出血性疾病概述

譚建軍

【中圖分類號(hào)】R766.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】2095-6851（2020）02-227-02

先天性和獲得性是獲得性出血性疾病的主要因素，引發(fā)患者凝血、止血和溶解纖維蛋白機(jī)制受損的一類疾病。出血性疾病的發(fā)病特征為：（1）機(jī)體破損或出現(xiàn)外傷止血困難;（2）出血均為多部位多發(fā)出血或非常見部位出血，兼顧局部性和廣泛性;（3）病情具有多發(fā)性，且發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng);（4）非常規(guī)手術(shù)或意外創(chuàng)傷出血嚴(yán)重;（5）常規(guī)藥物難以止血，血液制劑止血效果更佳;（6）大部分患者存在遺傳史和家族史。

出血性疾病的病因和生理病理：引發(fā)出血的因素包含較多，包括血管異常、凝血功能障礙、纖維蛋白溶解迅速等，其中任一一種因素均會(huì)引發(fā)患者局部或廣泛性出血，也可由多種因素復(fù)合影響。在多種類型的出血性疾病中，血小板大量減少最為常見，占有率高達(dá)40%，凝血功能異?；颊咻^少，占比為15%。

臨床表現(xiàn)，就病史而言，出血性疾病的診斷過程中，病史起到至關(guān)重要的作用，尤其是出血史，男性患者存在家族史患者多為原發(fā)性凝血因子不足引發(fā)的。所以在診斷過程中，要詳細(xì)詢問患者病史，包括年齡、外傷或手術(shù)，是否妊娠分娩等，同時(shí)詢問患者出血癥狀發(fā)生頻率和臨床癥狀十分關(guān)鍵。

（1）出血史：注意詢問患者性別、年齡、是否存在手術(shù)史和出血癥狀是否嚴(yán)重。

（2）家族史，以獲得性血管、血小板疾病占比較多，陽(yáng)性家族史患病較少，先天性凝血功能障礙患者較多，此類情況陽(yáng)性家族患病率較高。

（3）出血頻次

①經(jīng)常性出血：提示患者可能患有先天性嚴(yán)重凝血功能障礙或累及血管疾病，包括重癥血管血友病、連續(xù)性肝膽異常等。

②間隙性出血：說明患者可能存在自身免疫系統(tǒng)缺陷病，包括血小板突發(fā)性減少性紫癜，如果固定器官部位多次反復(fù)出血，患者可能固定部位存在血管病變，包括基因遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張。

③過量出血，一般情況下均為獲得性出血疾病，包括感染、外傷等外部因素導(dǎo)致。

還包括部分出血性疾病因年齡上病情程度減輕，疾病特征較為明顯，包括血管障礙性血友病。

出血：出血是出血性疾病主要疾病特征，臨床因外部感染因素不同而產(chǎn)生差異。

（1）皮膚粘膜下出血：多種出血性疾病尤其是血管或血小板疾病，發(fā)病部位多為皮膚粘膜下出血，出血部位可累及全身多個(gè)部位，常見四肢，其病情嚴(yán)重程度根據(jù)癥狀輕重判定，臨床癥狀包括出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血等，在診斷皮膚粘膜下出血時(shí)要注意區(qū)分其與小靜脈擴(kuò)張和角化性血管瘤的區(qū)別。

（2）組織深處出血：皮下組織、關(guān)節(jié)腔是深部組織出血的常見部位。包括以下內(nèi)容：

①血腫，皮下較深位置為血腫常見部位，包括肌肉和其他軟組織。出血直徑一般超過5mm，軟組織損傷后常出現(xiàn)血腫，凝血障礙性疾病的常見癥狀是自發(fā)性水腫，患有此病的患者較多。

②關(guān)節(jié)血液聚集，機(jī)體膝、踝、肘和腕等多種負(fù)重關(guān)節(jié)是常見出血部位，關(guān)節(jié)疼痛、腫脹是早期臨床癥狀，穿刺關(guān)節(jié)后可發(fā)現(xiàn)血液為凝固性差的陳舊性血液，關(guān)節(jié)反復(fù)多次出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)出現(xiàn)嚴(yán)重功能障礙或永久性畸形。凝血障礙性疾病程度較深的常見臨床癥狀為關(guān)節(jié)積血，血友病也患有此臨床癥狀，極少出現(xiàn)外傷出血。

③漿膜腔出血：胸膜、腹膜和心包是漿膜出血的常見部位，出血量中等以下，臨床癥狀為腹痛、胸痛等，凝血障礙性疾病常見癥狀為未明確病因的漿膜腔積血。

內(nèi)臟出血是臨床常見的出血性疾病之一，便血、尿血和陰道出血是常見臨床癥狀，一般情況下出血量較大，除器官或器官系統(tǒng)內(nèi)的癥狀和生命指標(biāo)外，可能因?yàn)闄C(jī)體大量出血導(dǎo)致循環(huán)功能障礙，引發(fā)休克。血管局部受損或相關(guān)臟器病變是內(nèi)臟出血的常見原因，常見與程度較深的凝血障礙性疾病。其中臨床癥狀之一的顱內(nèi)出血，引發(fā)的機(jī)體損傷往往是致命的，多見于不足20×109/L重癥血小板減少性疾病，也可見于多種因素共同作用下的出血性疾病。

貧血：貧血癥狀一般不會(huì)出現(xiàn)在出血性疾病患者中，但長(zhǎng)時(shí)間、多次出血的患者會(huì)出現(xiàn)貧血癥狀，臨床癥狀為頭暈、活動(dòng)后喘息明顯、臉色蒼白等。

肝脾腫大：肝脾腫大在出血性疾病中較為少見，但部分出血性疾病發(fā)病次數(shù)較多，會(huì)出現(xiàn)程度較輕的肝脾腫大，包括慢性血小板減少性紫癜。

相關(guān)臨床癥狀及生命體征：患者出血量過大或失血速度過快，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體主要臟器器官缺血缺氧，包括心腦腎功能障礙，患者發(fā)病前的免疫能力和身體指標(biāo)決定相關(guān)臨床癥狀是否出現(xiàn)，急性大出血常見臨床癥狀為：心肺功能受損、休克、昏厥等。

診斷出血性疾病

醫(yī)生首先需要判斷是否為出血性疾病，病因包括血管壁、血小板質(zhì)量等，這些因素統(tǒng)稱為復(fù)合因素，而外傷或手術(shù)所引發(fā)的血管損傷性出血，一般并不屬于出血性疾病范疇，包括外傷脾破裂、消化性潰瘍出血等。

診斷出血性疾病必須依托臨床癥狀，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)進(jìn)行判斷，大部分出血性疾病確診依賴于實(shí)驗(yàn)室診斷，一般需要醫(yī)生根據(jù)患者臨床癥狀做出初步診斷，明確疾病類型，后進(jìn)一步檢查相關(guān)指標(biāo)確定疾病名稱。

出血性疾病治療：出血性疾病種類較多，發(fā)病機(jī)制各不相同，臨床因根據(jù)不同的發(fā)病機(jī)制采取不同的治療措施。治療出血性疾病的基本原則是，積極預(yù)防出血性疾病發(fā)作，以代替性治療為主，積極治療原發(fā)性出血性疾病，特殊情況下可選擇代替藥品。

除對(duì)癥治療外，使用通透性藥物或降低血管脆性的藥物也可治療單純血管因素導(dǎo)致的出血性疾病，也可明確患者病因選擇縮血管藥物，采取局部處理措施進(jìn)行止血治療。

局部出血包括牙齦出血、鼻出血等，可采取以下措施進(jìn)行止血，壓迫式包扎局部或局部壓迫式包扎，冰袋冷敷局部的方式收縮止血血管，使用血管收縮劑止血。或在止血部位敷貼凝血酶，局部使用中藥止血藥物止血。

手術(shù)治療，病因通過手術(shù)查明，結(jié)扎出血部位的病灶，并修復(fù)受損的血管。消除血管引發(fā)的壓迫癥狀。部分器官結(jié)構(gòu)和功能異常通過矯正改變，切除因血小板滯留破壞的臟器，包括切除脾等。

基因治療：以后先天性出血性疾病的治療方向是基因治療，現(xiàn)階段臨床在治療血友病過程中展開了大量基因研究，但仍有很多技術(shù)問題尚解決，仍有待深入研究。

輸注高劑量凝血因子治療，部分出血性疾病患者因形成抗體導(dǎo)致大出血，其治療目的是：能夠中和凝血因子抗體，補(bǔ)充對(duì)應(yīng)的凝血因子，使其在短時(shí)間內(nèi)達(dá)到止血所需目的，在治療過程中要注意凝血因子使用劑量。

臨床需根據(jù)患者的出血疾病類型選擇合適治療方式，正確止血。