏厥等。

      診斷出血性疾病

      醫(yī)生首先需要判斷是否為出血性疾病,病因包括血管壁、血小板質(zhì)量等,這些因素統(tǒng)稱為復(fù)合因素,而外傷或手術(shù)所引發(fā)的血管損傷性出血,一般并不屬于出血性疾病范疇,包括外傷脾破裂、消化性潰瘍出血等。

      診斷出血性疾病必須依托臨床癥狀,并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)進(jìn)行判斷,大部分出血性疾病確診依賴于實(shí)驗(yàn)室診斷,一般需要醫(yī)生根據(jù)患者臨床癥狀做出初步診斷,明確疾病類型,后進(jìn)一步檢查相關(guān)指標(biāo)確定疾病名稱。

      出血性疾病治療:出血性疾病種類較多,發(fā)病機(jī)制各不相同,臨床因根據(jù)不同的發(fā)病機(jī)制采取不同的治療措施。治療出血性疾病的基本原則是,積極預(yù)防出血性疾病發(fā)作,以代替性治療為主,積極治療原發(fā)性出血性疾病,特殊情況下可選擇代替藥品。

      除對(duì)癥治療外,使用通透性藥物或降低血管脆性的藥物也可治療單純血管因素導(dǎo)致的出血性疾病,也可明確患者病因選擇縮血管藥物,采取局部處理措施進(jìn)行止血治療。

      局部出血包括牙齦出血、鼻出血等,可采取以下措施進(jìn)行止血,壓迫式包扎局部或局部壓迫式包扎,冰袋冷敷局部的方式收縮止血血管,使用血管收縮劑止血。或在止血部位敷貼凝血酶,局部使用中藥止血藥物止血。

      手術(shù)治療,病因通過手術(shù)查明,結(jié)扎出血部位的病灶,并修復(fù)受損的血管。消除血管引發(fā)的壓迫癥狀。部分器官結(jié)構(gòu)和功能異常通過矯正改變,切除因血小板滯留破壞的臟器,包括切除脾等。

      基因治療:以后先天性出血性疾病的治療方向是基因治療,現(xiàn)階段臨床在治療血友病過程中展開了大量基因研究,但仍有很多技術(shù)問題尚解決,仍有待深入研究。

      輸注高劑量凝血因子治療,部分出血性疾病患者因形成抗體導(dǎo)致大出血,其治療目的是:能夠中和凝血因子抗體,補(bǔ)充對(duì)應(yīng)的凝血因子,使其在短時(shí)間內(nèi)達(dá)到止血所需目的,在治療過程中要注意凝血因子使用劑量。

      臨床需根據(jù)患者的出血疾病類型選擇合適治療方式,正確止血。

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